Primární biliární cirhóza: co to je, příznaky a jak se léčit

Obsah

• Hlavní příznaky
• Jak potvrdit diagnózu
• Možné příčiny
• Jak se léčba provádí

Primární biliární cirhóza je chronické onemocnění, při kterém se žlučovody přítomné v játrech postupně ničí a brání úniku žluči, což je látka produkovaná játry a uložená ve žlučníku a pomáhá při trávení tuků z potravy. Žluč nahromaděná uvnitř jater tak může způsobit zánět, destrukci, zjizvení a případný rozvoj selhání jater.

Léčba primární biliární cirhózy stále neexistuje, nicméně vzhledem k tomu, že onemocnění může způsobit vážné poškození jater, existuje několik ošetření indikovaných gastroenterologem nebo hepatologem, jejichž cílem je oddálit rozvoj onemocnění a zmírnit příznaky, jako je bolest břicha, únava, například nadměrné otoky nebo otoky nohou nebo kotníků.

Když se obstrukce žlučovodů prodlouží, je možné, že dojde k závažnějšímu a rychlejšímu poškození jater, charakterizujícímu sekundární biliární cirhózu, která je obvykle spojena s přítomností žlučových kamenů nebo nádorů.

Hlavní příznaky

Ve většině případů je biliární cirhóza identifikována dříve, než se objeví jakékoli příznaky, zejména prostřednictvím krevních testů, které se provádějí z jiného důvodu nebo jako rutina. Mezi první příznaky však patří neustálá únava, svědění kůže a dokonce i suché oči nebo ústa.

Když je nemoc v pokročilejším stádiu, mohou být příznaky:

• Bolest v pravé horní části břicha;
• Bolest kloubů;
• Bolest svalů;
• Oteklé nohy a kotníky;
• Velmi oteklé břicho;
• Hromadění tekutiny v břiše, nazývané ascites;
• Tukové usazeniny na kůži kolem očí, očních víček nebo na dlaních, chodidlech, loktech nebo kolenou;
• Žlutá kůže a oči;
• Křehčí kosti, což zvyšuje riziko zlomenin;
• Vysoký cholesterol;
• Průjem s velmi mastnou stolicí;
• Hypotyreóza;
• Ztráta hmotnosti bez zjevného důvodu.

Tyto příznaky mohou také svědčit o dalších problémech s játry, proto je vhodné se poradit s hepatologem nebo gastroenterologem, aby správně diagnostikovali a vyloučili další onemocnění s podobnými příznaky.

Jak potvrdit diagnózu

Diagnózu primární biliární cirhózy stanoví hepatolog nebo gastroenterolog na základě klinické anamnézy, symptomů prezentovaných osobou a testů, které zahrnují:

• Krevní testy ke kontrole hladiny cholesterolu, jaterních enzymů a protilátek k detekci autoimunitních onemocnění;
• Ultrazvuk;
• Magnetická rezonance;
• Endoskopie.

Lékař může navíc nařídit jaterní biopsii k potvrzení diagnózy nebo k určení stadia primární biliární cirhózy. Zjistěte, jak probíhá biopsie jater.

Možné příčiny

Příčina primární biliární cirhózy není známa, ale je často spojována s lidmi s autoimunitními chorobami, a proto je možné, že samotné tělo zahájí zánětlivý proces, který ničí buňky žlučovodů. Tento zánět pak může přejít do ostatních jaterních buněk a vést k poškození a jizvení, které narušují správné fungování orgánu.

Dalšími faktory, které mohou přispět k vyvolání primární biliární cirhózy, jsou bakteriální infekce, jako je Escherichia coli, Mycobacterium gordonae nebo Novophingobium aromatickéivorany, houby nebo červi jako Opisthorchis.

Navíc lidé, kteří kouří nebo mají člena rodiny s primární biliární cirhózou, mají zvýšené riziko vzniku onemocnění.

Jak se léčba provádí

Neexistuje žádný lék na biliární cirhózu, nicméně k oddálení rozvoje onemocnění a zmírnění příznaků lze použít některé léky, mezi něž patří:

• Kyselina ursodeoxycholová (Ursodiol nebo Ursacol): je to jeden z prvních léků používaných v těchto případech, protože pomáhá žluči projít kanály a opustit játra, snižuje zánět a předchází poškození jater;
• Kyselina obetikolová (Ocaliva): tento lék pomáhá funkci jater, snižuje příznaky a progresi onemocnění a lze jej použít samostatně nebo společně s kyselinou ursodeoxycholovou;
• Fenofibrát (Lipanon nebo Lipidil): tento lék pomáhá snižovat hladinu cholesterolu a triglyceridů v krvi a při použití společně s kyselinou ursodeoxycholovou pomáhá snižovat zánět jater a zmírňovat příznaky, jako je generalizovaná svědění kůže.

V nejzávažnějších případech, kdy se užívání léků nezdá, že by oddálilo rozvoj onemocnění, nebo když příznaky přetrvávají velmi intenzivně, může hepatolog doporučit transplantaci jater, aby se prodloužil život člověka.

Případy transplantace jsou obvykle úspěšné a nemoc úplně zmizí, což vrátí kvalitu života dané osobě, ale může být nutné být na seznamu čekatelů na kompatibilní játra. Zjistěte, jak probíhá transplantace jater.

Navíc je běžné, že lidé s biliární cirhózou mají potíže s absorpcí tuků a vitamínů. Tímto způsobem může lékař doporučit následnému sledování u odborníka na výživu, aby začal doplňovat vitamíny, zejména vitamíny A, D a K, a aby vytvořil vyváženou stravu s nízkou spotřebou soli.