Jak se léčí hemofilie

Obsah

• Druhy léčby
• Léčba v případě hemofilie s inhibitorem
• Péče během léčby

Léčba hemofilie se provádí nahrazením srážecích faktorů, které jsou u osoby nedostatečné, což je faktor VIII v případě hemofilie typu A a faktor IX v případě hemofilie typu B, protože je to možné aby se zabránilo nadměrnému krvácení.

Hemofilie je genetické onemocnění, při kterém dochází ke snížení aktivity nebo nepřítomnosti srážecích faktorů, což jsou proteiny přítomné v krvi, které se aktivují při prasknutí cévy, což brání nadměrnému krvácení. Při využití náhrady faktorů srážlivosti je tedy možné, aby osoba s hemofilií vedla normální život bez mnoha omezení. Další informace o hemofilii.

Druhy léčby

Ačkoli neexistuje léčba, léčba hemofilie pomáhá zabránit častému výskytu krvácení a měla by být vedena hematologem a může být provedena dvěma různými způsoby:

• Preventivní léčba: spočívá v pravidelném nahrazování srážecích faktorů tak, aby byly vždy se zvýšenými hladinami v těle a zabraňovaly možnému krvácení. Tento typ léčby nemusí být nutný v případě mírné hemofilie a léčbu lze doporučit pouze v případě, že dojde k určitému typu krvácení.
• Léčba po krvácení: je to léčba na vyžádání, prováděná ve všech případech, s použitím koncentrátu faktoru srážlivosti, když dojde k epizodě krvácení, což umožňuje její rychlejší vyřešení.

Při obou způsobech léčby by dávky měly být vypočítávány podle tělesné hmotnosti, závažnosti hemofilie a úrovně aktivity faktoru srážení, které má každý člověk v krvi. Koncentráty faktoru VIII nebo IX sestávají z práškové ampule, která se pro aplikaci zředí destilovanou vodou.

Kromě toho mohou být použity jiné typy koncentrátů hemostatických látek na pomoc při koagulaci, jako je například kryoprecipitát, protrombinový komplex a desmopresin. Tato ošetření jsou bezplatně prováděna SUS ve státních hematologických centrech, jednoduše doporučením praktickým lékařem nebo hematologem.

Léčba v případě hemofilie s inhibitorem

U některých hemofiliků se mohou vyvinout protilátky proti koncentrátu faktoru VIII nebo IX používanému k léčbě, nazývané inhibitory, které mohou zhoršit odpověď na léčbu.

V těchto případech může být nutné provést léčbu vyššími dávkami nebo kombinací jiných složek srážejících krev.

Péče během léčby

Lidé s hemofilií by měli dodržovat následující opatření:

• Procvičujte fyzické aktivity, k posílení svalů a kloubů, snížení pravděpodobnosti krvácení. Je však důležité vyhnout se nárazovým sportům nebo násilným fyzickým kontaktům;
• Sledujte výskyt nových příznaků, zejména u dětí, a snižovat s léčbou;
• Mějte vždy po ruce léky, zejména v případě cestování;
• Mějte IDjako náramek označující nemoc pro případ nouze;
• Při každém postupu informujte stav, jako je aplikace vakcíny, zubní chirurgie nebo lékařské postupy;
• Vyvarujte se léků, které usnadňují krvácení, jako je například aspirin, protizánětlivé látky a antikoagulancia.

Kromě toho by fyzioterapie měla být také součástí léčby hemofilie, protože podporuje zlepšenou motorickou funkci, snižuje riziko komplikací, jako je akutní hemolytická synovitida, což je zánět kloubu v důsledku krvácení, a zlepšuje svalový tonus, a tak může dokonce snížit potřebu faktorů srážení krve a zlepšit kvalitu života.