Sézaryho syndrom: Příznaky a délka života

Obsah

• Jaké jsou příznaky a příznaky?
• Obrázek erytrodermie
• Kdo je v ohrožení?
• Co to způsobuje?
• Jak je to diagnostikováno?
• Jak probíhá Sézaryho syndrom?
• Jak se léčí?
• Psoralen a UVA (PUVA)
• Extrakorporální fotochemoterapie / fotoferéza (ECP)
• Radiační terapie
• Chemoterapie
• Imunoterapie (biologická léčba)
• Klinické testy
• Výhled

Co je Sézaryho syndrom?

Sézaryho syndrom je forma kožního T-buněčného lymfomu. Sézaryho buňky jsou zvláštním typem bílých krvinek. V tomto stavu se rakovinné buňky nacházejí v krvi, kůži a lymfatických uzlinách. Rakovina se může rozšířit i do dalších orgánů.

Sézaryho syndrom není příliš častý, ale tvoří 3 až 5 procent kožních T-buněčných lymfomů. Můžete také slyšet název Sézary erythroderma nebo Sézaryho lymfom.

Jaké jsou příznaky a příznaky?

Charakteristickým znakem Sézaryho syndromu je erytrodermie, červená svědivá vyrážka, která může nakonec pokrýt až 80 procent těla. Mezi další příznaky patří:

• otok kůže
• kožní plaky a nádory
• zvětšené lymfatické uzliny
• zesílení kůže na dlaních a chodidlech
• abnormality nehtů na rukou a nohou
• dolní víčka, která se otáčejí ven
• ztráta vlasů
• potíže s regulací tělesné teploty

Sézaryho syndrom může také způsobit zvětšení sleziny nebo problémy s plícemi, játry a gastrointestinálním traktem. Mít tuto agresivní formu rakoviny zvyšuje riziko vzniku dalších druhů rakoviny.

Obrázek erytrodermie

Kdo je v ohrožení?

Každý může vyvinout Sézaryho syndrom, ale je pravděpodobné, že postihne lidi starší 60 let.

Co to způsobuje?

Přesná příčina není jasná. Ale většina lidí se Sézaryovým syndromem má chromozomální abnormality v DNA rakovinných buněk, ale ne ve zdravých buňkách. Nejedná se o zděděné vady, ale o změny, ke kterým dochází po celý život.

Nejběžnějšími abnormalitami jsou ztráta DNA z chromozomů 10 a 17 nebo doplňky DNA k chromozomům 8 a 17. Přesto není jisté, zda tyto abnormality způsobují rakovinu.

Jak je to diagnostikováno?

Fyzikální vyšetření pokožky může upozornit lékaře na možnost Sézaryho syndromu. Diagnostické testy mohou zahrnovat krevní testy k identifikaci markerů (antigenů) na povrchu buněk v krvi.

Stejně jako u jiných druhů rakoviny je biopsie nejlepším způsobem, jak dosáhnout diagnózy. Pro biopsii lékař odebere malý vzorek kožní tkáně. Patolog zkoumá vzorek pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky.

Lymfatické uzliny a kostní dřeň mohou být také biopsií. Zobrazovací testy, jako jsou CT, MRI nebo PET, mohou pomoci určit, zda se rakovina rozšířila do lymfatických uzlin nebo jiných orgánů.

Jak probíhá Sézaryho syndrom?

Staging říká, jak daleko se rakovina rozšířila a jaké jsou nejlepší možnosti léčby.Sézaryho syndrom je představen následovně:

• 1A: Méně než 10 procent kůže je pokryto červenými skvrnami nebo plaky.
• 1B: Více než 10 procent kůže je červené.
• 2A: Jde o jakékoli množství kůže. Lymfatické uzliny jsou zvětšené, ale ne rakovinné.
• 2B: Na pokožce se vytvořil jeden nebo více nádorů větších než 1 centimetr. Lymfatické uzliny jsou zvětšené, ale nejsou rakovinné.
• 3A: Většina kůže je červená a může mít nádory, plaky nebo skvrny. Lymfatické uzliny jsou normální nebo zvětšené, ale nejsou rakovinné. Krev může, ale nemusí obsahovat několik Sézaryových buněk.
• 3B: Na většině kůže jsou léze. Lymfatické uzliny mohou nebo nemusí být zvětšeny. Počet Sézaryových buněk v krvi je nízký.
• 4A (1): Kožní léze pokrývají jakoukoli část povrchu kůže. Lymfatické uzliny mohou nebo nemusí být zvětšeny. Počet Sézaryových buněk v krvi je vysoký.
• 4A (2): Kožní léze pokrývají jakoukoli část povrchu kůže. Jsou zvětšené lymfatické uzliny a buňky při mikroskopickém vyšetření vypadají velmi abnormálně. Buňky Sézary mohou nebo nemusí být v krvi.
• 4B: Kožní léze pokrývají jakoukoli část povrchu kůže. Lymfatické uzliny mohou být normální nebo abnormální. Buňky Sézary mohou nebo nemusí být v krvi. Buňky lymfomu se rozšířily do dalších orgánů nebo tkání.

Jak se léčí?

Jaká léčba může být pro vás nejlepší, ovlivňuje řada faktorů. Mezi ně patří:

• fáze při diagnóze
• stáří
• další zdravotní problémy

Následují některé způsoby léčby Sézaryho syndromu.

Psoralen a UVA (PUVA)

Lék zvaný psoralen, který má tendenci se hromadit v rakovinných buňkách, se vstřikuje do žíly. Aktivuje se, když je vystaven ultrafialovému záření (UVA) namířenému na vaši pokožku. Tento proces ničí rakovinné buňky pouze s minimálním poškozením zdravé tkáně.

Extrakorporální fotochemoterapie / fotoferéza (ECP)

Po podání speciálních léků jsou z vašeho těla odstraněny některé krvinky. Před opětovným zavedením do těla jsou ošetřeni UVA světlem.

Radiační terapie

Vysokoenergetické rentgenové záření se používá k ničení rakovinných buněk. Při vnějším paprsku paprsku vysílá stroj paprsky do cílených oblastí vašeho těla. Radiační terapie může také zmírnit bolest a další příznaky. Radiační terapie totálním elektronovým paprskem (TSEB) využívá externí radiační přístroj k zaměření elektronů na kůži celého těla.

Můžete také podstoupit terapii UVA a ultrafialovým zářením (UVB) pomocí speciálního světla zaměřeného na vaši pokožku.

Chemoterapie

Chemoterapie je systémová léčba, při které se silné léky používají k ničení rakovinných buněk nebo k zastavení jejich dělení. Některé chemoterapeutické léky jsou dostupné ve formě pilulek a jiné je nutné podávat intravenózně.

Imunoterapie (biologická léčba)

Léky, jako jsou interferony, se používají k povzbuzení vlastního imunitního systému v boji proti rakovině.

Léky používané k léčbě Sézaryho syndromu zahrnují:

• alemtuzumab (Campath), monoklonální protilátka
• bexaroten (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), konjugát protilátka-léčivo
• chlorambucil (Leukeran), lék na chemoterapii
• kortikosteroidy ke zmírnění kožních příznaků
• cyklofosfamid (Cytoxan), lék na chemoterapii
• denileukin difitox (Ontak), modifikátor biologické odpovědi
• gemcitabin (Gemzar), antimetabolitová chemoterapie
• interferon alfa nebo interleukin-2, stimulanty imunity
• lenalidomid (Revlimid), inhibitor angiogeneze
• liposomální doxorubicin (Doxil), lék na chemoterapii
• methotrexát (Trexall), antimetabolitová chemoterapie
• pentostatin (Nipent), antimetabolitová chemoterapie
• romidepsin (Istodax), inhibitor histon-deacetylázy
• vorinostat (Zolinza), inhibitor histon-deacetylázy

Lékař vám může předepsat kombinace léků nebo léků plus další terapie. Bude to záviset na stadiu rakoviny a na tom, jak dobře reagujete na konkrétní léčbu.

Léčba pro 1. a 2. fázi pravděpodobně zahrnuje:

• lokální kortikosteroidy
• retinoidy, lenalidomid, inhibitory histondeacetylázy
• PUVA
• záření s TSEB nebo UVB
• biologická léčba samotná nebo s kožní terapií
• lokální chemoterapie
• systémová chemoterapie, možná v kombinaci s kožní terapií

Fáze 3 a 4 mohou být léčeny:

• lokální kortikosteroidy
• lenalidomid, bexaroten, inhibitory histondeacetylázy
• PUVA
• ECP samostatně nebo s TSEB
• záření s TSEB nebo UVB a UVA zářením
• biologická léčba samotná nebo s kožní terapií
• lokální chemoterapie
• systémová chemoterapie, možná v kombinaci s kožní terapií

Pokud léčba již nefunguje, může být možností transplantace kmenových buněk.

Klinické testy

Výzkum léčby rakoviny stále probíhá a součástí tohoto procesu jsou klinické studie. V klinické studii můžete mít přístup k průkopnickým terapiím, které nikde jinde nejsou k dispozici. Další informace o klinických hodnoceních získáte u svého onkologa nebo na stránce ClinicalTrials.gov.

Výhled

Sézaryho syndrom je obzvláště agresivní rakovina. Při léčbě můžete být schopni zpomalit progresi onemocnění nebo dokonce přejít do remise. Oslabený imunitní systém vás však může nechat zranitelnými vůči oportunní infekci a dalším rakovinám.

Průměrné přežití bylo 2 až 4 roky, ale tato míra se s novější léčbou zlepšuje.

Navštivte svého lékaře a zahájte léčbu co nejdříve, abyste zajistili co nejpříznivější výhled.