Hydromyelia

Obsah

• Jaké jsou příznaky?
• Co to způsobuje?
• Jak je to diagnostikováno?
• Jak se léčí?
• Jaký je výhled?

Co je to hydromyelia?

Hydromyelia je abnormální rozšíření uvnitř centrálního kanálu, což je obvykle velmi malá cesta, která prochází středem míchy. Vytvoří se tak dutina zvaná syrinx, kde se může hromadit mozkomíšní mok (CSF) a vyvíjet tlak na míchu. To může v průběhu času poškodit nervy v míše.

Má tendenci se vyskytovat hlavně u kojenců a dětí, ale existuje podobný stav nazývaný syringomyelia, který se vyskytuje hlavně u dospělých. Syringomyelie zahrnuje tvorbu cysty v míše, která poškozuje tuto strukturu těla, jak roste s hromaděním tekutin. To také může způsobit poškození nervů v míše.

Jaké jsou příznaky?

Mírná hydromyelie nemusí vždy způsobovat příznaky. Jak však postupuje, může způsobit:

• ztráta citu v rukou a pažích
• bolest krku a paží
• svalová slabost v rukou, pažích a ramenou
• bolest nebo ztuhlost nohou

Bez léčby se slabost a ztuhlost obvykle zhoršují a nakonec mohou ztěžovat pohyb.

Co to způsobuje?

Lékaři si nejsou jisti přesnou příčinou hydromyelie. Předpokládá se však, že to pravděpodobně souvisí s blokováním nebo narušením toku mozkomíšního moku. To není dobré pro váš centrální nervový systém, protože k ochraně mozku a míchy je nutný správný tok mozkomíšního moku a související tlak. Poranění, základní podmínky a určité problémy během vývoje mozku a míchy v děloze - to vše může způsobit problémy s tokem mozkomíšního moku.

Existuje také silné spojení mezi hydromyelií a Chiariho malformacemi. Jedná se o typ vrozené vady, která ovlivňuje strukturu mozku. Často způsobují mozeček - oblast v zadní části mozku, která řídí pohyb - a někdy také mozkový kmen, který se pohybuje dolů a tlačí se do prostoru vyhrazeného pro míchu. To blokuje tok mozkomíšního moku.

Mezi další stavy spojené s hydromyelií patří:

• nádory míchy
• arachnoiditida, což je zánět arachnoidální membrány obklopující mozek a míchu
• meningitida, což je zánět membrán (meningů) obklopujících mozek a míchu
• uvázaná mícha, která odkazuje na tkáňové přílohy zahrnující nejnižší oblast míchy, které jí brání v pohybu v míšním kanálu tak, jak by mělo

Jak je to diagnostikováno?

Lékař vašeho dítěte začne položením otázek týkajících se anamnézy a příznaků vašeho dítěte. Mohou také požádat vaše dítě, aby provedlo určité pohyby a činnosti, aby mohlo zkontrolovat známky slabosti nebo ztuhlosti v končetinách.

Aby potvrdili diagnózu, s největší pravděpodobností si objednají MRI. To využívá silné magnety a vysokofrekvenční impulsy k vytvoření velmi detailních obrázků a při skenování MRI nedochází k radiační expozici. Tento zobrazovací test umožní lékaři identifikovat nádory nebo jiné abnormality v oblastech mozku a míchy.

Jak se léčí?

Některé případy asymptomatické hydromyelie lze pečlivě sledovat bez léčby. Je možné, ale vzácné, pro některé případy hydromyelie vyřešit bez léčby. Pokud však existují výrazné příznaky, které se nezlepšují nebo se dokonce zhoršují, může vaše dítě potřebovat chirurgický zákrok k úpravě toku mozkomíšního moku.

Typy operací zahrnují:

• Posun. K odtoku mozkomíšního moku z mozkových komor do břišní dutiny se používá drenážní systém s ventilem.
• Dekomprese zadní fossy. Malá část kosti v zadní části dolní lebky a krční páteře (laminektomie) se odstraní, aby se uvolnil tlak.
• Třetí ventrikulostomie. Ve spodní části třetí komory vašeho mozku je vytvořena díra, která odvádí tok mozkomíšního moku.

Pokud vaše dítě potřebuje chirurgický zákrok, určí jeho lékař nejlepší přístup podle závažnosti stavu dítěte a podle toho, co jej může způsobovat. Rovněž zváží několik faktorů, včetně věku a celkového zdraví vašeho dítěte, aby se ujistil, že zvolí nejbezpečnější možnost.

Fyzikální terapie může také pomoci zvládnout příznaky hydromyelie zvýšením síly a pružnosti paží nebo nohou.

Jaký je výhled?

Hydromyelia může způsobit řadu neurologických příznaků, jako je ztuhlost, ztráta citlivosti, bolest a slabost. Ne všechny případy však vyvolávají příznaky. Pokud máte dítě se středně závažnými až závažnými příznaky hydromyelie, lékař vám pravděpodobně doporučí operaci ke zlepšení toku mozkomíšního moku, aby se příznaky zmírnily.