Gigantismus

Gigantismus je abnormální růst způsobený přebytkem růstového hormonu (GH) během dětství.

Gigantismus je velmi vzácný. Nejběžnější příčinou nadměrného uvolňování GH je nerakovinový (benigní) nádor hypofýzy. Mezi další příčiny patří:

• Genetické onemocnění, které ovlivňuje barvu kůže (pigmentaci) a způsobuje benigní nádory kůže, srdce a endokrinní (hormonální) systém (Carney komplex)
• Genetické onemocnění, které postihuje kosti a pigmentaci kůže (McCune-Albrightův syndrom)
• Genetické onemocnění, při kterém je jedna nebo více endokrinních žláz hyperaktivní nebo tvoří nádor (mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 nebo typu 4)
• Genetické onemocnění, které tvoří nádory hypofýzy
• Onemocnění, při kterém se nádory tvoří na nervech mozku a páteři (neurofibromatóza)

Pokud dojde k přebytku GH po zastavení normálního růstu kostí (konec puberty), je tento stav známý jako akromegalie.

Dítě bude růst do výšky, stejně jako do svalů a orgánů. Tento nadměrný růst činí dítě extrémně velkým na jeho věk.

Mezi další příznaky patří:

• Zpožděná puberta
• Dvojité vidění nebo potíže s bočním (periferním) viděním
• Velmi výrazné čelo (přední část) a výrazná čelist
• Mezery mezi zuby
• Bolest hlavy
• Zvýšené pocení
• Nepravidelná menstruace (menstruace)
• Bolest kloubů
• Velké ruce a nohy se silnými prsty na rukou a nohou
• Uvolňování mateřského mléka
• Problémy se spánkem
• Zesílení obličejových rysů
• Slabost
• Hlasové změny

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na příznaky dítěte.

Lze objednat laboratorní testy:

• Kortizol
• Estradiol (dívky)
• Zkouška potlačení GH
• Prolaktin
• Inzulinu podobný růstový faktor-I
• Testosteron (chlapci)
• Hormon štítné žlázy

Pro kontrolu nádoru hypofýzy lze také objednat zobrazovací testy, jako je CT nebo MRI.

U nádorů hypofýzy může chirurgický zákrok vyléčit mnoho případů.

Pokud chirurgický zákrok nedokáže nádor úplně odstranit, používají se léky k blokování nebo snížení uvolňování GH nebo k zabránění GH v dosažení cílových tkání.

Někdy se radiační léčba používá ke zmenšení velikosti nádoru po operaci.

Hypofyzární chirurgie je obvykle úspěšná v omezování produkce GH.

Včasná léčba může zvrátit mnoho změn způsobených nadbytkem GH.

Chirurgie a radiační léčba může vést k nízké hladině jiných hormonů hypofýzy. To může způsobit kteroukoli z následujících podmínek:

• Nedostatečnost nadledvin (nadledviny neprodukují dostatek svých hormonů)
• Diabetes insipidus (extrémní žízeň a nadměrné močení; ve vzácných případech)
• Hypogonadismus (pohlavní žlázy těla produkují malé nebo žádné hormony)
• Hypotyreóza (štítná žláza nevytváří dostatek hormonu štítné žlázy)

Zavolejte svého poskytovatele, pokud má vaše dítě známky nadměrného růstu.

Gigantismu nelze zabránit. Včasná léčba může zabránit zhoršení onemocnění a zabránit komplikacím.

Hypofýzový obr; Nadprodukce růstového hormonu; Růstový hormon - nadměrná produkce

• Endokrinní žlázy

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endokrinní společnost. Akromegalie: směrnice klinické praxe endokrinní společnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM a kol., Eds. Endokrinologie: dospělí a dětští. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap.12.