Systémový lupus erythematodes
Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitní onemocnění. Při tomto onemocnění imunitní systém těla omylem napadá zdravou tkáň. Může ovlivnit kůži, klouby, ledviny, mozek a další orgány.
Příčina SLE není jasně známa. Může to souviset s následujícími faktory:
- Genetický
- Životní prostředí
- Hormonální
- Některé léky
SLE je častější u žen než u mužů o téměř 10 ku 1. Může se objevit v jakémkoli věku. Objevuje se však nejčastěji u mladých žen ve věku od 15 do 44 let. V USA je toto onemocnění častější u afroameričanů, asijských Američanů, afrických Karibiků a hispánských Američanů.
Příznaky se liší od člověka k člověku a mohou přicházet a odcházet. Každý, kdo má SLE, má někdy bolesti kloubů a otoky. U některých se vyvine artritida. SLE často postihuje klouby prstů, rukou, zápěstí a kolen.
Mezi další běžné příznaky patří:
- Bolest na hrudi, když se zhluboka nadechnete.
- Únava.
- Horečka bez jiné příčiny.
- Celkové nepohodlí, neklid nebo nevolnost (malátnost).
- Ztráta vlasů.
- Ztráta váhy.
- Vředy v ústech.
- Citlivost na sluneční světlo.
- Kožní vyrážka - „Motýlí“ vyrážka se vyvíjí asi u poloviny lidí se SLE. Vyrážka je většinou vidět přes tváře a nosní můstek. Může to být rozšířené. Na slunečním světle se zhoršuje.
- Oteklé lymfatické uzliny.
Další příznaky a příznaky závisí na tom, která část těla je ovlivněna:
- Mozek a nervový systém - bolesti hlavy, slabost, necitlivost, brnění, záchvaty, problémy se zrakem, změny paměti a osobnosti
- Trávicí trakt - bolesti břicha, nevolnost a zvracení
- Srdce - problémy s chlopní, zánět srdečního svalu nebo výstelky srdce (perikard)
- Plíce - Nahromadění tekutiny v pleurálním prostoru, potíže s dýcháním, vykašlávání krve
- Kůže - Bolesti v ústech
- Ledviny - Otoky v nohou
- Oběh - Sraženiny v žilách nebo tepnách, zánět krevních cév, zúžení krevních cév v reakci na nachlazení (Raynaudův jev)
- Abnormality krve včetně anémie, nízkého počtu bílých krvinek nebo krevních destiček
Někteří lidé mají pouze kožní příznaky. Toto se nazývá diskoidní lupus.
Abyste mohli diagnostikovat lupus, musíte mít 4 z 11 běžných příznaků onemocnění. Téměř všichni lidé s lupusem mají pozitivní test na antinukleární protilátky (ANA). Samotná pozitivní ANA však neznamená, že máte lupus.
Poskytovatel zdravotní péče provede kompletní fyzickou zkoušku. Můžete mít vyrážku, artritidu nebo otoky v kotnících. Může se vyskytnout abnormální zvuk nazývaný tření srdce nebo pleurální tření. Váš poskytovatel také provede vyšetření nervového systému.
Testy používané k diagnostice SLE mohou zahrnovat:
- Antinukleární protilátka (ANA)
- CBC s diferenciálem
- Rentgen hrudníku
- Sérového kreatininu
- Analýza moči
Můžete také podstoupit další testy, abyste se dozvěděli více o svém stavu. Některé z nich jsou:
- Panel antinukleárních protilátek (ANA)
- Doplňkové komponenty (C3 a C4)
- Protilátky proti dvouvláknové DNA
- Coombsův test - přímý
- Kryoglobuliny
- ESR a CRP
- Krevní testy funkce ledvin
- Krevní testy funkce jater
- Revmatoidní faktor
- Antifosfolipidové protilátky a antikoagulační test na lupus
- Biopsie ledvin
- Zobrazovací testy srdce, mozku, plic, kloubů, svalů nebo střev
Na SLE neexistuje lék. Cílem léčby je kontrolovat příznaky. Závažné příznaky zahrnující srdce, plíce, ledviny a další orgány často vyžadují ošetření odborníky. Každá osoba se SLE potřebuje hodnocení týkající se:
- Jak aktivní je nemoc
- Která část těla je ovlivněna
- Jaká forma léčby je nutná
Mírné formy onemocnění lze léčit:
- NSAID pro příznaky kloubů a pleurisy. Před užitím těchto léků se poraďte se svým poskytovatelem.
- Nízké dávky kortikosteroidů, jako je prednison, pro příznaky kůže a artritidy.
- Kortikosteroidní krémy na kožní vyrážky.
- Hydroxychlorochin, lék používaný také k léčbě malárie.
- Methotrexát lze použít ke snížení dávky kortikosteroidů
- Belimumab, biologický lék, může být u některých lidí užitečný.
Léčba závažnějšího SLE může zahrnovat:
- Vysoké dávky kortikosteroidů.
- Imunosupresivní léky (tyto léky potlačují imunitní systém). Tyto léky se používají, pokud máte závažný lupus, který postihuje nervový systém, ledviny nebo jiné orgány. Mohou být také použity, pokud se vám kortikosteroidy nezlepší, nebo pokud se vaše příznaky zhorší, když přestanete užívat kortikosteroidy.
- Mezi nejčastěji používané léky patří mykofenolát, azathioprin a cyklofosfamid. Vzhledem ke své toxicitě je cyklofosfamid omezen na krátký průběh 3 až 6 měsíců. V některých případech se používá také rituximab (Rituxan).
- Léky na ředění krve, jako je warfarin (Coumadin), k léčbě poruch srážlivosti, jako je antifosfolipidový syndrom.
Pokud máte SLE, je také důležité:
- Na slunci noste ochranný oděv, sluneční brýle a opalovací krém.
- Získejte preventivní péči o srdce.
- Zůstaňte v obraze díky očkování.
- Nechte podstoupit testy na ztenčení kostí (osteoporózu).
- Vyvarujte se tabáku a pijte minimální množství alkoholu.
Poradenské a podpůrné skupiny mohou pomoci s emocionálními problémy spojenými s onemocněním.
Výsledek u lidí se SLE se v posledních letech zlepšil. Mnoho lidí se SLE má mírné příznaky. To, jak se vám daří, závisí na tom, jak závažné je onemocnění. Většina lidí se SLE bude léky po dlouhou dobu potřebovat. Téměř všechny budou vyžadovat hydroxychlorochin na neurčito. V USA je však SLE jednou z 20 nejčastějších příčin úmrtí u žen ve věku od 5 do 64 let. Ke zlepšení výsledků žen se SLE se zkoumá mnoho nových léků.
Nemoc má tendenci být aktivnější:
- Během prvních let po stanovení diagnózy
- U osob mladších 40 let
Mnoho žen se SLE může otěhotnět a porodit zdravé dítě. Dobrý výsledek je pravděpodobnější u žen, které jsou řádně léčeny a nemají vážné problémy se srdcem nebo ledvinami. Přítomnost určitých protilátek SLE nebo antifosfolipidových protilátek však zvyšuje riziko potratu.
LUPUS NEPHRITIS
Někteří lidé se SLE mají abnormální imunitní depozity v ledvinových buňkách. To vede k onemocnění nazývanému lupusová nefritida. U lidí s tímto problémem může dojít k selhání ledvin. Mohou potřebovat dialýzu nebo transplantaci ledvin.
Biopsie ledvin se provádí za účelem zjištění rozsahu poškození ledvin a usnadnění léčby. Pokud je aktivní nefritida, je nutná léčba imunosupresivními léky včetně vysokých dávek kortikosteroidů spolu s cyklofosfamidem nebo mykofenolátem.
DALŠÍ ČÁSTI TĚLA
SLE může způsobit poškození mnoha různých částí těla, včetně:
- Krevní sraženiny v tepnách žil nohou, plic, mozku nebo střev
- Ničení červených krvinek nebo anémie dlouhodobých (chronických) onemocnění
- Tekutina kolem srdce (perikarditida) nebo zánět srdce (myokarditida nebo endokarditida)
- Tekutina kolem plic a poškození plicní tkáně
- Problémy s těhotenstvím, včetně potratu
- Mrtvice
- Poškození střev s bolestmi břicha a obstrukcí
- Zánět ve střevech
- Velmi nízký počet krevních destiček (k zastavení krvácení jsou zapotřebí krevní destičky)
- Zánět cév
SPÁNK A TEBOTNOST
Jak SLE, tak některá léčiva používaná k léčbě SLE mohou poškodit nenarozené dítě. Poraďte se s poskytovatelem dříve, než otěhotníte. Pokud otěhotníte, vyhledejte poskytovatele, který má zkušenosti s lupusem a těhotenstvím.
Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte příznaky SLE. Zavolejte také, pokud máte toto onemocnění a vaše příznaky se zhoršují nebo se objeví nový příznak.
Rozptýlený lupus erythematodes; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Motýlí vyrážka - SLE; Diskoidní lupus
- Systémový lupus erythematodes
- Lupus, diskoidní - pohled na léze na hrudi
- Lupus - diskoidní na obličeji dítěte
- Systémová vyrážka lupus erythematodes na obličeji
- Protilátky
Arntfield RT, Hicks CM. Systémový lupus erythematodes a vaskulitidy. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosenova pohotovostní medicína: koncepty a klinická praxe. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 108.
Crow MK. Etiologie a patogeneze systémového lupus erythematodes. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnice revmatologie. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 79.
Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A a kol. Aktualizace doporučení EULAR z roku 2019 pro léčbu systémového lupus erythematodes. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.
Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Pokyny American College of Rheumatology pro screening, léčbu a léčbu lupusové nefritidy. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.
van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G a kol. Léčba vůči cíli u systémového lupus erythematodes: doporučení mezinárodní pracovní skupiny. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.
Yen EY, Singh RR. Stručná zpráva: lupus - neuznaná hlavní příčina úmrtí mladých žen: populační studie využívající celostátní úmrtní listy, 2000–2015. Artritida Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.