Fibromuskulární dysplázie

Obsah

• Jaké jsou příznaky a příznaky?
• Co to způsobuje?
• Geny
• Hormony
• Abnormální tepny
• Kdo to dostane?
• Jak je to diagnostikováno?
• Jak se léčí?
• Perkutánní transluminální angioplastika
• Chirurgická operace
• Jak to ovlivňuje průměrnou délku života?

Co je fibromuskulární dysplázie?

Fibromuskulární dysplázie (FMD) je stav, který způsobuje růst dalších buněk uvnitř stěn tepen. Tepny jsou krevní cévy, které přenášejí krev ze srdce do zbytku těla. Růst extra buněk zužuje tepny a umožňuje jim protékat méně krve. Může také vést k vydutí (aneuryzmatu) a slzám (disekce) v tepnách.

FMD obvykle postihuje středně velké tepny, které dodávají krev do:

• ledviny (renální tepny)
• mozek (krční tepny)
• břicho nebo střeva (mezenterické tepny)
• ruce a nohy

Snížený průtok krve do těchto orgánů může vést k trvalému poškození.

FMD postihuje 1 až 5 procent Američanů. Asi třetina lidí s tímto onemocněním ji má ve více než jedné tepně.

Jaké jsou příznaky a příznaky?

FMD nemusí vždy způsobovat příznaky. Pokud ano, příznaky závisí na tom, které orgány jsou ovlivněny.

Mezi příznaky sníženého průtoku krve ledvinami patří:

• boční bolest
• vysoký krevní tlak
• zmenšení ledvin
• abnormální funkce ledvin měřená krevním testem

Mezi příznaky sníženého průtoku krve do mozku patří:

• bolest hlavy
• závrať
• bolest krku
• zvonění nebo přehlušený zvuk v uších
• pokleslá víčka
• nerovné velikosti žáků
• mrtvice nebo ministroke

Mezi příznaky sníženého průtoku krve do břicha patří:

• bolest žaludku po jídle
• nevysvětlitelná ztráta hmotnosti

Mezi příznaky sníženého průtoku krve do paží a nohou patří:

• bolest v postižené končetině při chůzi nebo běhu
• slabost nebo necitlivost
• změny teploty nebo barvy postižené končetiny

Co to způsobuje?

Lékaři si nejsou jisti, co FMD způsobuje. Vědci se však rozhodli pro tři hlavní teorie:

Geny

Asi 10 procent případů FMD se vyskytuje u členů stejné rodiny, což naznačuje, že tu může hrát roli genetika. Jen proto, že váš rodič nebo sourozenec má tento stav, ještě neznamená, že ho získáte. Členové rodiny mohou navíc mít FMD, která postihuje různé tepny.

Hormony

U žen je třikrát až čtyřikrát vyšší pravděpodobnost výskytu FMD než u mužů, což naznačuje, že mohou být zahrnuty ženské hormony. Je však zapotřebí dalšího výzkumu, který by to potvrdil.

Abnormální tepny

Nedostatek kyslíku v tepnách, když se tvoří, by mohl způsobit jejich abnormální vývoj, což by vedlo ke snížení průtoku krve.

Kdo to dostane?

Přesná příčina slintavky a kulhavky není známa, ale existuje několik faktorů, které mohou zvýšit vaši šanci na její rozvoj. Tyto zahrnují:

• být ženou do 50 let
• mít jednoho nebo více členů rodiny s tímto onemocněním
• kouření

Jak je to diagnostikováno?

Váš lékař by mohl mít podezření, že máte FMD, když uslyšíte prudký zvuk při poslechu vaší tepny stetoskopem. Kromě vyhodnocení vašich dalších příznaků mohou k potvrzení vaší diagnózy použít také zobrazovací test.

Zobrazovací testy používané k diagnostice slintavky a kulhavky zahrnují:

• Duplexní (Dopplerův) ultrazvuk. Tento test využívá vysokofrekvenční zvukové vlny a počítač k vytváření obrazů vašich krevních cév. Může ukázat, jak dobře vám protéká krev tepnami.
• Angiografie magnetickou rezonancí. Tento test využívá silné magnety a rádiové vlny k vytváření obrázků vašich krevních cév.
• Angiografie počítačové tomografie. Tento test používá rentgenové záření a kontrastní barvivo k vytvoření detailního obrazu vašich krevních cév.
• Arteriografie. Pokud neinvazivní testy nemohou potvrdit diagnózu, možná budete potřebovat arteriogram. Tento test používá kontrastní barvivo injikované drátem umístěným ve slabinách nebo v postižené části těla. Poté jsou z vašich krevních cév odebrány rentgenové paprsky.

Jak se léčí?

Na FMD neexistuje lék, ale můžete to zvládnout. Léčba vám pomůže zvládnout příznaky a předcházet komplikacím choroby.

Mnoho lidí najde určitou míru úlevy od léků na krevní tlak, včetně:

• blokátory receptoru pro angiotensin II: kandesartan (Atacand), irbesartan (Avapro), losartan (Cozaar), valsartan (Diovan)
• inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE inhibitory): benazepril (Lotensin), enalapril (Vasotec), lisinopril (Prinvil, Zestril)
• beta–blokátory: atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol-XL)
• blokátory kalciového kanálu: amlodipin (Norvasc), nifedipin (Adalat CC, Afeditab CR, Procardia)

Možná budete muset vzít léky na ředění krve, jako je aspirin, abyste zabránili tvorbě krevních sraženin. To usnadňuje průchod krve zúženými tepnami.

Mezi další možnosti léčby patří:

Perkutánní transluminální angioplastika

Do zúžené tepny je navlečena tenká trubice zvaná katétr s balónkem na jednom konci. Poté se balónek nafoukne, aby zůstala otevřená tepna.

Chirurgická operace

Pokud máte ucpání tepny nebo je vaše tepna extrémně úzká, možná budete potřebovat operaci k jejímu odstranění. Váš chirurg buď odstraní zablokovanou část vaší tepny, nebo přesměruje průtok krve kolem ní.

Jak to ovlivňuje průměrnou délku života?

FMD je obvykle celoživotní podmínka. Vědci však nenašli žádné důkazy o tom, že by snižovaly průměrnou délku života, a mnoho lidí se slintavkou a kulhavkou žije do 80. a 90. let.

Spolupracujte se svým lékařem, abyste našli nejlepší způsob, jak zvládnout vaše příznaky, a nezapomeňte jim to sdělit, pokud zaznamenáte jakékoli nové příznaky, včetně:

• změny vidění
• změny řeči
• nevysvětlitelné změny v pažích nebo nohou