Co je Kernicterus?

Obsah

• Přehled
• Příznaky kernicterus
• Kernicterus u dospělých
• Co způsobuje kernicterus?
• Rh nemoc nebo nekompatibilita ABO
• Crigler-Najjarův syndrom
• Kernicterus a sulfonamidy
• Rizikové faktory Kernicterus
• Jak je diagnostikován kernicterus?
• Léčba Kernicterem
• Komplikace kernicterus
• Výhled na kernicterus

Přehled

Kernicterus je druh poškození mozku, který se nejčastěji vyskytuje u kojenců. Je to způsobeno extrémním hromaděním bilirubinu v mozku. Bilirubin je odpad, který vzniká při rozpadu jater starých červených krvinek, takže je vaše tělo může odstranit.

Je normální, že novorozenci mají vysokou hladinu bilirubinu. Toto je známé jako novorozená žloutenka. Asi 60 procent dětí má žloutenku, protože jejich těla nemohou bilirubin odstranit tak, jak by měli. Kernicterus je mnohem vzácnější. Zahrnuje nebezpečně vysoké hladiny bilirubinu.

Kernicterus je lékařská pohotovost. Děti s tímto stavem je třeba léčit ihned, aby se snížila jejich hladina bilirubinu a zabránilo dalšímu poškození mozku.

Příznaky kernicterus

Příznaky žloutenky se mohou objevit v prvních několika dnech života novorozence. Žloutenka způsobí, že dětská kůže a bílé oči změní barvu nažloutlou. Příznaky Kernicterus jsou závažnější.

Děti s kernicterem jsou také letargické. To znamená, že jsou neobvykle ospalé. Všechny děti spí hodně, ale letargické děti spí ještě více, než je obvyklé, a je těžké je probudit. Když se probudí, často spí hned zpátky.

Jiné příznaky kernicterus zahrnují:

• vysoký pláč
• snížená chuť k jídlu a méně krmení než obvykle
• neomylný pláč
• diskety nebo kulhavé tělo
• chybí reflexy
• vyklenutí hlavy a paty zpět jako luk
• nekontrolovatelné pohyby
• zvracení
• neobvyklé pohyby očí
• nedostatek mokrých nebo špinavých plenek
• horečka
• záchvaty

Pokud si všimnete těchto příznaků, navštivte lékaře nebo ihned dejte dítě do nemocnice.

Kernicterus u dospělých

U dospělých je Kernicterus velmi vzácný. Podmínky, které ji způsobují, nejčastěji ovlivňují kojence. U dospělých je možné vyvinout vysoké hladiny bilirubinu, ale téměř nikdy kernicterus.

Mezi stavy, které mohou u dospělých způsobit velmi vysoké hladiny bilirubinu, patří:

• Crigler-Najjarův syndrom: Zděděný stav, který ztěžuje tělu rozklad bilirubinu.
• Dubin-Johnsonův syndrom: Vzácná dědičná porucha, která zabraňuje tělu účinně odstraňovat bilirubin. Tento stav nezpůsobuje kernicterus.
• Gilbertův syndrom: Stav, kdy játra nemohou správně zpracovat bilirubin.
• Rotorův syndrom: Zděděná porucha, která způsobuje hromadění bilirubinu v krvi. Tento stav nezpůsobuje kernicterus.

Co způsobuje kernicterus?

Kernicterus je způsoben těžkou žloutenkou, která není léčena. Žloutenka je běžným problémem u novorozenců. Stává se to proto, že novorozená játra nemohou bilirubin dostatečně rychle zpracovat. V důsledku toho se Bilirubin hromadí v krevním oběhu dítěte.

V těle jsou dva typy bilirubinu:

• Nekonjugovaný bilirubin: Tento typ bilirubinu putuje z vašeho krevního řečiště do jater. Není rozpustný ve vodě, což znamená, že se nerozpouští ve vodě, takže se může hromadit v tkáních vašeho těla.
• Konjugovaný bilirubin: To se převádí z nekonjugovaného bilirubinu v játrech. Konjugovaný bilirubin je rozpustný ve vodě, takže ho lze z těla odstranit střevy.

Pokud nekonjugovaný bilirubin není přeměněn v játrech, může se nahromadit v těle dítěte. Když je hladina nekonjugovaného bilirubinu velmi vysoká, může se dostat z krve do mozkové tkáně. Nekonjugovaný bilirubin může vést k kernicterus, pokud něco způsobí jeho hromadění. Konjugovaný bilirubin nepřechází z krve do mozku a může být z těla obvykle odstraněn. Proto konjugovaný bilirubin nevede k kernicterus.

Existuje několik potenciálních příčin, které mohou vést k vytvoření nekonjugovaného bilirubinu:

Rh nemoc nebo nekompatibilita ABO

Někdy krevní typy dítěte a matky nejsou kompatibilní. Pokud je matka Rh-negativní, znamená to, že její červené krvinky nemají k nim připojený určitý typ bílkovin. Je možné, že její dítě bude mít jiný faktor Rh než ona. Pokud je její dítě Rh-pozitivní, znamená to, že mají tento protein navázaný na jejich červené krvinky. Toto je známé jako nekompatibilita Rh.

Při nekompatibilitě Rh mohou některé červené krvinky plodu procházet placentou a dostat se do krevního oběhu matky. Imunitní systém matky rozpoznává tyto buňky jako cizí. Produkuje bílkoviny zvané protilátky, které útočí na červené krvinky dítěte. Protilátky matky se pak mohou dostat do těla dítěte placentou a zničit červené krvinky dítěte.

Jakmile se tyto krvinky ničí, zvyšuje se hladina bilirubinu dítěte. Po narození dítěte se bilirubin hromadí v krevním řečišti a mozku. Rh onemocnění je dnes vzácné, protože matky mohou být léčeny během těhotenství.

Podobný, ale méně závažný stav může někdy nastat, když matka má krev typu O a její dítě má jiný typ (nekompatibilita ABO). To je stále docela běžné. I když jsou tyto děti vystaveny vyššímu riziku kernicterus, dá se tomu téměř vždy zabránit správným sledováním a včasným ošetřením, je-li to nutné.

Crigler-Najjarův syndrom

Děti s tímto zděděným stavem postrádají enzym potřebný k přeměně nekonjugovaného bilirubinu na konjugovaný bilirubin k odstranění. V důsledku toho se v jejich krvi hromadí vysoká hladina bilirubinu.

Kernicterus a sulfonamidy

Některá léčiva - zejména antibiotika - byla také spojena s kernicterus. Sulfonamidy (také nazývané sulfa drogy) jsou skupinou antibiotik, která ničí bakterie. Jedno běžné antibiotikum kombinuje sulfonamid sulfamethoxazol s trimethoprimem (SMX-TMP) k léčbě bakteriálních infekcí. Studie vyvolaly obavy, že sulfonamidy mohou zvýšit riziko kernicterus.

Nekonjugovaný bilirubin normálně putuje krevním oběhem do jater navázaných na proteinový albumin. V játrech je přeměněn na konjugovaný bilirubin, takže může být odstraněn z těla. Sulfonamidy mohou uvolňovat bilirubin z albuminu, což zvyšuje hladiny bilirubinu v krvi. Nenavázaný bilirubin může přecházet do mozku a způsobit kernicterus.

Rizikové faktory Kernicterus

U kojenců je větší pravděpodobnost, že dostanou závažnou žloutenku a kernicterus, pokud:

• Narodili se předčasně. Když se děti narodí před 37 týdny, jejich játra jsou ještě méně dobře vyvinutá a účinné odstranění bilirubinu bude trvat déle.
• Nekrmte se dobře. Bilirubin se odstraní ve stolici. Špatné krmení brání dětem v tom, aby si vytvořily dostatek špinavých plenek.
• Mít rodiče nebo sourozence, kteří měli žloutenku jako dítě. Tento stav může běžet v rodinách. Může být spojena s určitými dědičnými poruchami, jako je nedostatek G6PD, který způsobuje příliš brzy štěpení červených krvinek.
• Narodili se matce s typem O nebo Rh-negativní krevní skupinou. Maminky s těmito typy krve někdy rodí děti, které mají vysokou hladinu bilirubinu.

Jak je diagnostikován kernicterus?

Kernicterus je nejčastěji diagnostikována u dětí. Jedním testem, který lze použít ke kontrole hladin bilirubinu, je měřič světla. Lékař nebo sestra zkontroluje hladinu bilirubinu svého dítěte umístěním měřiče světla na hlavu dítěte. Světelný měřič říká, kolik bilirubinu je v kůži vašeho dítěte, nebo jejich úroveň transkutánního bilirubinu (TcB).

Pokud je hladina TcB vašeho dítěte vysoká, mohlo by to znamenat, že se v těle hromadí bilirubin. Váš lékař objedná krevní test bilirubinu.

Léčba Kernicterem

Cílem léčby je snížit množství nekonjugovaného bilirubinu v těle dítěte dříve, než se dostane na úrovně, které způsobují poškození mozku kernicterem.

Děti s vysokou hladinou bilirubinu jsou často léčeny fototerapií nebo světelnou terapií.Během tohoto ošetření je holé tělo dítěte vystaveno speciálnímu světlu. Světlo zvyšuje rychlost, jakou tělo dítěte štěpí nekonjugovaný bilirubin.

Komplikace kernicterus

Děti s kernicterem mohou vyvinout tyto komplikace:

• atletická dětská mozková obrna, typ poruchy pohybu způsobené poškozením mozku
• nedostatek svalového tónu
• svalové křeče
• potíže s koordinačním pohybem
• ztráta sluchu a hluchota
• problémy s pohybem očí, včetně potíží při vyhledávání
• potíže s mluvením
• mentální postižení
• obarvené dětské zuby

Výhled na kernicterus

Jakmile se objeví příznaky kernicterus, poškození mozku již začalo. Léčení může zastavit, ale ne zvrátit toto poškození. Proto je důležité sledovat novorozence na vysokou hladinu bilirubinu - zejména pokud jsou v ohrožení - a rychle s nimi zacházet.