Inhibitor C1 esterázy

Inhibitor C1-esterázy (C1-INH) je protein nacházející se v tekuté části vaší krve. Řídí protein zvaný C1, který je součástí systému komplementu.

Systém komplementu je skupina téměř 60 proteinů v krevní plazmě nebo na povrchu některých buněk. Proteiny komplementu spolupracují s vaším imunitním systémem na ochraně těla před infekcemi. Pomáhají také odstraňovat mrtvé buňky a cizí materiál. Existuje devět hlavních proteinů komplementu. Jsou označeny C1 až C9. Zřídka mohou lidé dědit nedostatek některých proteinů komplementu. Tito lidé jsou náchylní k určitým infekcím nebo autoimunitním poruchám.

Tento článek pojednává o testu, který se provádí k měření množství C1-INH v krvi.

Je nutný vzorek krve. To se nejčastěji provádí žílou. Procedura se nazývá venepunktura.

Není nutná žádná speciální příprava.

Když je jehla vložena k odběru krve, někteří lidé pociťují mírnou bolest. Jiní mohou cítit jen píchnutí nebo bodnutí. Poté může dojít k nějakému pulzování.

Tento test možná budete potřebovat, pokud máte známky dědičného nebo získaného angioedému. Obě formy angioedému jsou způsobeny nízkou hladinou C1-INH.

Faktory komplementu mohou být také důležité při testování autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes.

Rozsahy normálních hodnot se mohou v různých laboratořích mírně lišit. Váš poskytovatel zdravotní péče také změří úroveň funkční aktivity vašeho inhibitoru C1 esterázy. Poraďte se s poskytovatelem o významu vašich konkrétních výsledků testů.

Nízké hladiny C1-INH mohou způsobit určité typy angioedému. Angioedém vede k náhlému otoku tkání obličeje, horní části krku a jazyka. Může to také způsobit potíže s dýcháním. Může se také objevit otok ve střevě a bolesti břicha. Existují dva typy angioedému, které jsou výsledkem snížené hladiny C1-INH. Dědičný angioedém postihuje děti a mladé dospělé do 20 let. Získaný angioedém se vyskytuje u dospělých starších 40 let. U dospělých se získaným angioedémem je mnohem pravděpodobnější, že budou mít i jiné stavy, jako je rakovina nebo autoimunitní onemocnění.

Rizika spojená s odběrem krve jsou malá, ale mohou zahrnovat:

• Nadměrné krvácení
• Mdloby nebo pocit točení hlavy
• Hematom (krev hromadící se pod kůží)
• Infekce (mírné riziko při každém poškození pokožky)

Inhibiční faktor C1; C1-INH

• Krevní test

Cicardi M, Aberer W, Banerji A a kol. Klasifikace, diagnostika a přístup k léčbě angioedému: zpráva o konsensu od mezinárodní pracovní skupiny pro dědičný angioedém. Alergie. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Dědičný angioedém. In: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Léčba kožních onemocnění: Komplexní terapeutické strategie. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA a kol. Diagnostika, průběh a léčba angioedému u pacientů se získaným nedostatkem C1-inhibitoru. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.