Proximální tubulární acidóza ledvin

Proximální renální tubulární acidóza je onemocnění, ke kterému dochází, když ledviny správně neodstraňují kyseliny z krve do moči. Výsledkem je, že v krvi zůstává příliš mnoho kyseliny (tzv. Acidóza).

Když tělo plní své normální funkce, produkuje kyselinu. Pokud tato kyselina není odstraněna nebo neutralizována, krev bude příliš kyselá. To může vést k nerovnováze elektrolytů v krvi. Může také způsobit problémy s normální funkcí některých buněk.

Ledviny pomáhají kontrolovat hladinu kyseliny v těle tím, že odstraňují kyselinu z krve a vylučují ji do moči. Kyselé látky v těle jsou neutralizovány zásaditými látkami, zejména hydrogenuhličitanem.

K proximální renální tubulární acidóze (RTA typu II) dochází, když hydrogenuhličitan není správně absorbován filtračním systémem ledvin.

RTA typu II je méně častá než RTA typu I. Typ I se také nazývá distální renální tubulární acidóza. Typ II se nejčastěji vyskytuje v kojeneckém věku a může zmizet sám.

Mezi příčiny RTA typu II patří:

• Cystinóza (tělo nedokáže rozložit látku cystein)
• Léky jako ifosfamid (lék na chemoterapii), některá antibiotika, která se již příliš nepoužívají (tetracyklin), nebo acetazolamid
• Fanconiho syndrom, porucha ledvinových trubiček, při které se místo toho do moči uvolňují určité látky normálně absorbované ledvinami do krve
• Zděděná intolerance fruktózy, porucha, při které chybí dostatek bílkovin potřebných k štěpení ovocného cukru fruktózy
• Mnohočetný myelom, typ rakoviny krve
• Primární hyperparatyreóza, porucha, při které příštítné tělíska v krku produkují příliš mnoho paratyroidního hormonu
• Sjögrenův syndrom, autoimunitní porucha, při které jsou zničeny žlázy produkující slzy a sliny
• Wilsonova choroba, dědičná porucha, při které je v tělních tkáních příliš mnoho mědi
• Nedostatek vitaminu D.

Mezi příznaky proximální renální tubulární acidózy patří:

• Zmatek nebo snížená bdělost
• Dehydratace
• Únava
• Zvýšená rychlost dýchání
• Osteomalacia (měknutí kostí)
• Bolest svalů
• Slabost

Mezi další příznaky patří:

• Snížený výdej moči
• Zvýšená srdeční frekvence nebo nepravidelný srdeční rytmus
• Svalové křeče
• Bolest kostí, zad, boků nebo břicha
• Kostrové deformity

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na příznaky.

Testy, které lze objednat, zahrnují:

• Arteriální krevní plyn
• Chemie krve
• Úroveň pH krve
• Test moči na pH a kyselinu
• Analýza moči

Cílem je obnovit normální hladinu kyselin a rovnováhu elektrolytů v těle. Pomůže to napravit poruchy kostí a snížit riziko osteomalace a osteopenie u dospělých.

Někteří dospělí možná nebudou potřebovat žádnou léčbu. Všechny děti potřebují alkalické léky, jako je citrát draselný a hydrogenuhličitan sodný. Jedná se o lék, který pomáhá upravit kyselý stav těla. Tento lék pomáhá předcházet onemocněním kostí způsobeným příliš velkým množstvím kyseliny, jako je křivice, a umožňuje normální růst.

Thiazidová diuretika se také často používají k uchování bikarbonátu v těle.

Základní příčinu proximální renální tubulární nekrózy je třeba napravit, pokud ji lze nalézt.

Mohou být zapotřebí doplňky vitaminu D a vápníku, které pomáhají snižovat kostní deformity způsobené osteomalacií.

Ačkoli základní příčina proximální renální tubulární acidózy může sama odeznít, účinky a komplikace mohou být trvalé nebo život ohrožující. Léčba je obvykle úspěšná.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte příznaky proximální renální tubulární acidózy.

Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud se objeví některý z následujících nouzových příznaků:

• Snížená bdělost nebo dezorientace
• Snížené vědomí
• Záchvaty

Většině poruch, které způsobují proximální renální tubulární acidózu, nelze zabránit.

Tubulární acidóza ledvin - proximální; Typ II RTA; RTA - proximální; Renální tubulární acidóza typu II

• Anatomie ledvin
• Ledviny - tok krve a moči

Bushinský DA. Ledvinové kameny. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williamsova učebnice endokrinologie. 14. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 32.

Dixon BP. Tubulární acidóza ledvin. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 547.

Seifter JL. Kyselinové poruchy. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 110.