Glucagonoma

Obsah

• Jaké jsou příznaky glukagonomu?
• Jaké jsou příčiny Glucagonoma?
• Jak je diagnostikována glukagonoma?
• Jaké léčby jsou k dispozici pro Glucagonoma?
• Jaké jsou komplikace glukagonomu?
• Co mohu dlouhodobě očekávat?

Co je Glucagonoma?

Glucagonoma je vzácný nádor postihující slinivku břišní. Glukagon je hormon produkovaný slinivkou břišní, který spolu s inzulinem reguluje množství cukru v krvi. Buňky nádoru Glucagonoma produkují velké množství glukagonu a tyto vysoké hladiny vytvářejí závažné, bolestivé a život ohrožující příznaky. Asi 5 až 10 procent neuroendokrinních nádorů, které se vyvíjejí v pankreatu, jsou glukagonomy.

Jaké jsou příznaky glukagonomu?

Pokud máte nádor, který produkuje velké množství glukagonu, ovlivní to mnoho aspektů vašeho zdraví. Glukagon vyrovnává účinky inzulínu regulací množství cukru v krvi. Pokud máte příliš mnoho glukagonu, vaše buňky neukládají cukr a místo toho cukr zůstává v krvi.

Glucagonoma vede k příznakům podobným cukrovce a dalším bolestivým a nebezpečným příznakům, včetně:

• vysoká hladina cukru v krvi
• nadměrná žízeň a hlad kvůli vysoké hladině cukru v krvi
• často se v noci budí na močení
• průjem
• kožní vyrážka nebo dermatitida na obličeji, břiše, hýždích a nohou, které jsou často křupavé nebo plné hnisu
• neúmyslné hubnutí
• krevní sraženiny v nohách, které se také říká hluboká žilní trombóza

Jaké jsou příčiny Glucagonoma?

Nejsou známy žádné přímé příčiny glukagonomů. Pokud máte v rodinné anamnéze syndrom zvaný mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1), máte větší riziko vzniku glukagonomu. Ti, kteří nemají jiné rizikové faktory, však mohou tyto nádory vyvinout.

Glukagonomy jsou rakovinné nebo maligní. Maligní glukagonomy se šíří do dalších tkání, obvykle do jater, a začínají interferovat s funkcí jiných orgánů.

Jak je diagnostikována glukagonoma?

Může být obtížné diagnostikovat glukagonom. Zdá se, že příznaky jsou často způsobeny jiným stavem a může trvat roky, než bude stanovena správná diagnóza.

Diagnóza je zpočátku stanovena pomocí několika krevních testů. Charakteristické pro tento stav jsou vysoké hladiny glukagonu. Mezi další příznaky patří vysoká hladina cukru v krvi, vysoká hladina chromograninu A, což je protein, který se často vyskytuje v karcinoidních nádorech, a anémie, což je stav, při kterém máte nízkou hladinu červených krvinek.

Váš lékař bude po těchto testech sledovat CT břicha, aby zjistil přítomnost nádorů.

Dvě třetiny všech glukagonomů jsou maligní. Tyto nádory se mohou šířit po celém těle a napadat další orgány. Nádory jsou často velké a po objevení mohou mít šířku 4 až 6 centimetrů. Tato rakovina se často neobjeví, dokud se nerozšíří do jater.

Jaké léčby jsou k dispozici pro Glucagonoma?

Léčba glukagonomem zahrnuje odstranění nádorových buněk a léčbu účinků nadbytku glukagonu na vaše tělo.

Nejlepší je zahájit léčbu stabilizací účinků přebytečného glukagonu. To často zahrnuje užívání analogu somatostatinu, jako je injekce oktreotidu (Sandostatin). Octreotid pomáhá působit proti účinkům glukagonu na vaši pokožku a zlepšuje kožní vyrážku.

Pokud jste výrazně zhubli, možná budete potřebovat nitrožilní podání, které vám pomůže obnovit tělesnou hmotnost. Vysokou hladinu cukru v krvi lze léčit inzulinem a pečlivě sledovat hladinu glukózy v krvi.

Může vám být také podán antikoagulační lék nebo ředidlo na krev. Tím se zabrání tvorbě krevních sraženin v nohou, známých také jako hluboká žilní trombóza. U osob s rizikem hluboké žilní trombózy lze umístit filtr do jedné z vašich velkých žil, dolní duté žíly, aby se zabránilo srážení v plicích.

Jakmile budete dostatečně zdraví, bude nádor pravděpodobně chirurgicky odstraněn. Tento typ nádoru zřídka dobře reaguje na chemoterapii. Chirurgie je nejúspěšnější, pokud je nádor zachycen, zatímco je stále omezen na pankreas.

Průzkumnou operaci břicha lze provádět buď laparoskopicky, malými řezy, které umožňují použití kamer, světel a nástrojů, nebo vytvořením většího otevřeného řezu.

Většina glukagonomů se vyskytuje na levé straně nebo ocasu slinivky břišní. Odstranění této části se nazývá distální pankreatektomie. U některých lidí je také odstraněna slezina. Když je nádorová tkáň vyšetřována pod mikroskopem, je obtížné zjistit, zda je rakovinová. Pokud je rakovinový, chirurg vám odstraní co nejvíce nádoru, aby se zabránilo jeho dalšímu šíření. To může zahrnovat část slinivky břišní, místní lymfatické uzliny a dokonce i část jater.

Jaké jsou komplikace glukagonomu?

Přebytek glukagonu vede k příznakům podobným cukrovce. Vysoká hladina cukru v krvi může způsobit:

• poškození nervu
• slepota
• metabolické problémy
• poškození mozku

Hluboká žilní trombóza může způsobit cestování krevních sraženin do plic a může dokonce způsobit smrt.

Pokud nádor napadne játra, může nakonec způsobit selhání jater.

Co mohu dlouhodobě očekávat?

Obvykle se v době diagnostiky glukagonomu rakovina rozšířila do dalších orgánů, jako jsou játra. Operace obecně není účinná, protože je obtížné ji včas odhalit.

Jakmile je nádor odstraněn, účinek přebytečného glukagonu okamžitě klesá. Pokud je nádor omezen pouze na pankreas, je pětiletá míra přežití, což znamená, že 55 procent lidí žije pět let po operaci.Pokud nádory nelze odstranit chirurgickým zákrokem, existuje pětileté přežití.