Calcinosis Cutis

Obsah

• Typy kalcinózy cutis
• Příznaky kalcinózy cutis
• Příčiny kalcinózy cutis
• Dystrofická kalcifikace
• Metastatická kalcifikace
• Idiopatická kalcifikace
• Iatrogenní kalcifikace
• Kalcipylaxe
• V kombinaci se sklerodermií
• Diagnóza kalcinózy cutis
• Léčba kalcinózy cutis
• Drogy
• Chirurgická operace
• Další ošetření
• Výhled na kalcinózu

Přehled

Calcinosis cutis je akumulace krystalů vápenatých solí ve vaší pokožce. Usazeniny vápníku jsou tvrdé boule, které se nerozpouštějí. Tvar a velikost lézí se liší.

Toto je vzácný stav, který má mnoho různých příčin. Ty sahají od infekce a poranění až po systémová onemocnění, jako je selhání ledvin.

Kalcinóza cutis často nemá žádné příznaky. V některých případech to však může být velmi bolestivé. Léčba je k dispozici, včetně chirurgického zákroku, ale vápníkové léze se mohou opakovat.

Typy kalcinózy cutis

Existuje pět podtypů kalcinózy cutis:

• Dystrofická kalcifikace. Toto je nejběžnější typ kalcinózy. Vyskytuje se tam, kde byla kůže poškozena nebo zanícena. Nezahrnuje abnormální hladiny vápníku nebo fosforu v těle.
• Metastatická kalcifikace. K tomu dochází u lidí, jejichž hladiny vápníku a fosforu jsou neobvykle vysoké.
• Idiopatická kalcifikace. Tento typ kalcinózy cutis nemá zjevnou příčinu. Obvykle se vyskytuje pouze v jedné oblasti těla.
• Iatrogenní kalcifikace. Tento typ kalcinózy je výsledkem lékařského postupu nebo terapie, obvykle náhodně. Například novorozenci mohou mít na patě iatrogenní kalcifikaci, která je důsledkem odběru patních holí.
• Kalcipylaxe. Tento vzácný a závažný typ kalcinózy se obvykle vyskytuje u lidí, kteří mají selhání ledvin, podstoupili transplantaci ledvin nebo jsou na dialýze. Ovlivňuje krevní cévy v kůži nebo tukové vrstvě.Hladiny vápníku a fosfátů v těle jsou abnormální.

Příznaky kalcinózy cutis

Vzhled a umístění kalcinózy cutis závisí na základní příčině. Léze jsou obvykle tvrdé, bělavě žluté hrbolky na povrchu kůže. Začínají pomalu a liší se velikostí.

Léze nemusí mít žádné příznaky nebo mohou být závažné, bolestivé nebo vyteklé z bělavé látky. Ve vzácných případech může dojít k ohrožení života.

Zde jsou oblasti, kde se léze obvykle objevují v každém z podtypů kalcinózy cutis:

• Dystrofická kalcifikace. Hrboly se vyskytují v oblasti poškození tkání. Typickými oblastmi jsou předloktí, lokty, prsty a kolena. U lupusu se léze vyskytují na rukou a nohou, hýždích a pod lupusovými lézemi.
• Metastatická kalcifikace. Hrboly jsou umístěny symetricky kolem kloubů: kolen, loktů nebo ramen. Mohou se také tvořit kolem vnitřních orgánů, jako jsou plíce, ledviny, krevní cévy nebo žaludek. Léze kolem kloubů mohou omezovat pohyblivost, protože kůže ztuhne.
• Idiopatická kalcifikace. To obvykle postihuje pouze jednu oblast těla. Může se objevit kolem hlavních kloubů, šourku, hlavy, prsou, penisu, vulvy nebo rukou a nohou. U dětí to může být na obličeji. Léze mohou mít bílý výtok.
• Iatrogenní kalcifikace. Léze se objeví na místě léčebného nebo terapeutického postupu, který prorazí kůži.
• Kalcipylaxe. Kožní léze jsou obvykle na nohou nebo trupu, zejména na tukových oblastech, jako jsou prsa, hýždě a břicho. Léze vypadají skvrnitě a jsou bolestivé. Mohou se z nich stát vředy, které se nehojí, nebo se u nich může vyvinout gangréna. Léze mohou být doprovázeny dalšími příznaky, jako je únava a slabost.

Příčiny kalcinózy cutis

Calcinosis cutis je vzácná, ale má širokou škálu příčin, v závislosti na podtypu:

Dystrofická kalcifikace

Obecně poškození tkáně vede k uvolňování fosfátových proteinů umírajícími buňkami, které pak kalcinují a tvoří vápenaté soli. Poškození tkáně může pocházet z:

• infekce
• nádory
• akné
• onemocnění pojivové tkáně, jako je lupus, systémová skleróza nebo dermatomyozitida

Metastatická kalcifikace

Když je fosforečnan vápenatý v těle neobvykle vysoký, produkuje vápenaté soli, které tvoří uzliny na pokožce. Příčiny abnormálních hladin vápníku a fosfátů jsou:

• chronické selhání ledvin (nejčastější příčina)
• příliš mnoho vitaminu D.
• hyperparatyreóza (zvětšená příštítná žláza nadprodukuje hormon štítné žlázy)
• sarkoidóza (skupiny zánětlivých buněk se tvoří v plicích, lymfatických uzlinách, kůži a dalších částech těla)
• syndrom mléčných alkálií (příliš mnoho vápníku z potravin nebo antacidů)
• onemocnění kostí, jako je Pagetova choroba

Idiopatická kalcifikace

Na rozdíl od prvních dvou typů kalcinózy cutis dochází k idiopatické kalcifikaci bez poškození tkáně a abnormálních hladin vápníku nebo fosforu. Idiopatický znamená „žádná známá příčina“. Existují tři typy:

• rodinné uzliny, které se obvykle objevují u zdravých teenagerů nebo malých dětí
• subepidermální uzliny, které se objevují těsně pod kůží
• uzliny na šourku

Iatrogenní kalcifikace

Příčinou iatrogenní kalcifikace je lékařský postup, který náhodně vede k usazování vápenatých solí jako vedlejší účinek. Mechanismus toho není znám. Některé z těchto postupů jsou:

• podávání roztoků obsahujících vápník a fosfát
• prodloužený kontakt s nasycenou pastou elektrod chloridu vápenatého během elektroencefalografu nebo elektromyografu
• intravenózně podaný glukonát vápenatý, chlorid vápenatý a kyselina paraaminosalicylová při léčbě tuberkulózy
• paty u novorozenců

Kalcipylaxe

Příčina kalciphylaxe zůstává nejistá. Je to velmi vzácné, i když některé související faktory jsou běžné:

• chronické selhání ledvin
• obezita
• cukrovka
• hyperparatyreóza

V kombinaci se sklerodermií

Kalcinóza cutis se často vyskytuje spolu se systémovou sklerózou (sklerodermie). Vyskytuje se zejména v omezené formě tohoto onemocnění, známého jako omezená kožní systémová skleróza (CREST).

Odhaduje se, že u pacientů se syndromem CREST se po nich vyvine kalcinóza cutis.

Léze se obvykle objevují kolem prstů a loktů a mohou se rozlomit a vytéct silný bílý materiál.

Diagnóza kalcinózy cutis

Při rozhodování o vhodné léčbě je důležité určit typ kalcinózy. Váš lékař vás vyšetří, vezme vaši anamnézu a zeptá se vás na vaše příznaky.

Lékař pravděpodobně objedná několik laboratorních testů, aby určil základní příčinu vaší kalcinózy cutis:

• krevní testy, abyste zjistili, zda jsou vaše hladiny vápníku a fosfátů abnormálně vysoké, vyhledejte markery pro lupus a možné nádory a vyloučte abnormální hladiny příštítných tělísek a vitaminu D
• metabolické testy k vyloučení problémů s ledvinami
• Rentgenové snímky, CT skeny nebo kostní skeny (scintigrafie), které sledují rozsah kalcifikace
• biopsie lézí
• další specializované testy ke kontrole dermatomyozitidy (zánětlivého onemocnění) a syndromu mléka a alkálií

Nová technologie vyvíjená na podporu diagnostiky je pokročilá vibrační spektroskopie. Tato diagnostická technika využívá infračervenou Fourierovu transformaci (FT-IR) nebo Ramanovu spektroskopickou analýzu. Rychle identifikuje chemické složení lézí kalcinózy cutis. Může také předpovědět progresi onemocnění.

Léčba kalcinózy cutis

Léčba kalcinózy cutis závisí na základním onemocnění nebo příčině.

Drogy

K léčení lézí lze vyzkoušet různé léky, ale jejich úspěch byl skvrnitý.

U menších lézí léky, které zahrnují:

• warfarin
• ceftriaxon
• intravenózní imunoglobulin (IVIG)

U větších lézí léky, které zahrnují:

• diltiazem
• bisfosfonáty
• probenecid
• hydroxid hlinitý

Studie z roku 2003 uvádí, že nízká dávka antibiotika minocyklin byla účinná při zmírňování bolesti a rozsahu lézí u lidí se syndromem CREST. Užitečný může být také topický thiosíran sodný.

Chirurgická operace

Pokud jsou vaše léze bolestivé, často se infikujete nebo zhoršují vaše fungování, může vám lékař doporučit operaci. Léze se však mohou po operaci opakovat. Doporučuje se, aby chirurgický zákrok začínal malou částí léze.

Další ošetření

Navrhovanou novou léčbou je transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT), která nahrazuje buňky produkující krev člověka. Používá se k léčbě některých autoimunitních onemocnění.

Laserová terapie a litotrypsie rázovou vlnou (ultrazvuková terapie používaná k rozbití ledvinových kamenů) jsou také léčbou.

Výhled na kalcinózu

Výhled na kalcinózu cutis závisí na jejím základním onemocnění nebo příčině a závažnosti vašich lézí. Může pomoci současná léčba a vyvíjejí se nové terapie. Poraďte se svým lékařem o tom, jak zmírnit příznaky a zacházet s kořenem problému.