Primární biliární cirhóza

Žlučovody jsou trubičky, které přesouvají žluč z jater do tenkého střeva. Žluč je látka, která pomáhá při trávení. Všechny žlučové cesty dohromady se nazývají žlučové cesty.

Když se žlučovody nafouknou nebo zanítí, blokuje to tok žluči. Tyto změny mohou vést k jizvě jater nazývané cirhóza. Toto se nazývá biliární cirhóza. Pokročilá cirhóza může vést k selhání jater.

Příčina zánětu žlučovodů v játrech není známa. Primární biliární cirhóza je však autoimunitní porucha. To znamená, že imunitní systém vašeho těla omylem napadá zdravou tkáň. Toto onemocnění může souviset s autoimunitními poruchami, jako jsou:

• Celiakie
• Raynaudův jev
• Sicca syndrom (suché oči nebo ústa)
• Nemoc štítné žlázy

Toto onemocnění nejčastěji postihuje ženy středního věku.

Více než polovina lidí nemá v době diagnózy žádné příznaky. Příznaky nejčastěji začínají pomalu. Časné příznaky mohou zahrnovat:

• Nevolnost a bolest břicha
• Únava a ztráta energie
• Mastné usazeniny pod kůží
• Mastné stolice
• Svědění
• Špatná chuť k jídlu a hubnutí

Jak se zhoršuje funkce jater, mohou příznaky zahrnovat:

• Nahromadění tekutin v nohou (edém) a v břiše (ascites)
• Žlutá barva kůže, sliznic nebo očí (žloutenka)
• Zarudnutí na dlaních rukou
• U mužů impotence, zmenšování varlat a otoky prsou
• Snadná tvorba modřin a abnormální krvácení, nejčastěji z oteklých žil v zažívacím traktu
• Zmatek nebo problémy s myšlením
• Světlá nebo jílovitá stolice

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou zkoušku.

Následující testy mohou zkontrolovat, zda vaše játra fungují správně:

• Krevní test na albumin
• Testy funkce jater (nejdůležitější je alkalická fosfatáza v séru)
• Protrombinový čas (PT)
• Krevní testy na cholesterol a lipoproteiny

Mezi další testy, které mohou pomoci měřit, jak závažné onemocnění jater může být, patří:

• Zvýšená hladina imunoglobulinu M v krvi
• Biopsie jater
• Anti-mitochondriální protilátky (výsledky jsou pozitivní asi v 95% případů)
• Speciální typy ultrazvuku nebo MRI, které měří množství zjizvené tkáně (může se nazývat elastografie)
• Cholangiopancreatografie magnetickou rezonancí (MRCP)

Cílem léčby je zmírnit příznaky a předcházet komplikacím.

Cholestyramin (nebo kolestipol) může snížit svědění. Kyselina ursodeoxycholová může zlepšit odstraňování žluči z krevního řečiště. To může u některých lidí zlepšit přežití. K dispozici je také novější lék zvaný kyselina obeticholová (Ocaliva).

Vitaminová substituční terapie obnovuje vitamíny A, K, E a D, které se ztrácejí v tukových stolicích. K prevenci nebo léčbě slabých nebo měkkých kostí lze přidat doplněk vápníku nebo jiné léky na kosti.

Je nutné dlouhodobě sledovat a léčit selhání jater.

Transplantace jater může být úspěšná, pokud k ní dojde dříve, než dojde k selhání jater.

Výsledek se může lišit. Pokud se tento stav neléčí, většina lidí zemře bez transplantace jater. Asi jedna čtvrtina lidí, kteří trpí tímto onemocněním po dobu 10 let, bude mít selhání jater. Lékaři nyní mohou pomocí statistického modelu předpovědět nejlepší čas na transplantaci. Mohou se také vyvinout další nemoci, jako je hypotyreóza a anémie.

Progresivní cirhóza může vést k selhání jater. Komplikace mohou zahrnovat:

• Krvácející
• Poškození mozku (encefalopatie)
• Nerovnováha tekutin a elektrolytů
• Selhání ledvin
• Malabsorpce
• Podvýživa
• Měkké nebo slabé kosti (osteomalace nebo osteoporóza)
• Ascites (hromadění tekutin v břišní dutině)
• Zvýšené riziko rakoviny jater

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte:

• Otok břicha
• Krev ve stolici
• Zmatek
• Žloutenka
• Svědění kůže, které nezmizí a nesouvisí s jinými příčinami
• Zvracení krve

Primární biliární cholangitida; PBC

• Cirhóza - výtok

• Zažívací ústrojí
• Žlučová cesta

Eaton JE, Lindor KD. Primární biliární cholangitida. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Gastrointestinální a jaterní onemocnění Sleisenger a Fordtran. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kapitola 91.

Fogel EL, Sherman S. Nemoci žlučníku a žlučovodů. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 146.

Žárovky LW. Játra: nenádorová onemocnění. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirhóza: diagnostika a léčba. Jsem známý lékař. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.