Nedostatek protrombinu

Nedostatek protrombinu je porucha způsobená nedostatkem proteinu v krvi nazývaného protrombin. Vede to k problémům se srážením krve (srážením krve). Protrombin je také známý jako faktor II (faktor dva).

Když krvácíte, v těle probíhá řada reakcí, které pomáhají vytvářet krevní sraženiny. Tento proces se nazývá koagulační kaskáda. Zahrnuje speciální proteiny zvané koagulační nebo srážecí faktory. Můžete mít větší šanci na nadměrné krvácení, pokud jeden nebo více z těchto faktorů chybí nebo nefungují tak, jak by měly.

Protrombin nebo faktor II je jedním z takových koagulačních faktorů. Nedostatek protrombinu probíhá v rodinách (zděděných) a je velmi vzácný. Oba rodiče musí mít gen pro přenos poruchy na své děti. Rodinná anamnéza poruchy krvácení může být rizikovým faktorem.

Nedostatek protrombinu může být také způsoben jiným stavem nebo užíváním určitých léků. Tomu se říká získaný nedostatek protrombinu. Může to být způsobeno:

• Nedostatek vitaminu K (některé děti se rodí s nedostatkem vitaminu K)
• Těžké onemocnění jater
• Užívání léků, které zabraňují srážení (antikoagulancia, jako je warfarin)

Příznaky mohou zahrnovat některou z následujících:

• Abnormální krvácení po porodu
• Silné menstruační krvácení
• Krvácení po operaci
• Krvácení po traumatu
• Snadné modřiny
• Krvácení z nosu, které se nezastaví snadno
• Krvácení z pupečníku po narození

Testy, které lze provést, zahrnují:

• Stanovení faktoru II
• Částečný čas tromboplastinu
• Protrombinový čas (PT)
• Studie míchání (speciální test PTT k potvrzení nedostatku protrombinu)

Krvácení lze kontrolovat intravenózními (IV) infuzemi plazmy nebo koncentrátů srážecích faktorů. Pokud vám chybí vitamin K, můžete ho užívat ústy, injekcemi pod kůži nebo do žíly (intravenózně).

Pokud máte tuto poruchu krvácení, nezapomeňte:

• Před jakýmkoli zákrokem, včetně chirurgických a zubních, informujte své poskytovatele zdravotní péče.
• Řekněte to svým rodinným příslušníkům, protože mohou mít stejnou poruchu, ale ještě o ní nevědí.

Tyto zdroje mohou poskytnout více informací o nedostatku faktoru VII:

• Národní nadace pro hemofilii: Další nedostatky faktorů - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Informační centrum o genetických a vzácných chorobách NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Výsledek je dobrý při správné léčbě.

Zděděný nedostatek protrombinu je celoživotní stav.

Výhled na získaný nedostatek protrombinu závisí na příčině. Pokud je to způsobeno onemocněním jater, výsledek závisí na tom, jak dobře lze vaše onemocnění jater léčit. Užívání doplňků vitaminu K bude léčit nedostatek vitaminu K.

Může dojít k těžkému krvácení do orgánů.

Okamžitě se obraťte na urgentní léčbu, pokud máte nevysvětlitelnou nebo dlouhodobou ztrátu krve nebo pokud krvácení nezvládnete.

Neexistuje žádná známá prevence dědičného nedostatku protrombinu. Pokud je příčinou nedostatek vitaminu K, může použití vitaminu K pomoci.

Hypoprotrombinemie; Nedostatek faktoru II; Dysprothrombinemie

• Tvorba krevní sraženiny
• Krevní sraženiny

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Vzácné nedostatky koagulačního faktoru. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 137.

Hala JE. Hemostáza a srážení krve. In: Hall JE, ed. Guyton a Hall učebnice lékařské fyziologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 37.

Ragni MV. Hemoragické poruchy: nedostatky koagulačních faktorů. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 174.