Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je neuromuskulární porucha. Neuromuskulární poruchy zahrnují svaly a nervy, které je ovládají.

Myasthenia gravis je považována za typ autoimunitní poruchy. Autoimunitní porucha nastává, když imunitní systém omylem napadne zdravou tkáň. Protilátky jsou bílkoviny vytvářené imunitním systémem těla, když detekuje škodlivé látky. Protilátky mohou být produkovány, když imunitní systém omylem považuje zdravou tkáň za škodlivou látku, například v případě myasthenia gravis. U lidí s myasthenia gravis tělo produkuje protilátky, které blokují svalové buňky v přijímání zpráv (neurotransmiterů) z nervových buněk.

V některých případech je myasthenia gravis spojena s nádory brzlíku (orgánu imunitního systému).

Myasthenia gravis může postihnout lidi v jakémkoli věku. To je nejčastější u mladých žen a starších mužů.

Myasthenia gravis způsobuje slabost dobrovolných svalů. Jedná se o svaly, které můžete ovládat. Autonomní svaly srdce a zažívacího traktu obvykle nejsou ovlivněny. Svalová slabost myasthenia gravis se zhoršuje s aktivitou a zlepšuje se s odpočinkem.

Tato svalová slabost může vést k řadě příznaků, včetně:

• Dýchací potíže kvůli slabosti svalů hrudní stěny
• Problémy s žvýkáním nebo polykáním, způsobující časté dávení, dusení nebo slintání
• Obtížné stoupání po schodech, zvedání předmětů nebo zvedání ze sedu
• Obtížnost mluvit
• Visící hlava a víčka
• Ochrnutí obličeje nebo slabost obličejových svalů
• Únava
• Chrapot nebo změna hlasu
• Dvojité vidění
• Obtížnost udržovat stálý pohled

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku. To zahrnuje podrobné nervové (neurologické) vyšetření. Může se zobrazit:

• Svalová slabost, s očními svaly obvykle postiženými jako první
• Normální reflexy a pocit (pocit)

Testy, které lze provést, zahrnují:

• Protilátky proti acetylcholinovému receptoru spojené s tímto onemocněním
• CT nebo MRI hrudníku k vyhledání nádoru
• Studie vedení nervu k testování rychlosti elektrických signálů nervem
• Elektromyografie (EMG) k testování zdraví svalů a nervů, které svaly ovládají
• Testy plicních funkcí k měření dechu a toho, jak dobře fungují plíce
• Test Edrophonium, aby se zjistilo, zda tento lék krátkodobě zvrátí příznaky

Léčba myasthenia gravis není známa. Léčba vám může umožnit menstruaci bez jakýchkoli příznaků (remise).

Změny životního stylu vám často mohou pomoci pokračovat v každodenních činnostech. Může být doporučeno:

• Odpočívá po celý den
• Pokud je dvojité vidění obtěžující, použijte pásku přes oko
• Vyvarujte se stresu a vystavení teplu, což může příznaky zhoršit

Mezi léky, které mohou být předepsány, patří:

• Neostigmin nebo pyridostigmin ke zlepšení komunikace mezi nervy a svaly
• Prednison a další léky (jako je azathioprin, cyklosporin nebo mykofenolát mofetil) k potlačení reakce imunitního systému, pokud máte závažné příznaky a jiné léky nefungovaly dobře.

Krizové situace jsou útoky slabosti dýchacích svalů. Tyto záchvaty mohou nastat bez varování, když se užije příliš mnoho nebo příliš málo léku. Tyto útoky obvykle netrvají déle než několik týdnů. Možná budete muset být přijati do nemocnice, kde budete možná potřebovat pomoc s dýcháním pomocí ventilátoru.

K ukončení krize lze také použít postup zvaný plazmaferéza. Tento postup zahrnuje odstranění čiré části krve (plazmy), která obsahuje protilátky. Toto je nahrazeno darovanou plazmou bez protilátek nebo jinými tekutinami. Plazmaferéza může také pomoci zmírnit příznaky po dobu 4 až 6 týdnů a často se používá před operací.

Může se také použít lék zvaný intravenózní imunoglobulin (IVIg)

Chirurgický zákrok k odstranění brzlíku (thymektomie) může mít za následek trvalou remisi nebo menší potřebu léků, zejména pokud je přítomný nádor.

Pokud máte problémy s očima, může lékař ke zlepšení vidění navrhnout hranoly čoček. K léčbě očních svalů může být také doporučena operace.

Fyzikální terapie může pomoci udržet vaši svalovou sílu. To je zvláště důležité pro svaly, které podporují dýchání.

Některé léky mohou zhoršit příznaky a je třeba se jim vyhnout. Než začnete užívat jakýkoli lék, zeptejte se svého lékaře, zda je vhodné jej užívat.

Stres nemoci můžete zmírnit připojením se k podpůrné skupině pro myasthenia gravis. Sdílení s ostatními, kteří mají společné zkušenosti a problémy, vám může pomoci, abyste se necítili sami.

Léčba neexistuje, ale dlouhodobá remise je možná. Možná budete muset omezit některé denní aktivity. U lidí, kteří mají pouze oční příznaky (oční myasthenia gravis), se může časem vyvinout generalizovaná myastenie.

Žena s myasthenia gravis může otěhotnět, ale je nutná pečlivá prenatální péče. Dítě může být slabé a po několik týdnů po narození bude potřebovat léky, ale porucha se u něj obvykle nevyvine.

Tento stav může způsobit život ohrožující dýchací potíže. Tomu se říká myastenická krize.

Lidé s myasthenia gravis jsou vystaveni vyššímu riziku dalších autoimunitních poruch, jako je tyreotoxikóza, revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes (lupus).

Pokud se u vás objeví příznaky myasthenia gravis, zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče.

Pokud máte potíže s dýcháním nebo polykáním, přejděte na pohotovost nebo zavolejte na místní číslo tísňového volání (například 911).

Neuromuskulární porucha - myasthenia gravis

• Povrchní přední svaly
• Ptóza - poklesnutí víčka
• Centrální nervový systém a periferní nervový systém

Chang CWJ. Myasthenia gravis a Guillain-Barrého syndrom. In: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Critical Care Medicine: Principles of Diagnosis and Management in the Adult. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 61.

Sanders DB, Guptill JT. Poruchy nervosvalového přenosu. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyova neurologie v klinické praxi. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M a kol. Pokyny pro mezinárodní konsenzus při léčbě myasthenia gravis: shrnutí. Neurologie. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.