Frontotemporální demence

Frontotemporální demence (FTD) je vzácná forma demence, která je podobná Alzheimerově chorobě, kromě toho, že má tendenci ovlivňovat pouze určité oblasti mozku.

Lidé s FTD mají abnormální látky (nazývané spleť, Pick těla a Pick buňky a tau proteiny) uvnitř nervových buněk v poškozených oblastech mozku.

Přesná příčina abnormálních látek není známa. Bylo nalezeno mnoho různých abnormálních genů, které mohou způsobit FTD. Některé případy FTD se dědí prostřednictvím rodin.

FTD je vzácný. Může se vyskytovat u lidí od 20 let. Obvykle však začíná ve věku 40 až 60 let. Průměrný věk, ve kterém začíná, je 54 let.

Nemoc se pomalu zhoršuje. Tkáně v částech mozku se časem zmenšují. Příznaky, jako jsou změny chování, potíže s řečí a problémy s myšlením, se objevují pomalu a zhoršují se.

Včasné změny osobnosti mohou pomoci lékařům poznat FTD kromě Alzheimerovy choroby. (Ztráta paměti je často hlavním a nejranějším příznakem Alzheimerovy choroby.)

Lidé s FTD mají tendenci chovat se špatně v různých sociálních podmínkách. Změny v chování se stále zhoršují a jsou často jedním z nejvíce znepokojujících příznaků onemocnění. Někteří lidé mají větší potíže s rozhodováním, složitými úkoly nebo jazykem (potíže s hledáním nebo porozuměním slov nebo psaní).

Mezi obecné příznaky patří:

ZMĚNY CHOVÁNÍ:

• Nejsem schopen udržet si práci
• Nutkavé chování
• Impulzivní nebo nevhodné chování
• Neschopnost fungovat nebo komunikovat v sociálních nebo osobních situacích
• Problémy s osobní hygienou
• Opakované chování
• Odstoupení od sociální interakce

EMOČNÍ ZMĚNY

• Náhlé změny nálady
• Snížený zájem o každodenní životní aktivity
• Nerozpoznání změn v chování
• Neprojevení emocionálního tepla, znepokojení, empatie, soucitu
• Nevhodná nálada
• Nezáleží na událostech nebo prostředí

ZMĚNY JAZYKA

• Neumí mluvit (mutismus)
• Snížená schopnost číst nebo psát
• Problémy s hledáním slova
• Obtížnost řeči nebo porozumění řeči (afázie)
• Opakování všeho, co s nimi mluvilo (echolalia)
• Zmenšující se slovník
• Slabé, nekoordinované zvuky řeči

NERVOUSOVÉ SYSTÉMOVÉ PROBLÉMY

• Zvýšený svalový tonus (tuhost)
• Ztráta paměti se zhoršuje
• Problémy s pohybem / koordinací (apraxie)
• Slabost

DALŠÍ PROBLÉMY

• Únik moči

Poskytovatel zdravotní péče se zeptá na anamnézu a příznaky.

Lze objednat testy, které pomohou vyloučit jiné příčiny demence, včetně demence způsobené metabolickými příčinami. FTD je diagnostikována na základě příznaků a výsledků testů, včetně:

• Hodnocení mysli a chování (neuropsychologické hodnocení)
• MRI mozku
• Elektroencefalogram (EEG)
• Vyšetření mozku a nervového systému (neurologické vyšetření)
• Vyšetření tekutiny kolem centrálního nervového systému (mozkomíšního moku) po lumbální punkci
• CT CT hlavy
• Testy vnímání, myšlení a uvažování (kognitivní funkce) a motorické funkce
• Novější metody, které testují metabolismus mozku nebo depozity bílkovin, mohou v budoucnu lépe umožňovat přesnější diagnostiku
• Skenování mozku pozitronovou emisní tomografií (PET)

Biopsie mozku je jediným testem, který může potvrdit diagnózu.

Pro FTD neexistuje žádná specifická léčba. Léky mohou pomoci zvládat výkyvy nálady.

Někdy lidé s FTD užívají stejné léky používané k léčbě jiných typů demence.

V některých případech může zastavení nebo změna léků, které zhoršují zmatek nebo které nejsou potřeba, zlepšit myšlení a další duševní funkce. Mezi léky patří:

• Analgetika
• Anticholinergika
• Látky tlumící centrální nervový systém
• Cimetidin
• Lidokain

Je důležité léčit jakékoli poruchy, které mohou způsobit zmatek. Tyto zahrnují:

• Anémie
• Snížená hladina kyslíku (hypoxie)
• Srdeční selhání
• Vysoká hladina oxidu uhličitého
• Infekce
• Selhání ledvin
• Selhání jater
• Poruchy výživy
• Poruchy štítné žlázy
• Poruchy nálady, jako je deprese

Mohou být zapotřebí léky na kontrolu agresivního, nebezpečného nebo rozrušeného chování.

Úprava chování může některým lidem pomoci kontrolovat nepřijatelné nebo nebezpečné chování. To spočívá v odměňování vhodného nebo pozitivního chování a v ignorování nevhodného chování (pokud je to bezpečné).

Talk terapie (psychoterapie) nemusí vždy fungovat. Je to proto, že to může způsobit další zmatek nebo dezorientaci.

Orientace na realitu, která posiluje prostředí a další podněty, může pomoci snížit dezorientaci.

V závislosti na příznacích a závažnosti onemocnění může být nutné monitorování a pomoc při osobní hygieně a péči o sebe. Nakonec může být potřeba 24hodinová péče a sledování doma nebo ve speciálním zařízení. Rodinné poradenství může pomoci člověku vyrovnat se se změnami potřebnými pro domácí péči.

Péče může zahrnovat:

• Ochranné služby pro dospělé
• Zdroje Společenství
• Domácí
• Hostující zdravotní sestry nebo pomocníci
• Dobrovolnické služby

Lidé s FTD a jejich rodiny možná budou muset brzy v průběhu poruchy vyhledat právní radu. Směrnice o předběžné péči, plná moc a další právní kroky mohou usnadnit rozhodování o péči o osobu s FTD.

Stres FTD můžete zmírnit připojením se ke skupině podpory. Sdílení s ostatními, kteří mají společné zkušenosti a problémy, vám může pomoci, abyste se necítili sami. Více informací a podporu pro lidi s FTD a jejich rodiny najdete na:

Sdružení pro frontotemporální degeneraci - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Porucha se rychle a stabilně zhoršuje. Osoba se stane úplně postiženou na počátku onemocnění.

FTD obvykle způsobí smrt během 8 až 10 let, obvykle na infekci, nebo někdy proto, že selhávají systémy těla.

Pokud se duševní funkce zhorší, zavolejte svého poskytovatele nebo jděte na pohotovost.

Prevence není známa.

Sémantická demence; Demence - sémantická; Frontotemporální demence; FTD; Nemoc Arnolda Picka; Pickova choroba; 3R tauopatie

• Centrální nervový systém a periferní nervový systém
• Mozek
• Mozek a nervový systém

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporální demence. Lanceta. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimerova choroba a jiné demence. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyova neurologie v klinické praxi. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 95.