Membranózní nefropatie

Membranózní nefropatie je porucha ledvin, která vede ke změnám a zánětu struktur uvnitř ledvin, které pomáhají filtrovat odpady a tekutiny. Zánět může vést k problémům s funkcí ledvin.

Membranózní nefropatie je způsobena zesílením části glomerulární bazální membrány. Glomerulární bazální membrána je součástí ledvin, která pomáhá filtrovat odpad a přebytečnou tekutinu z krve. Přesný důvod tohoto zahušťování není znám.

Zesílená glomerulární membrána nefunguje normálně. Výsledkem je, že se v moči ztrácí velké množství bílkovin.

Tento stav je jednou z nejčastějších příčin nefrotického syndromu. Jedná se o skupinu příznaků, které zahrnují bílkoviny v moči, nízkou hladinu bílkovin v krvi, vysokou hladinu cholesterolu, vysokou hladinu triglyceridů a otoky. Membranózní nefropatie může být primárním onemocněním ledvin nebo může být spojena s jinými stavy.

Následující zvyšuje vaše riziko pro tento stav:

• Rakoviny, zejména rakovina plic a tlustého střeva
• Vystavení toxinům, včetně zlata a rtuti
• Infekce, včetně hepatitidy B, malárie, syfilisu a endokarditidy
• Léky, včetně penicilaminu, trimethadionu a krémů zesvětlujících pokožku
• Systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, Gravesova choroba a další autoimunitní poruchy

Porucha se vyskytuje v jakémkoli věku, ale je častější po 40 letech.

Příznaky často začínají pomalu v průběhu času a mohou zahrnovat:

• Edém (otok) v jakékoli oblasti těla
• Únava
• Pěnivý vzhled moči (kvůli velkému množství bílkovin)
• Nechutenství
• Močení, nadměrné v noci
• Přibývání na váze

Fyzikální vyšetření může ukázat otok (edém).

Analýza moči může odhalit velké množství bílkovin v moči. V moči může být také trochu krve.Rychlost glomerulární filtrace („rychlost“, kterou ledviny čistí krev) je často téměř normální.

Mohou být provedeny další testy, aby se zjistilo, jak dobře fungují ledviny a jak se tělo adaptuje na problém s ledvinami. Tyto zahrnují:

• Albumin - krev a moč
• Dusík močoviny v krvi (BUN)
• Kreatinin - krev
• Clearance kreatininu
• Lipidový panel
• Protein - krev a moč

Biopsie ledvin potvrzuje diagnózu.

Následující testy mohou pomoci určit příčinu membránové nefropatie:

• Test antinukleárních protilátek
• Anti-dvouvláknová DNA, pokud je test antinukleárních protilátek pozitivní
• Krevní testy na kontrolu hepatitidy B, hepatitidy C a syfilisu
• Úrovně doplňků
• Kryoglobulinový test

Cílem léčby je snížit příznaky a zpomalit progresi onemocnění.

Kontrola krevního tlaku je nejdůležitějším způsobem, jak oddálit poškození ledvin. Cílem je udržovat krevní tlak na nebo pod 130/80 mm Hg.

Měla by se léčit vysoká hladina cholesterolu a triglyceridů v krvi, aby se snížilo riziko aterosklerózy. Dieta s nízkým obsahem tuku a nízkým obsahem cholesterolu však často není tak užitečná pro lidi s membranózní nefropatií.

Mezi léky používané k léčbě membranózní nefropatie patří:

• Inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) a blokátory receptorů pro angiotenzin (ARB) snižují krevní tlak
• Kortikosteroidy a další léky, které potlačují imunitní systém
• Léky (nejčastěji statiny) ke snížení hladiny cholesterolu a triglyceridů
• Pilulky na vodu (diuretika) ke snížení otoku
• Ředidla krve ke snížení rizika vzniku krevních sraženin v plicích a nohou

Potraviny s nízkým obsahem bílkovin mohou být užitečné. Může být navržena středně bílkovinová strava (1 gram [gm] bílkovin na kilogram [kg] tělesné hmotnosti denně).

Může být nutné vyměnit vitamin D, pokud je nefrotický syndrom dlouhodobý (chronický) a nereaguje na léčbu.

Toto onemocnění zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin v plicích a nohou. K prevenci těchto komplikací mohou být předepsána ředidla pro krev.

Výhled se liší v závislosti na množství ztráty bílkovin. Mohou nastat období bez příznaků a občasné vzplanutí. Někdy tento stav zmizí, s terapií nebo bez ní.

Většina lidí s tímto onemocněním bude mít poškození ledvin a u některých lidí se vyvine konečné onemocnění ledvin.

Komplikace, které mohou vzniknout z tohoto onemocnění, zahrnují:

• Chronické selhání ledvin
• Hluboká žilní trombóza
• Konečné stádium onemocnění ledvin
• Nefrotický syndrom
• Plicní embolie
• Trombóza ledvinových žil

Zavolejte na schůzku se svým poskytovatelem zdravotní péče, pokud:

• Máte příznaky membranózní nefropatie
• Vaše příznaky se zhoršují nebo nezmizí
• Objeví se u vás nové příznaky
• Snížili jste výdej moči

Rychlé ošetření poruch a vyhýbání se látkám, které mohou způsobit membránovou nefropatii, mohou snížit vaše riziko.

Membranózní glomerulonefritida; Membránový GN; Extramembranózní glomerulonefritida; Glomerulonefritida - membránová; MGN

• Anatomie ledvin

Radhakrishnan J, Appel GB. Glomerulární poruchy a nefrotické syndromy. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 113.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primární glomerulární onemocnění. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner a Rector's The Kidney. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 31.

Salant DJ, Cattran DC. Membranózní nefropatie. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Komplexní klinická nefrologie. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 20. kapitola