Bicuspidová aortální chlopně

Bicuspidová aortální chlopně (BAV) je aortální chlopně, která má pouze dva letáky místo tří.

Aortální chlopně reguluje průtok krve ze srdce do aorty. Aorta je hlavní krevní céva, která přivádí do těla krev bohatou na kyslík.

Aortální chlopně umožňuje, aby krev bohatá na kyslík proudila ze srdce do aorty. Zabraňuje zpětnému toku krve z aorty do srdce, když se čerpací komora uvolní.

BAV je přítomna při narození (vrozená). Abnormální aortální chlopně se vyvíjí během prvních týdnů těhotenství, kdy se vyvíjí srdce dítěte. Příčina tohoto problému je nejasná, ale jedná se o nejčastější vrozenou srdeční vadu. BAV často běží v rodinách.

BAV nemusí být zcela účinný při zastavení úniku krve zpět do srdce. Tento únik se nazývá aortální regurgitace. Aortální chlopně může také ztuhnout a neotevřít se. Říká se tomu aortální stenóza, která způsobuje, že srdce pumpuje více než obvykle a dostává krev přes chlopně. Při tomto stavu se může aorta zvětšit.

BAV je častější u mužů než u žen.

BAV často existuje u dětí s koarktací aorty (zúžení aorty). BAV se také vyskytuje u onemocnění, při nichž dochází k blokování průtoku krve na levé straně srdce.

BAV většinou není diagnostikována u kojenců nebo dětí, protože nezpůsobuje žádné příznaky. Abnormální ventil však může časem prosakovat nebo zúžit.

Mezi příznaky takových komplikací patří:

• Dítě nebo dítě se snadno pneumatik
• Bolest na hrudi
• Obtížné dýchání
• Rychlý a nepravidelný srdeční rytmus (palpitace)
• Ztráta vědomí (mdloby)
• Bledá kůže

Pokud má dítě jiné vrozené srdeční problémy, mohou způsobit příznaky, které povedou k objevení BAV.

Během zkoušky může poskytovatel zdravotní péče najít příznaky BAV, včetně:

• Zvětšené srdce
• Srdeční šelest
• Slabý puls v zápěstích a kotnících

Testy, které lze objednat, zahrnují:

• MRI, které poskytuje podrobný obraz srdce
• Echokardiogram, což je ultrazvuk, který sleduje srdeční struktury a průtok krve uvnitř srdce

Pokud poskytovatel má podezření na komplikace nebo další srdeční vady, mohou zahrnovat další testy:

• Rentgen hrudníku
• Elektrokardiogram (EKG), který měří elektrickou aktivitu srdce
• Srdeční katetrizace, postup, při kterém se do srdce vloží tenká trubice (katétr), aby bylo vidět průtok krve a bylo provedeno přesné měření krevního tlaku a hladin kyslíku
• MRA, MRI, která používá barvivo k prohlížení krevních cév srdce

Kojenec nebo dítě může potřebovat chirurgický zákrok k opravě nebo výměně netěsné nebo zúžené chlopně, pokud jsou komplikace závažné.

Zúžený ventil lze také otevřít srdeční katetrizací. Jemná trubice (katétr) je směrována do srdce a do úzkého otvoru aortální chlopně. Balón připojený na konec tuby je nafouknut, aby se otvor ventilu zvětšil.

U dospělých, kdy se dvojcípá chlopně stane velmi netěsnou nebo velmi zúženou, bude možná nutné ji vyměnit.

Někdy může být nutné aortu také opravit, pokud je příliš široká nebo příliš úzká.

Může být zapotřebí lék na zmírnění příznaků nebo prevenci komplikací. Léky mohou zahrnovat:

• Léky, které snižují zátěž srdce (beta-blokátory, ACE inhibitory)
• Léky, které ztužují srdeční sval (inotropní látky)
• Pilulky na vodu (diuretika)

To, jak se dítěti daří, závisí na přítomnosti a závažnosti komplikací BAV.

Přítomnost dalších fyzických problémů při narození může také ovlivnit, jak dobře se dítě vede.

Většina dětí s tímto stavem nemá žádné příznaky a problém není diagnostikován, dokud nejsou dospělí. Někteří lidé nikdy nezjistí, že mají tento problém.

Komplikace BAV zahrnují:

• Srdeční selhání
• Netěsnost krve chlopní zpět do srdce
• Zúžení otvoru ventilu
• Infekce srdečního svalu nebo aortální chlopně

Pokud vaše dítě:

• Nemá chuť k jídlu
• Má neobvykle bledou nebo modravou pokožku
• Zdá se, že se snadno unaví

BAV běží v rodinách. Pokud víte o tomto stavu ve vaší rodině, poraďte se se svým poskytovatelem, než otěhotníte. Není znám žádný způsob, jak tomuto stavu zabránit.

Bicommissurální aortální chlopně; Chlopňové onemocnění - bikuspidální aortální chlopně; BAV

• Chirurgie srdeční chlopně - výtok

• Bicuspidová aortální chlopně

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH a kol. Pokyny ke konsensu AATS týkající se aortopatie související s bicuspidovou aortální chlopní: plná verze pouze online. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): e41-74. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. Bicuspidová aortální chlopně a související aortální onemocnění. In: Otto CM, Bonow RO, eds. Valvular Heart Disease: Companion to Braunwald’s Heart Disease. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap.

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Srdeční choroby a poruchy pojivové tkáně. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Kritická srdeční choroba u kojenců a dětí. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 53.

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Onemocnění aortální chlopně. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 68.