Sarkoidóza

Sarkoidóza je onemocnění, při kterém dochází k zánětu v lymfatických uzlinách, plicích, játrech, očích, kůži a / nebo jiných tkáních.

Přesná příčina sarkoidózy není známa. Je známo, že když má člověk onemocnění, v určitých orgánech těla se tvoří drobné shluky abnormální tkáně (granulomy). Granulomy jsou shluky imunitních buněk.

Nemoc může postihnout téměř jakýkoli orgán. Nejčastěji postihuje plíce.

Lékaři si myslí, že určité geny zvyšují pravděpodobnost vzniku sarkoidózy. Mezi věci, které mohou onemocnění vyvolat, patří infekce bakteriemi nebo viry. Spouští může být také kontakt s prachem nebo chemikáliemi.

Toto onemocnění je častější u afroameričanů a bělochů se skandinávským dědictvím. Nemoc má více žen než mužů.

Onemocnění často začíná ve věku 20 až 40 let. Sarkoidóza je u malých dětí vzácná.

Osoba s blízkým pokrevním příbuzným, která má sarkoidózu, má téměř 5krát větší pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění.

Nemusí být žádné příznaky. Pokud se příznaky objeví, mohou postihnout téměř jakoukoli část těla nebo orgánový systém.

Téměř všichni lidé postižení sarkoidózou mají příznaky plic nebo hrudníku:

• Bolest na hrudi (nejčastěji za prsní kostí)
• Suchý kašel
• Dušnost
• Vykašlávání krve (vzácné, ale závažné)
  

Mezi příznaky celkového nepohodlí patří:

• Únava
• Horečka
• Bolest nebo bolest kloubů (artralgie)
• Ztráta váhy

Kožní příznaky mohou zahrnovat:

• Ztráta vlasů
• Vyvýšené, červené, pevné vředy na kůži (erythema nodosum), téměř vždy na přední části dolních končetin
• Vyrážka
• Zjizvené jizvy nebo zanícené

Příznaky nervového systému mohou zahrnovat:

• Bolest hlavy
• Záchvaty
• Slabost na jedné straně obličeje

Oční příznaky mohou zahrnovat:

• Hořící
• Výtok z oka
• Suché oči
• Svědění
• Bolest
• Ztráta zraku

Mezi další příznaky této nemoci patří:

• Suchá ústa
• Mdloby, pokud je zapojeno srdce
• Krvácení z nosu
• Otok v horní části břicha
• Nemoc jater
• Otok nohou, pokud jsou postiženy srdce a plíce
• Abnormální srdeční rytmus, pokud je postiženo srdce

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzické vyšetření a zeptá se na příznaky.

Různé zobrazovací testy mohou pomoci diagnostikovat sarkoidózu:

• Rentgen hrudníku, aby se zjistilo, zda jsou postiženy plíce nebo zda jsou zvětšené lymfatické uzliny
• CT vyšetření hrudníku
• Scan plicního gália (nyní zřídka provedeno)
• Zobrazovací testy mozku a jater
• Echokardiogram nebo MRI srdce

K diagnostice tohoto stavu je nutná biopsie. Obvykle se provádí biopsie plic pomocí bronchoskopie. Mohou být také provedeny biopsie jiných tělesných tkání.

Lze provést následující laboratorní testy:

• Hladiny vápníku (moč, ionizovaný, krev)
• CBC
• Imunoelektroforéza
• Funkční testy jater
• Kvantitativní imunoglobuliny
• Fosfor
• Enzym konvertující angiotensin (ACE)

Příznaky sarkoidózy se často bez léčby zlepší.

Pokud jsou postiženy oči, srdce, nervový systém nebo plíce, obvykle se předepisují kortikosteroidy. Tento lék bude možná třeba užívat 1 až 2 roky.

Někdy jsou také potřebné léky, které potlačují imunitní systém.

Ve vzácných případech mohou lidé s velmi vážným poškozením srdce nebo plic (onemocnění v konečném stadiu) potřebovat transplantaci orgánu.

U sarkoidózy, která postihuje srdce, může být k léčbě problémů se srdečním rytmem zapotřebí implantovatelný kardioverter-defibrilátor (ICD).

Mnoho lidí se sarkoidózou není vážně nemocných a je jim lépe bez léčby. Až polovina všech lidí s tímto onemocněním se za 3 roky bez léčby zlepší. U lidí, jejichž plíce jsou postiženy, se může vyvinout poškození plic.

Celková míra úmrtí na sarkoidózu je nižší než 5%. Příčiny smrti zahrnují:

• Krvácení z plicní tkáně
• Poškození srdce vedoucí k srdečnímu selhání a abnormálním srdečním rytmům
• Jizvy na plicích (plicní fibróza)

Sarkoidóza může vést k těmto zdravotním problémům:

• Plísňové infekce plic (aspergilóza)
• Glaukom a slepota z uveitidy (vzácné)
• Ledvinové kameny z vysokých hladin vápníku v krvi nebo moči
• Osteoporóza a další komplikace dlouhodobého užívání kortikosteroidů
• Vysoký krevní tlak v plicních tepnách (plicní hypertenze)

Okamžitě volejte svého poskytovatele, pokud máte:

• Obtížné dýchání
• Nepravidelný srdeční tep
• Vize se mění
• Další příznaky této poruchy

• Intersticiální plicní choroba - dospělí - výtok

• Sarcoid, I. stupeň - rentgen hrudníku
• Sarcoid, stupeň II - rentgen hrudníku
• Sarcoid, stupeň IV - rentgen hrudníku
• Sarcoid - detail kožních lézí
• Erythema nodosum spojená se sarkoidózou
• Sarkoidóza - detail
• Sarkoidóza na lokti
• Sarkoidóza na nose a na čele
• Dýchací systém

Iannuzzi MC. Sarkoidóza. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 89.

Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Sarkoidóza. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Eds. Učebnice respirační medicíny Murray a Nadel. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 66.

Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. Diagnostika a léčba sarkoidózy. Jsem známý lékař. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.