Nedostatek faktoru V.

Nedostatek faktoru V je porucha krvácení přenášená rodinami. Ovlivňuje schopnost srážení krve.

Srážení krve je složitý proces zahrnující až 20 různých proteinů v krevní plazmě. Tyto proteiny se nazývají koagulační faktory krve.

Nedostatek faktoru V je způsoben nedostatkem faktoru V. Pokud jsou určité faktory srážení krve nízké nebo chybí, krev se nesráží správně.

Nedostatek faktoru V je vzácný. Může to být způsobeno:

• Defektní gen faktoru V předávaný rodinami (zděděný)
• Protilátka, která interferuje s normální funkcí faktoru V.

Můžete si vytvořit protilátku, která interferuje s faktorem V:

• Po porodu
• Po ošetření určitým typem fibrinového lepidla
• Po operaci
• S autoimunitními chorobami a určitými druhy rakoviny

Někdy není příčina známa.

Onemocnění je podobné hemofilii, s výjimkou méně častého krvácení do kloubů. U zděděné formy nedostatku faktoru V je rodinná anamnéza poruchy krvácení rizikovým faktorem.

Často dochází k nadměrnému krvácení s menstruací a po porodu. Mezi další příznaky patří:

• Krvácení do kůže
• Krvácení z dásní
• Nadměrné otlaky
• Krvácení z nosu
• Prodloužená nebo nadměrná ztráta krve při operaci nebo traumatu
• Krvácení pupečníku

Testy k detekci nedostatku faktoru V zahrnují:

• Stanovení faktoru V
• Testy srážení krve, včetně parciálního tromboplastinového času (PTT) a protrombinového času
• Čas krvácení

Během krvácení nebo po operaci vám bude podána čerstvá krevní plazma nebo infuze čerstvé zmrazené plazmy. Tato léčba nedostatek dočasně napraví.

Výhled je dobrý s diagnostikou a správnou léčbou.

Mohlo by dojít k těžkému krvácení (krvácení).

Pokud máte nevysvětlitelnou nebo dlouhodobou ztrátu krve, přejděte na pohotovost nebo zavolejte na číslo 911 nebo na místní číslo tísňového volání.

Parahemophilia; Owrenova choroba; Porucha krvácení - nedostatek faktoru V.

• Tvorba krevní sraženiny
• Krevní sraženiny

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Vzácné nedostatky koagulačního faktoru. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 137.

Ragni MV. Hemoragické poruchy: nedostatky koagulačních faktorů. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 165.

Scott JP, Flood VH. Dědičné nedostatky faktoru srážlivosti (poruchy krvácení). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 503.