Somatostatinomy

Obsah

• Příznaky somatostatinomu
• Příčiny a rizikové faktory somatostatinomů
• Jak jsou tyto nádory diagnostikovány?
• Jak se s nimi zachází?
• Přidružené stavy a komplikace
• Míra přežití somatostatinomů

Přehled

Somatostatinom je vzácný typ neuroendokrinního nádoru, který roste v pankreatu a někdy v tenkém střevě. Neuroendokrinní nádor je nádor, který je tvořen buňkami produkujícími hormony. Tyto buňky produkující hormony se nazývají buňky ostrůvků.

Somatostatinom se vyvíjí specificky v buňce delta ostrůvků, která je zodpovědná za produkci hormonu somatostatin. Nádor způsobuje, že tyto buňky produkují více tohoto hormonu.

Když vaše tělo produkuje další somatostatinové hormony, zastaví produkci dalších pankreatických hormonů. Když se tyto další hormony stanou vzácnými, vede to nakonec k projevům příznaků.

Příznaky somatostatinomu

Příznaky somatostatinomu obvykle začínají mírné a jejich závažnost se postupně zvyšuje. Tyto příznaky jsou podobné těm, které způsobují jiné zdravotní stavy. Z tohoto důvodu je důležité si domluvit schůzku se svým lékařem, abyste získali správnou diagnózu. To by mělo zajistit správnou léčbu jakéhokoli zdravotního stavu, který je základem vašich příznaků.

Příznaky způsobené somatostatinomem mohou zahrnovat následující:

• bolest v břiše (nejčastější příznak)
• cukrovka
• nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
• žlučové kameny
• steatorea nebo mastná stolice
• zablokování střev
• průjem
• žloutenka nebo zežloutnutí kůže (častější, když je somatostatinom v tenkém střevě)

Mnoho z těchto příznaků může způsobovat i jiný zdravotní stav než somatostatinom. To se často stává, protože somatostatinomy jsou tak vzácné. Váš lékař je však jediný, kdo dokáže diagnostikovat přesný stav, který je za vašimi konkrétními příznaky.

Příčiny a rizikové faktory somatostatinomů

Co způsobuje somatostatinom, není v současné době známo. Existují však některé rizikové faktory, které mohou vést k somatostatinomu.

Tento stav, který může postihnout muže i ženy, se obvykle vyskytuje po 50. roce věku. Níže jsou uvedeny některé další možné rizikové faktory pro neuroendokrinní nádory:

• rodinná anamnéza mnohočetné endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1), vzácný typ rakovinového syndromu, který je dědičný
• neurofibromatóza
• von Hippel-Lindauova choroba
• tuberózní skleróza

Jak jsou tyto nádory diagnostikovány?

Diagnózu musí provést lékař. Lékař obvykle zahájí diagnostický proces krevním testem nalačno. Tento test kontroluje zvýšenou hladinu somatostatinu. Krevní test je často následován jedním nebo více z následujících diagnostických skenů nebo rentgenových paprsků:

• endoskopický ultrazvuk
• CT vyšetření
• octreoscan (což je radioaktivní sken)
• MRI skenování

Tyto testy umožňují lékaři vidět nádor, který může být rakovinový nebo nerakovinový. Většina somatostatinomů je rakovinná. Jediným způsobem, jak zjistit, zda je váš nádor rakovinný, je chirurgický zákrok.

Jak se s nimi zachází?

Somatostatinom se nejčastěji léčí odstraněním nádoru chirurgickým zákrokem. Pokud je nádor rakovinový a rakovina se rozšířila (stav označovaný jako metastáza), nemusí být chirurgický zákrok možný. V případě metastáz bude lékař léčit a zvládat jakékoli příznaky, které může somatostatinom způsobit.

Přidružené stavy a komplikace

Některé ze stavů, které jsou spojeny se somatostatinomy, mohou zahrnovat následující:

• von Hippel-Lindauův syndrom
• MUŽI 1
• neurofibromatóza typu 1
• diabetes mellitus

Somatostatinomy se obvykle vyskytují v pozdější fázi, což může komplikovat možnosti léčby. V pozdním stadiu je pravděpodobné, že rakovinné nádory již metastázovaly. Po metastázování je léčba omezená, protože chirurgický zákrok obvykle není možný.

Míra přežití somatostatinomů

Navzdory vzácné povaze somatostatinomů je výhled na pětiletou míru přežití dobrý. Pokud lze somatostatinom odstranit chirurgicky, existuje téměř stoprocentní míra přežití pět let po odstranění. Pětiletá míra přežití u pacientů léčených po metastázování somatostatinomu je 60 procent.

Klíčem je získat diagnózu co nejdříve. Pokud máte některé příznaky somatostatinomu, měli byste se co nejdříve domluvit se svým lékařem. Diagnostické testy budou schopny určit konkrétní příčinu vašich příznaků.

Pokud váš lékař zjistí, že máte somatostatinom, pak čím dříve začnete léčbu, tím lepší bude vaše prognóza.