Nekrotizující vaskulitida

Obsah

• Co je nekrotizující vaskulitida?
• Co způsobuje nekrotizující vaskulitidu?
• Jak nekrotizující vaskulitida ovlivňuje děti?
• Jaké jsou příznaky nekrotizující vaskulitidy?
• Jak je diagnostikována nekrotizující vaskulitida?
• Jak se léčí nekrotizující vaskulitida?
• Je možné zabránit nekrotizující vaskulitidě?
• Jaký je výhled pro ty s nekrotizující vaskulitidou?

Co je nekrotizující vaskulitida?

Nekrotizující vaskulitida nebo systémová nekrotizující vaskulitida (SNV) je zánět stěn krevních cév. Obvykle postihuje malé a střední krevní cévy.

Tento zánět může narušit váš normální průtok krve. To má za následek poškození kůže a svalů, včetně nekrózy. Nekróza je smrt tkání a orgánů. Zánět může také způsobit ztluštění a zjizvení krevních cév a případně i časem umřít.

Postižené krevní cévy mohou být umístěny v kterékoli části těla. Účinek nekrotizující vaskulitidy závisí na tom, kde jsou postižené krevní cévy lokalizovány a kolik poškození způsobují.

Co způsobuje nekrotizující vaskulitidu?

Toto je vzácné onemocnění a lékaři nevědí, co je příčinou. Autoimunita se však v této poruše hraje roli. Autoimunita nastane, když vaše tělo vytvoří protilátky a napadne vaše vlastní tkáně a orgány.

Je pravděpodobnější, že se u vás toto onemocnění vyvine, pokud máte autoimunitní stav, jako je revmatoidní artritida (RA) nebo systémový lupus erythematodes (SLE).

Mezi další podmínky spojené s SNV patří:

• žloutenka typu B
• polyarteritida nodosa
• Kawasakiho choroba nebo syndrom mukokutánní lymfatické uzliny
• sklerodermie
• granulomatóza s polyangiitidou

Mnoho z těchto souvisejících stavů může ovlivnit tepny i krevní cévy.

Jak nekrotizující vaskulitida ovlivňuje děti?

SNV je u dětí velmi vzácná, ale vyskytuje se. Podle studie z roku 2016 mají děti s diagnózou Kawasakiho choroby zvýšené riziko SNV. Kawasakiho choroba je hlavní příčinou srdečních chorob u dětí v částech rozvinutého světa, včetně Spojených států a Japonska.

Jaké jsou příznaky nekrotizující vaskulitidy?

Protože tento stav ovlivňuje vaše krevní cévy, mohou se v různých částech těla objevit příznaky. Neexistuje jediná sada symptomů, které by mohly určitě naznačovat, že máte nekrotizující vaskulitidu.

Můžete si všimnout prvních příznaků samostatně bez lékařského testu. Tyto zahrnují:

• zimnice
• únava
• horečka
• ztráta váhy

Jiné časné příznaky jsou detekovatelné pouze krevním testem. Patří k nim leukocytóza, která zahrnuje vysoký počet bílých krvinek (WBC) a anémii.

Jak nemoc postupuje, symptomy se mohou zhoršovat a měnit se. Vaše specifické příznaky závisí na tom, které části vašeho těla jsou ovlivněny. Můžete mít:

• bolest
• změna barvy kůže
• léze, které jsou obvykle vidět na nohou
• vředy na kůži nebo pohlavních orgánech nebo v ústech

V některých případech může být stav omezen na vaši pokožku. V jiných případech se může objevit poškození ledvin nebo krvácení v plicích. Pokud je váš mozek postižen, můžete mít potíže s polykáním, mluvením nebo pohybem.

Jak je diagnostikována nekrotizující vaskulitida?

Ve většině případů lékař nejprve odebere vzorek vaší krve. Tento vzorek bude testován na antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Pokud se tyto protilátky nacházejí ve vašem vzorku krve, možná máte SNV.

Váš lékař může mít podezření, že máte tento stav, pokud se váš ANCA test vrátí pozitivní a vaše příznaky postihují alespoň dva orgány nebo jiné části vašeho těla.

Váš lékař může provést další testy, které pomohou potvrdit jejich diagnózu. Tyto testy mohou zahrnovat biopsii postižené oblasti nebo rentgen. Může být také proveden krevní test na hepatitidu a analýza moči. V některých případech jim rentgen hrudníku pomůže zjistit, zda se ve vašem těle vyskytují základní problémy s průtokem krve.

Jak se léčí nekrotizující vaskulitida?

Jakmile bude diagnóza potvrzena, prvním cílem vašeho lékaře bude omezit zánět, který může způsobit poškození krevních cév. Jakmile je vaskulitida ve stavu remise (tj. Je pod kontrolou), lékař vám předepíše udržovací terapii ve snaze udržet tento stav.

Zpočátku je nekrotizující vaskulitida léčena typem steroidu zvaným kortikosteroid. Tento typ léků pomáhá redukovat zánět. Kortikosteroidy se předepisují nejprve ve vysokých dávkách.

Pokud se onemocnění stane méně závažným, může lékař postupně snižovat dávku léků.Prednisolon (Pred Mild) a methylprednisolon (Medrol) jsou dva příklady těchto kortikosteroidů.

Možná se také budete muset začít užívat cyklofosfamidem, pokud se vaše příznaky nezlepší nebo pokud jsou velmi závažné. Jedná se o chemoterapeutický lék používaný k léčbě rakoviny. Cyklofosfamid se prokázal jako účinný při léčbě určitých forem vaskulitidy.

Budete pokračovat v užívání těchto léků i poté, co zmizí příznaky. Měli byste je užívat nejméně rok poté, co přestanete mít příznaky.

Váš lékař může také předepsat biologickou terapii, pokud konvenční léčba není účinná. Tento typ terapie se zaměřuje na specifické části imunitního systému. Příkladem léku je rituximab (Rituxan).

Jakmile zadáte remisi, váš lékař vám předepíše léky pro udržovací terapii, zatímco zužuje léky na steroidy. Možné léky používané pro udržovací terapii zahrnují azathioprin (Imuran, Azasan) a methotrexát. Jedná se o imunosupresivní léky.

Během léčby SNV je třeba pečlivě sledovat další oblasti vašeho těla:

• nervový systém
• srdce
• plíce
• ledviny

Pokud se objeví nějaké podmínky ovlivňující tyto oblasti, lékař vám může předepsat vhodnou léčbu pro tyto oblasti.

Je možné zabránit nekrotizující vaskulitidě?

Protože se jedná o autoimunitní poruchu s neznámou příčinou, neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit vzniku SNV.

Jaký je výhled pro ty s nekrotizující vaskulitidou?

Tento vzácný stav je léčitelný. Poškození jakékoli oblasti zasažené SNV však nelze zvrátit.

Výhled pro ty s touto diagnózou se liší a závisí na závažnosti poškození tkáně před zahájením léčby.

Možné komplikace zahrnují infekce způsobené potlačením imunitního systému během léčby a sekundární infekce nekrotizované tkáně.

Studie z roku 2015 také naznačuje, že u pacientů s SNV je vyšší riziko rozvoje maligních růstů a rakovin.