Kožní porfyrie

Obsah

• Příznaky kožní porfyrie
• Léčba kožní porfyrie

Porfyrie z pozdní kůže je nejběžnějším typem porfyrie, která způsobuje malé léze na pokožce vystavené slunci, jako je hřbet ruky, obličej nebo pokožka hlavy, kvůli nedostatku enzymu produkovaného játry, který vede k akumulace železa v kůži, krvi a kůži. Kožní porfyrie nemá žádnou léčbu, ale lze ji regulovat použitím léků předepsaných dermatologem.

Obecně se kožní porfyrie objeví později v dospělosti, zejména u pacientů, kteří často pijí alkohol nebo mají problémy s játry, jako je například hepatitida C.

Porfyrie pro pozdní kůži obvykle není genetická, v některých případech však může přenést z rodičů na děti a před otěhotněním se doporučuje genetické poradenství, pokud je v rodině několik případů.

Příznaky kožní porfyrie

Prvním příznakem kožní porfyrie je výskyt malých puchýřků na pokožce vystavené slunci, které se hojí nějakou dobu, avšak mezi další příznaky patří:

• Přehnaný růst vlasů na obličeji;
• Ztvrdlá kůže na některých místech, jako jsou paže nebo obličej;
• Zatemněná moč.

Poté, co puchýře zmizí, se mohou objevit jizvy nebo světlé skvrny, které se hojí dlouho.

Diagnózu kožní porfyrie musí stanovit dermatolog pomocí testů krve, moči a stolice, aby se potvrdila přítomnost porfyrinu v buňkách, protože jde o látku produkovanou játry během onemocnění.

Léčba kožní porfyrie

Léčba kožní porfyrie musí být prováděna dermatologem ve spolupráci s hepatologem, protože je nutné kontrolovat hladinu porfyrinu produkovaného játry. V závislosti na pacientových symptomech lze tedy léčbu provádět pomocí léků na kožní porfyrii, jako je chlorochin nebo hydroxychlorochin, pravidelným odběrem krve ke snížení hladiny železa v buňkách nebo kombinací obou.

Během léčby se navíc doporučuje, aby se pacient vyvaroval konzumace alkoholu a pobytu na slunci, a to i v případě opalovacích krémů, a nejlepší způsob, jak chránit pokožku před sluncem, je nosit například kalhoty, košile s dlouhým rukávem, čepici a rukavice.