Von Willebrandova choroba

Von Willebrandova choroba je nejčastější dědičnou poruchou krvácení.

Von Willebrandova choroba je způsobena nedostatkem von Willebrandova faktoru. Von Willebrandův faktor pomáhá shlukovat krevní destičky a držet se na stěně cév, což je nezbytné pro normální srážení krve. Existuje několik typů von Willebrandovy choroby.

Rodinná anamnéza poruchy krvácení je primárním rizikovým faktorem.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Abnormální menstruační krvácení
• Krvácení z dásní
• Modřiny
• Krvácení z nosu
• Vyrážka

Poznámka: Většina žen se silným nebo prodlouženým menstruačním krvácením nemá von Willebrandovu chorobu.

Může být obtížné diagnostikovat Von Willebrandovu chorobu. Nízké hladiny von Willebrandova faktoru a krvácení nemusí vždy znamenat, že máte von Willebrandovu chorobu.

Testy, které lze provést k diagnostice tohoto onemocnění, zahrnují:

• Čas krvácení
• Krevní typizace
• Úroveň faktoru VIII
• Analýza funkce krevních destiček
• Počet krevních destiček
• Test kofaktoru ristocetinu
• Testy specifické pro Von Willebrandův faktor

Léčba může zahrnovat DDAVP (desamino-8-arginin vazopresin). Je to lék, který zvyšuje hladinu von Willebrandova faktoru a snižuje pravděpodobnost krvácení.

DDAVP však nefunguje u všech typů von Willebrandovy choroby. Měly by být provedeny testy k určení, jaký typ von Willebrand máte. Pokud se chystáte na operaci, může vám lékař před operací podat DDAVP, aby zjistil, zda se vaše hladiny von Willebrandova faktoru zvyšují.

Lék Alphanate (antihemofilní faktor) je schválen ke snížení krvácení u lidí s onemocněním, kteří musí podstoupit chirurgický zákrok nebo jakýkoli jiný invazivní postup.

Ke snížení krvácení lze také použít krevní plazmu nebo některé přípravky faktoru VIII.

Krvácení se může během těhotenství snížit. Ženy, které mají tento stav, obvykle nemají nadměrné krvácení během porodu.

Toto onemocnění se dědí prostřednictvím rodin. Genetické poradenství může potenciálním rodičům pomoci pochopit riziko pro jejich děti.

Po operaci nebo při vytržení zubu může dojít ke krvácení.

Aspirin a další nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) mohou tento stav zhoršit. Neužívejte tyto léky, aniž byste se nejprve poradili se svým poskytovatelem zdravotní péče.

Pokud dojde ke krvácení bez důvodu, zavolejte svého poskytovatele.

Pokud trpíte von Willebrandovou chorobou a máte naplánovanou operaci nebo jste v nehodě, ujistěte se, že vy nebo vaše rodina informujete poskytovatele o svém stavu.

Porucha krvácení - von Willebrand

• Tvorba krevní sraženiny
• Krevní sraženiny

Povodeň VH, Scott JP. Von Willebrandova choroba. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 504.

James P, Rydz N. Struktura, biologie a genetika von Willebrandova faktoru. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 138.

Neff AT. Von Willebrandova choroba a hemoragické abnormality funkce krevních destiček a cév. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 164.

Samuels P. Hematologické komplikace těhotenství. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Gabbeho porodnictví: normální a problémová těhotenství. 8. vydání. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kapitola 49.