Nedostatek faktoru XII (Hagemanův faktor)

Nedostatek faktoru XII je dědičná porucha, která ovlivňuje protein (faktor XII) podílející se na srážení krve.

Když krvácíte, v těle probíhá řada reakcí, které pomáhají vytvářet krevní sraženiny. Tento proces se nazývá koagulační kaskáda. Zahrnuje speciální proteiny zvané koagulační nebo koagulační faktory. Můžete mít větší šanci na nadměrné krvácení, pokud jeden nebo více z těchto faktorů chybí nebo nefungují tak, jak by měly.

Faktor XII je jedním z takových faktorů. Nedostatek tohoto faktoru nezpůsobuje neobvyklé krvácení. Srážení krve ve zkumavce však trvá déle než obvykle.

Nedostatek faktoru XII je vzácná dědičná porucha.

Obvykle nejsou žádné příznaky.

Nedostatek faktoru XII se nejčastěji vyskytuje, když jsou prováděny testy srážlivosti pro rutinní screening.

Testy mohou zahrnovat:

• Stanovení faktoru XII k měření aktivity faktoru XII
• Částečný čas tromboplastinu (PTT) ke kontrole, jak dlouho trvá srážení krve
• Studie míchání, speciální test PTT k potvrzení nedostatku faktoru XII

Léčba obvykle není nutná.

Tyto zdroje mohou poskytnout více informací o nedostatku faktoru XII:

• Národní nadace pro hemofilii - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies/Factor-XII
• Národní organizace pro vzácné poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• Informační centrum o genetických a vzácných chorobách NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Očekává se, že výsledek bude dobrý bez léčby.

Obvykle nejsou žádné komplikace.

Poskytovatel zdravotní péče obvykle zjistí tento stav při provádění dalších laboratorních testů.

Toto je dědičná porucha. Není znám žádný způsob, jak tomu zabránit.

Nedostatek F12; Nedostatek Hagemanova faktoru; Hagemanův rys; Nedostatek HAF

• Krevní sraženiny

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Vzácné nedostatky koagulačního faktoru. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 137.

Hala JE. Hemostáza a srážení krve. In: Hall JE, ed. Guyton a Hall učebnice lékařské fyziologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 37.

Ragni MV. Hemoragické poruchy: nedostatky koagulačních faktorů. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 174.