Akutní jaterní porfýrie: Jaké jsou možnosti léčby?

Obsah

• Heminové injekce
• Intravenózní hemin
• Intravenózní glukóza
• Flebotomie
• Vyhýbání se spouštěčům
• Agonisté hormonů uvolňujících gonadotropiny
• Hospitalizace
• Zkoumání klinických hodnocení

Akutní jaterní porfýrie (AHP) je vzácná genetická porucha spojená s těžkou bolestí břicha a problémy s centrálním nervovým systémem. Je to složitá porucha, ale existují i ​​možnosti léčby. Existují také klinická hodnocení potenciálně nových léčebných přípravků, kterých byste se mohli zúčastnit. Přečtěte si o všech svých možnostech, abyste věděli o nejnovějších ošetřeních AHP.

Heminové injekce

V některých případech nemusí být dostatek heminu na výrobu hemoglobinu a nesení červených krvinek v těle. Hemin je syntetická forma hemu, kterou lze aplikovat, pokud vaše tělo produkuje příliš mnoho porfyrinů. Heminové injekce mohou zvýšit hladinu hemoglobinu. Injekce mohou také zvýšit myoglobin, což pomáhá udržovat vaše srdce a nervový systém.

Intravenózní hemin

Hemin je také dostupný intravenózně. Tato léčba se obvykle provádí v nemocničním prostředí po AHP útoku. Podle časopisu Klinické pokroky v hematologii a onkologii dostávají pacienti v nemocnici až 4 miligramy na kilogram tělesné hmotnosti během tří až čtyř dnů.

Intravenózní hemin lze také použít jako preventivní opatření jednou až čtyřikrát za měsíc. Váš hematolog může poskytnout IV ve své kanceláři.

Intravenózní glukóza

Získání dostatečného množství sacharidů také pomáhá zajistit správnou funkci červených krvinek. Pokud máte nízkou hladinu glukózy, která se přirozeně vyskytuje v uhlohydrátech, může vám lékař doporučit intravenózně užívat glukózu. Mírnější případy nízké hladiny glukózy v krvi mohou být vyřešeny užitím cukru.

Flebotomie

V některých případech může léčba heminem zvýšit hladinu železa. Příliš mnoho železa může vyvolat útoky. V případě AHP se k odstranění přebytečného železa používá flebotomie. Flebotomie zahrnuje odebírání krve k odstranění škodlivých prvků. Váš lékař bude muset sledovat hladiny železa pomocí krevních testů, aby se ujistil, že nejsou příliš vysoké.

Vyhýbání se spouštěčům

Kromě léčby záchvatů AHP heminem a glukózou vás lékař také požádá, abyste se v rámci léčebného plánu vyhnuli spouštěčům. Mezi běžné spouštěče patří:

• konzumace alkoholu
• dieta nebo půst
• nadměrný příjem železa z doplňků a potravin
• hormonální léky
• infekce
• kouření
• stres
• vystavení slunečnímu záření

Agonisté hormonů uvolňujících gonadotropiny

Kolísání hormonů během menstruace je běžným spouštěčem AHP u žen. Ačkoli fluktuace hormonů jsou nevyhnutelné, některé léky mohou pomoci, pokud zjistíte, že vaše perioda často vyvolává vaše AHP útoky.

S ataky AHP je spojena změněná rovnováha pohlavních hormonů, zejména zvýšená progesteron. Útoky u žen jsou častější v luteální fázi menstruačního cyklu. Luteální fáze je období po ovulaci a před menstruací.

V této situaci mohou pomoci agonisté hormonů uvolňujících gonadotropiny. Jedním příkladem je lék leuprolid acetát (Lupron Depot).

Hospitalizace

Hospitalizace je poslední možností pro nekontrolovatelné příznaky AHP. Váš lékař může doporučit hospitalizaci, pokud se u vás objeví příznaky, jako jsou:

• dýchací potíže
• dehydratace
• vysoký krevní tlak
• záchvaty
• silná bolest
• zvracení

V nemocnici vám lékař pomůže tyto příznaky kontrolovat a bude vás sledovat na komplikace, jako je poškození jater a selhání ledvin. Opakované záchvaty AHP mohou časem vést k chronické bolesti.

Zkoumání klinických hodnocení

Díky preventivním opatřením a rychlým léčbám souvisejících útoků se výhled AHP v posledních několika desetiletích zlepšil. Stále je toho o té poruše mnoho. Komplikace, jako jsou onemocnění jater a ledvin, jsou možné a mohou vést ke zkrácení délky života a ke snížení kvality života.

Pokud jde o váš léčebný plán, zvažte konzultaci se svým lékařem o klinických hodnoceních léčby AHP ve vaší oblasti. Jako účastník můžete vyzkoušet léčbu, která vám pomůže a pomůže vám. V širším měřítku byste mohli s AHP pomoci i jiným lidem.