Jak zacházet s fenylketonurií a jak se vyhnout komplikacím

Obsah

• 1. Nutriční léčba
• Jak bezpečně podávat mateřské mléko
• 2. Užívání doplňků výživy
• Možné komplikace fenylketonurie
• Jak se tomu vyhnout

Péče a léčba fenylketonurie u dítěte by měla být vedena pediatrem, ale hlavní péčí je vyhýbat se potravinám bohatým na fenylalanin, což jsou hlavně potraviny bohaté na bílkoviny, jako je maso, ryby, mléko, sýry a vejce. Rodiče dětí s fenylketonurií by proto měli dávat pozor na stravu svého dítěte, a to jak doma, tak ve škole.

Výhradní kojení musí být navíc dobře orientováno pediatrem, protože mateřské mléko obsahuje fenylalanin, i když je to mnohem méně než ve většině lékárenských receptur. V ideálním případě by se množství fenylalaninu pro dítě do 6 měsíců mělo udržovat mezi 20 až 70 mg fenylalaninu na kg tělesné hmotnosti.

Je důležité, aby léčba fenylketonurie byla prováděna podle pokynů pediatra a odborníka na výživu, aby se zabránilo vzniku komplikací, které souvisejí hlavně s vývojem nervového systému.

1. Nutriční léčba

Nutriční léčba je hlavním způsobem, jak se vyhnout komplikacím choroby, protože právě z jídla je možné kontrolovat hladinu fenylalaninu v krvi, čímž se zabrání komplikacím choroby. Je důležité, aby strava byla vedena odborníkem na výživu podle výsledků testů dítěte, které je třeba pravidelně provádět, aby bylo možné posoudit hladiny fenylalaninu v krvi.

Fenylalanin lze nalézt v mnoha potravinách, živočišných i rostlinných. Pro kontrolu nemoci a prevenci komplikací je tedy důležité vyhnout se některým potravinám, jako jsou:

• Krmiva pro zvířata: maso, mléko a masné výrobky, vejce, ryby, mořské plody a masné výrobky jako klobása, klobása, slanina, šunka.
• Potraviny rostlinného původu: pšenice, sója a deriváty, cizrna, fazole, hrách, čočka, ořechy, arašídy, vlašské ořechy, mandle, lískové ořechy, pistácie, piniové oříšky;
• Aspartamová sladidla;
• Produkty, které obsahují zakázané potraviny jako přísadujako jsou koláče, sušenky, zmrzlina a chléb.

Ovoce a zeleninu mohou konzumovat fenylketonurika, stejně jako cukry a tuky. Na trhu je také možné najít několik speciálních produktů vyrobených pro toto publikum, jako je rýže, makarony a krekry, a existuje několik receptů, které lze použít k výrobě potravin s nízkým obsahem fenylalaninu.

Podívejte se na seznam potravin bohatých na fenylalanin.

Jak bezpečně podávat mateřské mléko

Přestože se doporučuje vyloučit mateřské mléko z jídelníčku dítěte, při použití pouze mléka z farmacie bez fenylalaninu je stále možné kojit dítě fenylketonurikem, je však nutné:

• Provádějte každý týden krevní test na dítě, abyste zkontrolovali hladinu fenylalaninu v krvi;
• Vypočítejte množství mateřského mléka, které má být dáno dítěti, podle hodnot fenylalaninu v krvi dítěte a podle pokynů pediatra;
• Vypočítejte množství mléka pro farmacii bez fenylalaninu, abyste dokončili krmení dítěte;
• Čerpejte správné množství mateřského mléka, které může matka dát dítěti;
• Ke krmení dítěte používejte lahvičku nebo techniku ​​relaktace.

Je nezbytné vyloučit aminokyselinu fenylalanin z potravy, aby dítě nemělo problémy s fyzickým a duševním vývojem, jako je mentální retardace. Podívejte se, jaké jídlo by mělo vypadat ve fenylketonurii.

2. Užívání doplňků výživy

Protože strava osoby s fenylketonurií je velmi omezená, je možné, že nemá dostatek vitamínů a minerálů potřebných pro správné fungování organismu a pro správný vývoj dítěte. Odborník na výživu tak může doporučit použití doplňků a výživových vzorců, které zajistí správný růst dítěte a podpoří jeho zdraví.

Doplněk, který má být použit, je určen odborníkem na výživu podle věku, hmotnosti osoby a trávicí kapacity dítěte a musí být udržován po celý život.

Možné komplikace fenylketonurie

Komplikace fenylketonurie vznikají, pokud není diagnóza stanovena včas nebo pokud není dodržována léčba podle pokynů pediatra, s akumulací fenylalaninu v krvi, který může zasáhnout specifické oblasti mozku a vést k rozvoji trvalých změn, jako jsou jako:

• Zpožděný psychomotorický vývoj;
• Malý vývoj mozku;
• Mikrocefalie;
• Hyperaktivita;
• Poruchy chování;
• Snížené IQ;
• Těžké mentální postižení;
• Křeče;
• Třes

Pokud dítě není správně zacházeno, mohou se v průběhu času objevit deprese, epilepsie a ataxie, což je ztráta kontroly nad dobrovolnými pohyby, potíže se seděním a chůzí, poruchy chování a opožděný řeč a intelektuální vývoj.

Jak se tomu vyhnout

Aby se zabránilo komplikacím, je důležité, aby byla diagnóza onemocnění stanovena v prvních dnech po narození dítěte pomocí testu na píchnutí do paty. Pokud je výsledek pozitivní, je důležité, aby léčba byla prováděna podle pokynů pediatra.

Kromě toho je v těchto případech důležité provádět pravidelná vyšetření, která kontrolují celkový zdravotní stav dítěte, a tím indikují změny ve stravě a doplňcích stravy.

Následné zkoušky se obvykle provádějí každý týden, dokud dítě nedosáhne věku 1 roku. Děti ve věku od 2 do 6 let zkoušku opakují každých 15 dní a od 7 let se zkouška provádí jednou za měsíc.