Jak srpkovitá anémie ovlivňuje délku života

Obsah

• Co je srpkovitá anémie?
• Jaká je míra přežití pro SCA?
• Žijí lidé se SCA kratší životy?
• Co ovlivňuje něčí prognózu?
• Co mohu udělat pro zlepšení své prognózy?
• Tipy pro děti
• Tipy pro dospělé
• Doporučené čtení
• Sečteno a podtrženo

Co je srpkovitá anémie?

Anémie srpkovitých buněk (SCA), někdy nazývaná srpkovitá nemoc, je porucha krve, která způsobuje, že vaše tělo vytváří neobvyklou formu hemoglobinu zvaného hemoglobin S. Hemoglobin nese kyslík. Nachází se v červených krvinkách (RBC).

Zatímco RBC jsou obvykle kulaté, hemoglobin S z nich dělá C-tvar, jako srp. Díky tomuto tvaru jsou tužší a brání jim v ohýbání a ohýbání, když se pohybují v krevních cévách. V důsledku toho se mohou zaseknout a blokovat průtok krve krevními cévami. To může způsobit hodně bolesti a mít trvalé účinky na vaše orgány.

Hemoglobin S se také rozkládá rychleji a nemůže nést tolik kyslíku jako typický hemoglobin. To znamená, že lidé se SCA mají nižší hladinu kyslíku a méně červených krvinek. Oba mohou vést k celé řadě komplikací.

Co to všechno znamená z hlediska míry přežití a délky života? SCA je spojena s kratší životností. Prognóza u lidí se SCA se však postupem času stala pozitivnější, zejména za posledních 20 let.

Jaká je míra přežití pro SCA?

Když mluvíme o něčí prognóze nebo výhledu, vědci často používají termíny přežití a úmrtnost. I když znějí podobně, měří různé věci:

• Míra přežití se týká procenta lidí, kteří žijí po určitou dobu po diagnóze nebo léčbě. Pomyslete na studii zaměřenou na novou léčbu rakoviny. Pětiletá míra přežití by ukázala, kolik lidí žilo pět let po zahájení léčby.
• Úmrtnost se vztahuje na procento lidí s podmínkou, kteří zemřeli v určitém časovém rámci. Například studie zmiňuje, že podmínka má 5% úmrtnost lidí ve věku 19 až 35 let. To znamená, že na ni zemře 5 procent lidí v tomto věkovém rozmezí.

Když mluvíme o prognóze u lidí se SCA, experti mají tendenci se dívat na úmrtnost.

Míra úmrtnosti dětí SCA v posledních několika desetiletích dramaticky poklesla. Přehled z roku 2010 odkazuje na studii z roku 1975, která uvádí úmrtnost 9,3 procenta u osob se SCA do 23 let. Do roku 1989 však míra úmrtnosti u osob se SCA do 20 let klesla na 2,6 procenta.

Studie z roku 2008 srovnávala úmrtnost afroamerických dětí se SCA od roku 1983 do roku 1986 s úmrtností ve stejné skupině od roku 1999 do roku 2002. Zjistila následující poklesy úmrtnosti:

• 68 procent ve věku 0 až 3 let
• 39 procent ve věku 4 až 9 let
• 24 procent ve věku 10 až 14 let

Vědci se domnívají, že nová vakcína proti pneumonii uvolněná v roce 2000 sehrála významnou roli ve snížené úmrtnosti dětí ve věku 0 až 3 let. SCA může lidi zranit vůči závažným infekcím, včetně pneumonie.

Žijí lidé se SCA kratší životy?

Zatímco pokroky v medicíně a technologii snížily úmrtnost SCA u dětí, stav je stále spojen s kratší délkou života dospělých.

Studie z roku 2013 zkoumala více než 16 000 úmrtí souvisejících s SCA v letech 1979 až 2005. Výzkumní pracovníci zjistili, že průměrná délka života u žen se SCA byla 42 let a u mužů 38 let.

Tato studie rovněž upozorňuje na to, že úmrtnost SCA u dospělých nesnížila způsob, jakým má u dětí. Vyšetřovatelé naznačují, že je to pravděpodobně kvůli nedostatečnému přístupu ke kvalitní zdravotní péči u dospělých se SCA.

Co ovlivňuje něčí prognózu?

Mnoho věcí hraje roli při určování, jak dlouho bude někdo s SCA žít. Odborníci však identifikovali několik konkrétních faktorů, zejména u dětí, které mohou přispět k horší prognóze:

• mající syndrom ruka-noha, který je bolestivý otok v rukou a nohou, před 1 rokem věku
• s hladinou hemoglobinu, která je menší než 7 gramů na deciliter
• s vysokým počtem bílých krvinek bez jakékoli základní infekce

Role může hrát také přístup k dostupné a dostupné zdravotní péči. Pravidelné sledování s lékařem pomáhá identifikovat jakékoli komplikace, které mohou vyžadovat léčbu nebo týkající se příznaků. Ale pokud žijete ve venkovské oblasti nebo nemáte zdravotní pojištění, je to snazší říci než udělat.

Zde najdete levné zdravotní kliniky ve vaší oblasti. Pokud nemůžete najít ve vaší oblasti, zavolejte na kliniku, která je vám nejblíže, a zeptejte se jich na jakékoli venkovské zdravotnické prostředky ve vašem státě.

Společnost Sickle Cell Society a Koalice Sickle Cell Disease Coalition také nabízí užitečné zdroje pro další informace o stavu a nalezení lékařské péče.

Co mohu udělat pro zlepšení své prognózy?

Ať už jste rodičem dítěte se SCA nebo dospělého žijícího se zdravotním stavem, můžete snížit riziko komplikací několika způsoby. To může mít velký dopad na prognózu.

Tipy pro děti

Jedním z nejjednodušších způsobů, jak zlepšit prognózu dítěte se SCA, je zaměřit se na snížení rizika infekce. Zde je několik tipů:

• Zeptejte se svého dětského lékaře, pokud by měl užívat denní dávku penicilinu, aby se předešlo určitým infekcím. Když se zeptáte, nezapomeňte jim sdělit jakékoli infekce nebo nemoci, které vaše dítě mělo v minulosti. Důrazně se doporučuje, aby všechny děti se SCA do 5 let byly denně preventivně penicilinem.
• Udržujte je v aktuálním stavu očkování, zejména u pneumonie a meningitidy.
• Pokračujte ročním střílením chřipky pro děti od 6 měsíců.

SCA může také vést k mozkové příhodě, pokud srpkovité krvinky blokují krevní cévy v mozku. Lepší představu o riziku vašeho dítěte získáte tím, že necháte každý rok ve věku od 2 do 16 let provádět transkraniální dopplerovský ultrazvuk. Tento test pomůže určit, zda mají zvýšené riziko mrtvice.

Pokud test zjistí, že ano, lékař může doporučit časté krevní transfuze, aby se snížilo riziko.

Lidé se SCA jsou také náchylní k problémům se zrakem, ale často jsou snáze léčeni, když jsou chyceni brzy. Děti se SCA by měly mít každoroční oční vyšetření, aby zkontrolovaly případné problémy.

Tipy pro dospělé

Pokud jste dospělý, který žije se SCA, zaměřte se na prevenci epizod těžké bolesti, známé jako krize srpkovitých buněk. K tomu dochází, když abnormální erytrocyty blokují malé krevní cévy v kloubech, hrudníku, břiše a kostech. Může to být velmi bolestivé a poškodit orgány.

Chcete-li snížit riziko srpkovité krize:

• Zůstaňte hydratovaní.
• Vyhněte se příliš namáhavému cvičení.
• Vyvarujte se vysokých nadmořských výšek.
• Při nízkých teplotách noste spoustu vrstev.

Můžete také požádat svého lékaře o užívání hydroxymočoviny. Je to lék na chemoterapii, který může pomoci zmírnit krize srpkovitých buněk.

Doporučené čtení

• „A Sick Life: TLC ´ n Me“ je vzpomínka Tionne „T-Box“ Watkinsové, hlavní zpěvačky Grammy-vyhrávající skupiny TLC. Dokumentuje svůj vzestup slávy, zatímco má SCA.
• „Naděje a osud“ je průvodce pro lidi, kteří žijí se SCA nebo se starají o dítě, které ho má.
• „Living with Sickle Cell Disease“ je vzpomínka Judy Gray Johnsonové, která žila se SCA v dětství, mateřství, dlouhé učitelské kariéře a dále. socioekonomické bariéry, kterým čelila při hledání léčby.

Sečteno a podtrženo

Lidé se SCA mají sklon mít kratší délku života než lidé bez stavu. Ale celková prognóza u lidí, zejména dětí, se SCA se v posledních několika desetiletích zlepšila.

Pravidelné sledování s lékařem a informování o jakýchkoli nových nebo neobvyklých příznacích jsou klíčem k tomu, abyste se vyhnuli možným komplikacím, které by mohly ovlivnit vaši prognózu.