Nemoc dospělých

Adult Still disease (ASD) je vzácné onemocnění, které způsobuje vysoké horečky, vyrážky a bolesti kloubů. Může vést k dlouhodobé (chronické) artritidě.

Choroba Still Still je závažná verze juvenilní idiopatické artritidy (JIA), která se vyskytuje u dětí. Dospělí mohou mít stejný stav, i když je mnohem méně častý. Nazývá se také Stillovo onemocnění u dospělých (AOSD).

Méně než 1 ze 100 000 lidí každý rok vyvíjí ASD. Postihuje ženy častěji než muže.

Příčina dospělých nemocí není známa. Nebyly zjištěny žádné rizikové faktory onemocnění.

Téměř všichni lidé s tímto onemocněním budou mít horečku, bolesti kloubů, bolest v krku a vyrážku.

• Bolesti kloubů, teplo a otoky jsou běžné. Nejčastěji je postiženo několik kloubů současně. Lidé s tímto onemocněním mají často ranní ztuhlost kloubů, která trvá několik hodin.
• Horečka se rychle objevuje jednou denně, nejčastěji odpoledne nebo večer.
• Kožní vyrážka je často lososově růžová a přichází a odchází s horečkou.

Mezi další příznaky patří:

• Bolest a otok břicha
• Bolest při hlubokém dechu (pleurisy)
• Bolest krku
• Oteklé lymfatické uzliny (žlázy)
• Ztráta váhy

Slezina nebo játra mohou nabobtnat. Může se také objevit zánět plic a srdce.

AOSD lze diagnostikovat až po vyloučení mnoha dalších onemocnění (jako jsou infekce a rakovina). Před konečnou diagnózou možná budete potřebovat mnoho lékařských testů.

Fyzikální vyšetření může ukázat horečku, vyrážku a artritidu. Poskytovatel zdravotní péče použije stetoskop k naslouchání změnám zvuku vašeho srdce nebo plic.

Následující krevní testy mohou být užitečné při diagnostice Stillova onemocnění dospělých:

• Kompletní krevní obraz (CBC), může vykazovat vysoký počet bílých krvinek (granulocytů) a snížený počet červených krvinek.
• C-reaktivní protein (CRP), míra zánětu, bude vyšší než obvykle.
• ESR (sedimentační rychlost), míra zánětu, bude vyšší než obvykle.
• Hladina feritinu bude velmi vysoká.
• Úroveň fibrinogenu bude vysoká.
• Testy jaterních funkcí ukáží vysokou hladinu AST a ALT.
• Revmatoidní faktor a test ANA budou negativní.
• Krevní kultury a virové studie budou negativní.

Mohou být zapotřebí další testy ke kontrole zánětu kloubů, hrudníku, jater a sleziny:

• Ultrazvuk břicha
• CT břicha
• Rentgenové záření kloubů, hrudníku nebo oblasti žaludku (břicha)

Cílem léčby dospělých nemocí je kontrola příznaků artritidy. Nejprve se nejčastěji používá aspirin a další nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen.

V závažnějších případech lze použít prednison.

Pokud je onemocnění závažné nebo přetrvává po dlouhou dobu (přechází do chronické formy), mohou být zapotřebí léky, které potlačují imunitní systém. Mezi takové léky patří:

• Methotrexát
• Anakinra (agonista receptoru pro interleukin-1)
• Tocilizumab (inhibitor interleukinu 6)
• Antagonisté faktoru nekrózy nádorů (TNF), jako je etanercept (Enbrel)

U mnoha lidí se příznaky mohou během několika příštích let několikrát vrátit.

Příznaky přetrvávají po dlouhou dobu (chronické) u přibližně jedné třetiny lidí s dospělou Stále nemocí.

Vzácná forma onemocnění, která se nazývá syndrom aktivace makrofágů, může být velmi závažná s vysokou horečkou, závažným onemocněním a nízkým počtem krevních buněk. Je zahrnuta kostní dřeň a pro stanovení diagnózy je nutná biopsie.

Jiné komplikace mohou zahrnovat:

• Artritida v několika kloubech
• Nemoc jater
• Perikarditida
• Pleurální výpotek
• Zvětšení sleziny

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte příznaky dospělé nemoci.

Pokud vám již byl diagnostikován tento stav, měli byste zavolat svého poskytovatele, pokud máte kašel nebo potíže s dýcháním.

Prevence není známa.

Stillova nemoc - dospělá; Stillova nemoc na počátku dospělosti; AOSD; Wissler-Fanconiho syndrom

Alonso ER, Marques AO. Stále se vyskytující onemocnění u dospělých. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. revmatologie. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A a kol. Stále se vyskytující onemocnění u dospělých: projevy, léčba, výsledek a prognostické faktory u 57 pacientů. Medicína (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K a kol. Tocilizumab u pacientů se stále se rozvíjejícím onemocněním dospělých, refrakterním na léčbu glukokortikoidy: randomizovaná, dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná studie fáze III. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Webové stránky Národní organizace pro vzácné poruchy. Vzácné nemoci.org. Stillova nemoc u dospělých. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Zpřístupněno 30. března 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L a kol. Účinnost anakinry při refrakterní Stillově nemoci s nástupem dospělých: multicentrická studie 41 pacientů a přehled literatury. Medicína (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.