Hepatocerebrální degenerace

Hepatocerebrální degenerace je porucha mozku, ke které dochází u lidí s poškozením jater.

Tento stav se může objevit v každém případě získaného selhání jater, včetně těžké hepatitidy.

Poškození jater může vést k hromadění amoniaku a jiných toxických látek v těle. To se stane, když játra nepracují správně. Nerozkládá se a nevylučuje tyto chemikálie. Toxické materiály mohou poškodit mozkovou tkáň.

Specifické oblasti mozku, jako jsou bazální ganglia, jsou pravděpodobněji poškozeny selháním jater. Bazální ganglia pomáhají řídit pohyb. Tato podmínka je typu „ne-Wilsonova“. To znamená, že poškození jater není způsobeno usazením mědi v játrech. To je klíčový rys Wilsonovy choroby.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Obtížná chůze
• Zhoršená intelektuální funkce
• Žloutenka
• Svalové křeče (myoklonus)
• Tuhost
• Třes rukou, hlavy (třes)
• Škubání
• Nekontrolované pohyby těla (chorea)
• Nestabilní chůze (ataxie)

Mezi příznaky patří:

• Kóma
• Tekutina v břiše, která způsobuje otoky (ascites)
• Gastrointestinální krvácení ze zvětšených žil v trubici (varixy jícnu)

Vyšetření nervového systému (neurologické) může vykazovat známky:

• Demence
• Nedobrovolné pohyby
• Chůze nestabilita

Laboratorní testy mohou prokázat vysokou hladinu amoniaku v krvi a abnormální funkci jater.

Jiné testy mohou zahrnovat:

• MRI hlavy
• EEG (může vykazovat všeobecné zpomalení mozkových vln)
• CT hlavy

Léčba pomáhá snížit toxické chemikálie, které se hromadí při selhání jater. Může zahrnovat antibiotika nebo lék, jako je laktulóza, která snižuje hladinu amoniaku v krvi.

Léčba nazývaná terapie aminokyselinami s rozvětveným řetězcem může také:

• Zlepšit příznaky
• Reverzní poškození mozku

Neexistuje žádná specifická léčba neurologického syndromu, protože je způsobena nevratným poškozením jater. Transplantace jater může vyléčit onemocnění jater. Tato operace však nemusí zvrátit příznaky poškození mozku.

Jedná se o dlouhodobý (chronický) stav, který může vést k nevratným (neurologickým) příznakům nervového systému.

Osoba se může i nadále zhoršovat a umírat bez transplantace jater. Pokud je transplantace provedena včas, může být neurologický syndrom reverzibilní.

Komplikace zahrnují:

• Jaterní kóma
• Těžké poškození mozku

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud máte jakékoli příznaky onemocnění jater.

Není možné zabránit všem formám onemocnění jater. Lze však zabránit vzniku alkoholické a virové hepatitidy.

Chcete-li snížit riziko vzniku alkoholické nebo virové hepatitidy:

• Vyvarujte se riskantního chování, jako je IV užívání drog nebo nechráněný sex.
• Nepijte nebo pijte pouze s mírou.

Chronická získaná (ne Wilsonova) hepatocerebrální degenerace; Jaterní encefalopatie; Portosystémová encefalopatie

• Anatomie jater

Garcia-Tsao G. Cirhóza a její následky. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinický přehled pohybových poruch.In: Winn HR, vyd. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 84.