Sjögrenův syndrom

Sjögrenův syndrom je autoimunitní porucha, při které jsou zničeny žlázy produkující slzy a sliny. To způsobuje sucho v ústech a suché oči. Tento stav může ovlivnit jiné části těla, včetně ledvin a plic.

Příčina Sjögrenova syndromu není známa. Je to autoimunitní porucha. To znamená, že tělo omylem napadne zdravou tkáň. Syndrom se vyskytuje nejčastěji u žen ve věku 40 až 50 let. U dětí je vzácný.

Primární Sjögrenův syndrom je definován jako suché oči a sucho v ústech bez další autoimunitní poruchy.

Sekundární Sjögrenův syndrom se vyskytuje spolu s další autoimunitní poruchou, například:

• Revmatoidní artritida (RA)
• Systémový lupus erythematodes
• Sklerodermie
• Polymyositida
• Hepatitida C může ovlivnit slinné žlázy a vypadá jako Sjögrenův syndrom
• Onemocnění IgG4 může vypadat jako Sjogrenův syndrom a mělo by se o něm uvažovat

Suché oči a sucho v ústech jsou nejčastějšími příznaky tohoto syndromu.

Oční příznaky:

• Svědění očí
• Cítíte, že je něco v oku

Příznaky v ústech a krku:

• Obtížné polykání nebo konzumace suchých potravin
• Ztráta chuti
• Problémy s mluvením
• Silné nebo vláknité sliny
• Vředy nebo bolesti v ústech
• Rozpad zubů a zánět dásní
• Chrapot

Mezi další příznaky patří:

• Únava
• Horečka
• Změna barvy rukou nebo nohou při vystavení chladu (Raynaudův jev)
• Bolesti kloubů nebo otoky kloubů
• Oteklé žlázy
• Vyrážka
• Necitlivost a bolest způsobená neuropatií
• Kašel a dušnost v důsledku onemocnění plic
• Nepravidelný srdeční tep
• Nevolnost a pálení žáhy
• Vaginální suchost nebo bolestivé močení

Bude provedena kompletní fyzická zkouška. Zkouška odhalila suché oči a sucho v ústech. Mohou se vyskytnout vředy v ústech, zkažené zuby nebo zánět dásní. K tomu dochází kvůli suchu v ústech. Váš poskytovatel zdravotní péče bude v ústech hledat infekci houbami (candida). Kůže může vykazovat vyrážku, vyšetření plic může být abnormální, břicho bude palpovat kvůli zvětšení jater. Klouby budou vyšetřeny na artritidu. Neurologická zkouška bude hledat deficity.

Můžete si nechat udělat následující testy:

• Kompletní chemie krve s jaterními enzymy
• Kompletní krevní obraz s diferenciálem
• Analýza moči
• Test antinukleárních protilátek (ANA)
• Anti-Ro / SSA a anti-La / SSB protilátky
• Revmatoidní faktor
• Vyzkoušejte kryoglobuliny
• Úrovně doplňků
• Proteinová elektroforéza
• Test na hepatitidu C a HIV (pokud jsou ohroženi)
• Testy štítné žlázy
• Schirmerův test produkce slz
• Zobrazování slinné žlázy: ultrazvukem nebo MRI
• Biopsie slinných žláz
• Kožní biopsie, pokud je přítomna vyrážka
• Vyšetření očí oftalmologem
• Rentgen hrudníku

Cílem je zmírnit příznaky.

• Suché oči mohou být ošetřeny umělými slzami, masti na mazání očí nebo tekutinou cyklosporinu.
• Pokud je přítomna Candida, může být léčena mikonazolovými nebo nystatinovými přípravky bez cukru.
• Do odtokových kanálků slz lze umístit drobné zátky, které slzám pomáhají zůstat na povrchu oka.

Nemoci modifikující antireumatické léky (DMARD) podobné těm, které se používají pro RA, mohou zlepšit příznaky Sjögrenova syndromu. Patří mezi ně léky inhibující nádorový nekrotický faktor (TNF), jako jsou Enbrel, Humira nebo Remicaide.

Některé věci, které můžete udělat pro zmírnění příznaků, zahrnují:

• Popíjejte vodu po celý den
• Žvýkat žvýkačku bez cukru
• Vyvarujte se léků, které mohou způsobovat sucho v ústech, jako jsou antihistaminika a dekongestiva
• Vyvarujte se alkoholu

Promluvte si se svým zubním lékařem o:

• Vyplachování úst nahradí minerály ve vašich zubech
• Náhražky slin
• Léky, které pomáhají vašim slinným žlázám vytvářet více slin

Chcete-li zabránit zubnímu kazu způsobenému suchem v ústech:

• Často si čistěte zuby a používejte nit
• Navštěvujte zubaře pro pravidelné prohlídky a čištění

Nemoc nejčastěji neohrožuje život. Výsledek závisí na tom, jaké další nemoci máte.

Existuje vysoké riziko lymfomu a předčasné smrti, když je Sjögrenův syndrom po dlouhou dobu velmi aktivní, stejně jako u lidí s vaskulitidou, nízkými doplňky a kryoglobuliny.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Poškození oka
• Zubní dutiny
• Selhání ledvin (vzácné)
• Lymfom
• Plicní onemocnění
• Vaskulitida (vzácné)
• Neuropatie
• Zánět močového měchýře

Zavolejte svého poskytovatele, pokud se u vás objeví příznaky Sjögrenova syndromu.

Xerostomia - Sjögrenův syndrom; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; Sicca syndrom

• Protilátky

Baer AN, Alevizos I. Sjögrenův syndrom. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. revmatologie. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 147.

Mariette X. Sjögrenův syndrom. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A a kol. Definování stavů aktivity nemoci a klinicky významné zlepšení primárního Sjögrenova syndromu pomocí aktivity EULAR primární nemoc Sjögrenova syndromu (ESSDAI) a indexů hlášených pacienty (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Míra, rizikové faktory a příčiny úmrtnosti u pacientů se Sjögrenovým syndromem: systematický přehled a metaanalýza kohortních studií. Revmatologie (Oxford). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Orální projevy systémových onemocnění. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummingsova otolaryngologie. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap.