Progresivní supranukleární obrna

Progresivní supranukleární obrna (PSP) je pohybová porucha, ke které dochází při poškození určitých nervových buněk v mozku.

PSP je stav, který způsobuje příznaky podobné příznakům Parkinsonovy choroby.

Zahrnuje poškození mnoha buněk mozku. Je ovlivněno mnoho oblastí, včetně části mozkového kmene, kde jsou umístěny buňky, které řídí pohyb očí. Ovlivněna je také oblast mozku, která řídí stabilitu při chůzi. Jsou také ovlivněny čelní laloky mozku, což vede ke změnám osobnosti.

Příčina poškození mozkových buněk není známa. PSP se časem zhoršuje.

Lidé s PSP mají usazeniny v mozkových tkáních, které vypadají jako u lidí s Alzheimerovou chorobou. Ve většině oblastí mozku a v některých částech míchy dochází ke ztrátě tkáně.

Porucha je nejčastěji pozorována u lidí starších 60 let a je o něco častější u mužů.

Příznaky mohou zahrnovat některou z následujících:

• Ztráta rovnováhy, opakované pády
• Při pohybu vpřed nebo rychlá chůze
• Narážení na předměty nebo lidi
• Změny výrazu obličeje
• Hluboko podšitý obličej
• Problémy s očima a zrakem, jako jsou různě velké zornice, potíže s pohybem očí (supranukleární oftalmoplegie), nedostatečná kontrola nad očima, problémy s otevřením očí
• Obtížné polykání
• Třes, záškuby nebo křeče na obličeji nebo křeče
• Mírná až střední demence
• Změny osobnosti
• Pomalé nebo tuhé pohyby
• Problémy s řečí, jako je nízká hlasitost, neschopnost jasně říkat slova, pomalá řeč
• Ztuhlost a tuhý pohyb v oblasti krku, středu těla, paží a nohou

Vyšetření nervového systému (neurologické vyšetření) může ukázat:

• Demence se zhoršuje
• Obtížná chůze
• Omezené pohyby očí, zejména pohyby nahoru a dolů
• Normální vidění, sluch, cit a kontrola pohybu
• Ztuhlé a nekoordinované pohyby jako u Parkinsonovy choroby

Poskytovatel zdravotní péče může provést následující testy, aby vyloučil další nemoci:

• Magnetická rezonance (MRI) může ukázat zmenšení mozkového kmene (znamení kolibříka)
• PET sken mozku ukáže změny v přední části mozku

Cílem léčby je kontrolovat příznaky. Neexistuje žádný známý lék na PSP.

Mohou být vyzkoušeny léky, jako je levodopa. Tyto léky zvyšují hladinu mozkové chemikálie zvané dopamin. Dopamin se podílí na kontrole pohybu. Léky mohou po určitou dobu zmírnit některé příznaky, jako jsou ztuhlé končetiny nebo pomalé pohyby. Obvykle však nejsou tak účinné jako u Parkinsonovy choroby.

Mnoho lidí s PSP bude nakonec potřebovat nepřetržitou péči a monitorování, protože ztratí mozkové funkce.

Léčba někdy může na chvíli zmírnit příznaky, ale stav se zhorší. Funkce mozku bude časem klesat. Smrt obvykle nastává za 5 až 7 let.

Novější léky jsou studovány k léčbě tohoto stavu.

Komplikace PSP zahrnují:

• Krevní sraženina v žilách (hluboká žilní trombóza) v důsledku omezeného pohybu
• Zranění při pádu
• Nedostatečná kontrola nad viděním
• Ztráta mozkových funkcí v průběhu času
• Zápal plic kvůli problémům s polykáním
• Špatná výživa (podvýživa)
• Nežádoucí účinky léků

Zavolejte svého poskytovatele, pokud často spadáte a máte ztuhlé krky / tělo a problémy se zrakem.

Také volejte, pokud byl blízkému diagnostikován PSP a stav se natolik snížil, že se už o osobu doma nemůžete starat.

Demence - nuchální dystonie; Richardson-Steele-Olszewski syndrom; Obrna - progresivní supranukleární

• Centrální nervový systém a periferní nervový systém

Jankovic J. Parkinsonova choroba a další poruchy hybnosti. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyova neurologie v klinické praxi. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 96.

Ling H. Klinický přístup k progresivní supranukleární obrně. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Webové stránky Národního ústavu pro neurologické poruchy. Informační list o progresivní supranukleární obrně. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Aktualizováno 17. března 2020. Přístup k 19. srpnu 2020.