Poruchy krvácení

Poruchy krvácení jsou skupina stavů, ve kterých je problém s procesem srážení krve v těle. Tyto poruchy mohou vést k těžkému a dlouhodobému krvácení po poranění. Krvácení může také začít samo.

Specifické poruchy krvácení zahrnují:

• Získané vady funkce krevních destiček
• Vrozené vady funkce krevních destiček
• Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC)
• Nedostatek protrombinu
• Nedostatek faktoru V.
• Nedostatek faktoru VII
• Nedostatek faktoru X
• Nedostatek faktoru XI (hemofilie C)
• Glanzmannova nemoc
• Hemofilie A
• Hemofilie B
• Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)
• Von Willebrandova choroba (typy I, II a III)

Normální srážení krve zahrnuje složky krve, nazývané krevní destičky, a až 20 různých plazmatických proteinů. Tito jsou známí jako faktory srážení krve nebo koagulace. Tyto faktory interagují s jinými chemikáliemi za vzniku látky, která zastavuje krvácení, nazývané fibrin.

Problémy mohou nastat, když jsou určité faktory nízké nebo chybí. Problémy s krvácením se mohou pohybovat od mírných až po závažné.

Některé poruchy krvácení se vyskytují při narození a jsou přenášeny prostřednictvím rodin (zděděné). Ostatní se vyvíjejí z:

• Nemoci, jako je nedostatek vitaminu K nebo závažné onemocnění jater
• Léčba, jako je užívání léků k zastavení krevních sraženin (antikoagulancia) nebo dlouhodobé užívání antibiotik

Poruchy krvácení mohou být také výsledkem problému s počtem nebo funkcí krevních buněk, které podporují srážení krve (krevní destičky). Tyto poruchy mohou být také zděděny nebo se mohou vyvinout později (získané). Nežádoucí účinky některých léků často vedou k získaným formám.

Příznaky mohou zahrnovat některou z následujících:

• Krvácení do kloubů nebo svalů
• Snadné modřiny
• Silné krvácení
• Silné menstruační krvácení
• Krvácení z nosu, které se nezastaví snadno
• Nadměrné krvácení při chirurgických zákrocích
• Krvácení z pupečníku po narození

Problémy, které se vyskytnou, závisí na konkrétní poruše krvácení a na závažnosti.

Testy, které lze provést, zahrnují:

• Kompletní krevní obraz (CBC)
• Parciální tromboplastinový čas (PTT)
• Test agregace krevních destiček
• Protrombinový čas (PT)
• Studie míchání, speciální test PTT k potvrzení nedostatku faktoru

Léčba závisí na typu poruchy. Může zahrnovat:

• Výměna faktoru srážlivosti
• Transfuze čerstvé zmrazené plazmy
• Transfuze krevních destiček
• Další ošetření

Zjistěte více o poruchách krvácení prostřednictvím těchto skupin:

• Národní nadace pro hemofilii: Další nedostatky faktorů - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Národní nadace pro hemofilii: Vítězství pro ženy s poruchami krve - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• Ministerstvo zdravotnictví a sociálních služeb USA - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Výsledek závisí také na poruše. Většinu primárních poruch krvácení lze zvládnout. Pokud je porucha způsobena chorobami, jako je DIC, výsledek bude záviset na tom, jak dobře lze léčit základní onemocnění.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Krvácení do mozku
• Těžké krvácení (obvykle z gastrointestinálního traktu nebo zranění)

V závislosti na poruše se mohou objevit další komplikace.

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud si všimnete neobvyklého nebo silného krvácení.

Prevence závisí na konkrétní poruše.

Koagulopatie

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Vzácné nedostatky koagulačního faktoru. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 137.

Hala JE. Hemostáza a srážení krve. In: Hall JE, ed. Guyton a Hall učebnice lékařské fyziologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 37.

Nichols WL. Von Willebrandova choroba a hemoragické abnormality funkce krevních destiček a cév. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 173.

Ragni MV. Hemoragické poruchy: nedostatky koagulačních faktorů. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 174.