Dvojitá vývodová pravá komora

Pravá komora s dvojitým vývodem (DORV) je srdeční onemocnění, které se vyskytuje od narození (vrozené). Aorta se připojuje k pravé komoře (RV, srdeční komora, která pumpuje krev chudou na kyslík do plic), místo k levé komoře (LV, komora, která normálně pumpuje krev bohatou na kyslík do těla).

Jak plicní tepna (která přenáší krev chudou na kyslík do plic), tak aorta (která přenáší krev bohatou na kyslík ze srdce do těla) pocházejí ze stejné čerpací komory. K levé komoře (komoře, která normálně pumpuje krev do těla) nejsou připojeny žádné tepny.

V normální struktuře srdce se aorta připojuje k LV. Plicní tepna je normálně připojena k RV. V DORV obě tepny proudí ven z RV. To je problém, protože RV nese krev chudou na kyslík. Tato krev poté cirkuluje v celém těle.

U DORV se vždy vyskytuje další defekt nazývaný defekt komorového septa (VSD).

Krev bohatá na kyslík z plic proudí z levé strany srdce otvorem VSD a do RV. To pomáhá kojencům s DORV tím, že umožňuje smíchání krve bohaté na kyslík s krví chudou na kyslík. I při této směsi nemusí tělo dostat dostatek kyslíku. Díky tomu srdce pracuje tvrději, aby vyhovělo potřebám těla. Existuje několik typů DORV.

Rozdíl mezi těmito typy je umístění VSD, protože souvisí s umístěním plicní tepny a aorty. Příznaky a závažnost problému budou záviset na typu DORV. Přítomnost stenózy plicní chlopně také ovlivňuje stav.

Lidé s DORV mají často jiné srdeční vady, například:

• Poruchy endokardiálního polštáře (stěny oddělující všechny čtyři komory srdce jsou špatně tvarované nebo chybí)
• Koarktace aorty (zúžení aorty)
• Problémy s mitrální chlopní
• Plicní atrézie (plicní chlopně se netvoří správně)
• Stenóza plicní chlopně (zúžení plicní chlopně)
• Pravostranný aortální oblouk (aortální oblouk je vpravo místo levého)
• Transpozice velkých tepen (aorta a plicní tepna jsou přepnuty)

Známky DORV mohou zahrnovat:

• Zvětšené srdce
• Srdeční šelest
• Rychlé dýchání
• Rychlý tep

Mezi příznaky DORV patří:

• Špatné krmení, protože se snadno unaví
• Namodralá barva kůže a rtů
• Kluby (zesílení nehtových lůžek) prstů na rukou a nohou (pozdní známka)
• Neschopnost přibrat na váze a růst
• Bledé zbarvení
• Pocení
• Oteklé nohy nebo břicho
• Problémy s dýcháním

Testy k diagnostice DORV zahrnují:

• Rentgenové záření hrudníku
• Ultrazvukové vyšetření srdce (echokardiogram)
• Průchod tenké, ohebné trubice do srdce k měření krevního tlaku a vstřikování barviva pro speciální snímky srdce a tepen (srdeční katetrizace)
• MRI srdce

Léčba vyžaduje chirurgický zákrok k uzavření díry v srdci a směrování krve z levé komory do aorty. Může být také zapotřebí chirurgický zákrok k pohybu plicní tepny nebo aorty.

Faktory, které určují typ a počet operací, které dítě potřebuje, zahrnují:

• Typ DORV
• Závažnost vady
• Přítomnost dalších problémů v srdci
• Celkový stav dítěte

To, jak se dítěti daří, závisí na:

• Velikost a umístění VSD
• Velikost čerpacích komor
• Umístění aorty a plicní tepny
• Přítomnost dalších komplikací (například koarktace aorty a problémy s mitrální chlopní)
• Celkové zdraví dítěte v době diagnózy
• Zda došlo k poškození plic z příliš velkého množství krve proudící do plic po dlouhou dobu

Komplikace od DORV mohou zahrnovat:

• Srdeční selhání
• Vysoký krevní tlak v plicích, který se neléčí, může vést k trvalému poškození plic
• Smrt

Děti s tímto onemocněním srdce možná budou muset před zubním ošetřením užívat antibiotika. Tím se zabrání infekcím kolem srdce. Antibiotika mohou být také potřebná po operaci.

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud se zdá, že se vaše dítě snadno unaví, má potíže s dýcháním nebo má namodralou pleť nebo rty. Pokud vaše dítě neroste nebo nezvyšuje váhu, měli byste se také poradit se svým poskytovatelem.

DORV; Anomálie Taussig-Bing; DORV s dvojnásobně angažovaným VSD; DORV s nezávazným VSD; DORV s subaortální VSD; Vrozená srdeční vada - DORV; Cyanotická srdeční vada - DORV; Vrozená vada - DORV

• Dvojitá vývodová pravá komora

Bichell D. Dvojitá vývodová pravá komora. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Kritická srdeční choroba u kojenců a dětí. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Dvojitá komora. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K a kol. Andersonova dětská kardiologie. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.