Bilirubinová encefalopatie

Bilirubinová encefalopatie je vzácný neurologický stav, který se vyskytuje u některých novorozenců s těžkou žloutenkou.

Bilirubinová encefalopatie (BE) je způsobena velmi vysokou hladinou bilirubinu. Bilirubin je žlutý pigment, který se vytváří, když se tělo zbavuje starých červených krvinek. Vysoká hladina bilirubinu v těle může způsobit, že kůže bude žloutnout (žloutenka).

Pokud je hladina bilirubinu velmi vysoká nebo je dítě velmi nemocné, látka se přestěhuje z krve a hromadí se v mozkové tkáni, pokud není vázána na albumin (bílkovinu) v krvi. To může vést k problémům, jako je poškození mozku a ztráta sluchu. Termín „kernicterus“ označuje žluté zbarvení způsobené bilirubinem. To je vidět na částech mozku při pitvě.

Tento stav se nejčastěji vyvíjí v prvním týdnu života, ale lze jej pozorovat až do třetího týdne. Někteří novorozenci s hemolytickou chorobou Rh mají vysoké riziko těžké žloutenky, která může vést k tomuto stavu. Zřídka se BE může vyvinout u zdánlivě zdravých dětí.

Příznaky závisí na stádiu BE. Ne všechny děti s pitváním kernicterus měly určité příznaky.

Raná fáze:

• Extrémní žloutenka
• Chybí úlekový reflex
• Špatné krmení nebo sání
• Extrémní ospalost (letargie) a nízký svalový tonus (hypotonie)

Střední fáze:

• Vysoký výkřik
• Podrážděnost
• Může mít klenutý hřbet s krkem hyperextenčním dozadu, vysoký svalový tonus (hypertonie)
• Špatné krmení

Pozdní fáze:

• Stupor nebo kóma
• Žádné krmení
• Výkřik výkřiku
• Svalová rigidita, výrazně klenutá záda s krkem hyperextenčním dozadu
• Záchvaty

Krevní test ukáže vysokou hladinu bilirubinu (vyšší než 20 až 25 mg / dl). Neexistuje však přímá souvislost mezi hladinou bilirubinu a stupněm poranění.

Rozsahy normálních hodnot se mohou v různých laboratořích mírně lišit. Poraďte se s lékařem o významu konkrétních výsledků testů.

Léčba závisí na tom, jak je dítě staré (v hodinách) a zda má dítě nějaké rizikové faktory (například nedonošené). Může zahrnovat:

• Světelná terapie (fototerapie)
• Vyměňte transfuze (odebrání krve dítěte a její nahrazení čerstvou dárcovskou krví nebo plazmou)

BE je vážný stav. Mnoho dětí s komplikacemi nervového systému v pozdním stádiu umírá.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Trvalé poškození mozku
• Ztráta sluchu
• Smrt

Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud má vaše dítě známky tohoto stavu.

Léčba žloutenky nebo stavů, které k ní mohou vést, může tomuto problému zabránit. Kojenci s prvními příznaky žloutenky mají hladinu bilirubinu měřenou do 24 hodin. Pokud je hladina vysoká, dítě by mělo být vyšetřeno na nemoci, které zahrnují ničení červených krvinek (hemolýza).

Všichni novorozenci mají kontrolní schůzku do 2 až 3 dnů po opuštění nemocnice. To je velmi důležité pro děti předčasně nebo předčasně narozené (narozené více než 2 až 3 týdny před datem porodu).

Bilirubinem indukovaná neurologická dysfunkce (BIND); Kernicterus

• Žloutenka novorozence - výtok

• Kernicterus

Hamati AI. Neurologické komplikace systémového onemocnění: děti. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyova neurologie v klinické praxi. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 59.

Hansen TWR. Patofyziologie kernicterus. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fyziologie plodu a novorozence. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Novorozenecká žloutenka a onemocnění jater. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff a Martinova neonatálně-perinatální medicína. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitola 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anémie a hyperbilirubinémie. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. vydání. Elsevier; 2019: kapitola 62.