Morphea

Obsah

• Co je morfea?
• Obrázky morfie
• Jaké jsou příznaky morfy?
• Plaková morfea
• Generalizovaná morfea plaku
• Pansclerotic morphea
• Lineární morphea
• Co způsobuje morfiku?
• Kdo je ohrožen morfou?
• Jak je diagnostikována morfea?
• Komplikace morfy
• Jak se s morfou zachází?
• Jaký je výhled?

Co je morfea?

Morphea je stav kůže, který zahrnuje náplast nebo skvrny odbarvené nebo ztvrdlé kůže na obličeji, krku, rukou, trupu nebo nohou. Tento stav je vzácný a předpokládá se, že postihuje méně než 3 ze 100 000 lidí.

Morfea postihuje hlavně vaši pokožku. Nezahrnuje vaše vnitřní orgány. Ve většině případů se to vyřeší samo, ale můžete zaznamenat relaps.

Závažnější formy mohou vést k kosmetickým deformitám a příležitostně ovlivňují svaly, klouby nebo kosti.

Obrázky morfie

Jaké jsou příznaky morfy?

Morfea obecně způsobuje vybledlé, zesílené skvrny kůže, které mají oválný tvar. Vnější okraj léze může být šeřík a náplast samotná je obvykle načervenalá. Postupně se stává bílou nebo žlutou barvou směrem ke středu oválu.

Přesné příznaky a závažnost těchto příznaků závisí na typu morfy:

Plaková morfea

Toto je nejběžnější typ. Lidé s morfou plakového typu mají tři nebo čtyři ovální léze. Léze jsou bezbolestné, ale mohou svědit.

Generalizovaná morfea plaku

To zahrnuje více rozšířených lézí, které jsou větší. Generalizovaná morfa může ovlivnit hlubší tkáně, což by mohlo vést ke znetvoření. Lézie se mohou také spojit.

Pansclerotic morphea

Jedná se o rychle progresivní morfea s mnoha plaky, které mohou pokrýt téměř celé vaše tělo. Ušetří ruce a nohy. Tento typ vyžaduje nejagresivnější zacházení.

Lineární morphea

Lineární morphea má jediný pás zesílené, zabarvené kůže. Zúžená páska obvykle stéká po paži nebo noze, ale může se také prodloužit na čelo. Toto se označuje jako en coup de saber, protože způsobuje, že kůže vypadá, jako by byla zasažena mečem.

Lineární morfa je nejčastějším typem morfeje u dětí ve školním věku. Léze se mohou rozšířit na tkáň pod kůží, dokonce i na svaly a kosti, což vede k deformacím. Pokud se na jejich obličeji vyskytne lineární morphea, může to způsobit problémy s jejich očima nebo zarovnání zubů.

Co způsobuje morfiku?

Přesná příčina morfy není dosud známa. Má se za to, že jde o imunitní poruchu, což znamená, že imunitní systém útočí na kůži. Buňky produkující kolagen se mohou stát hyperaktivní a nadměrně produkovat kolagen.

Kolagen je bílkovina, která se běžně vyskytuje v kůži a pomáhá poskytovat strukturální podporu. S příliš velkým množstvím kolagenu se vaše pokožka stává tvrdou. Morfea může být vyvolána radiační terapií, opakovaným traumatem na kůži, expozicí životního prostředí nebo infekcí.

Morphea není nakažlivá, takže ji nemůžete získat ani ji šířit dotykem někoho jiného.

Kdo je ohrožen morfou?

Morphea je častější u žen než u mužů. Může se vyskytnout u dětí i dospělých a je obvykle diagnostikována u dětí ve školním věku mezi 2 a 14 lety nebo u dospělých ve věku 50 let. Morphea je častější u lidí evropského původu.

Jak je diagnostikována morfea?

Pokud máte nevysvětlitelné tvrdé nebo zbarvené skvrny na kůži, může vás lékař doporučit dermatologovi (lékař, který se specializuje na kožní problémy) nebo revmatologovi (lékař, který se specializuje na onemocnění kloubů, kostí a svalů).

Váš lékař se pravděpodobně zeptá na vaše příznaky, například když jste si poprvé všimli změn v kůži, pokud jste udělali něco pro to, abyste se léčili, a pokud máte nějaké další příznaky. Budou požadovat rodinnou zdravotní anamnézu a všechny nedávné nemoci, které jste měli, a léky, které užíváte.

Neexistuje žádný test na diagnostiku morfy. Váš lékař prozkoumá vaši pokožku a, i když to obvykle není nutné, může odebrat malý vzorek k analýze v laboratoři. Tomu se říká biopsie kůže.

Mohou také nařídit některé testy, které pomohou odlišit morfii od něčeho, co se nazývá systémová sklerodermie. Tento typ sklerodermie je zpočátku podobný morfeji. Později však může ovlivnit vnitřní orgány a vyžaduje agresivnější zacházení.

Komplikace morfy

Morfea s hlubokými lézemi, lézemi na tváři nebo krku nebo rozsáhlými lézemi může vést k:

• omezená pohyblivost kloubů
• bolest kloubů
• kosmetické deformity
• trvalé poškození očí u dětí
• ztráta vlasů

Lidé s morfou mají často sklerózu genitálních lišejníků, což může způsobit svědění a pálení a změny kůže. Pokud trpíte morfou, je důležité o těchto příznacích informovat svého lékaře.

Jak se s morfou zachází?

Neexistuje žádný lék na morfiku. Typ léčby závisí na typu morfy a na tom, jak je závažná. Současná léčba je zaměřena na potlačování příznaků, dokud morfea nezmizí sama, obvykle do pěti let. Pro omezenější morfiku je léčba považována za volitelnou a může zahrnovat:

• fototerapie (světelná terapie umělým ultrafialovým světlem)
• vitamin D krém zvaný calcipotriene (Dovonex)

U generalizovanějších nebo rychle progresivních typů morfeje mohou lékaři doporučit perorální léky, jako je metotrexát nebo vysoké dávky steroidů.

Doma můžete použít zvlhčovače, které vám pomohou zjemnit pokožku. Snažte se vyhnout dlouhým, horkým sprchám nebo čemukoli, co může vysušit vaši pokožku. Další léčby zahrnují:

• použití opalovacího krému před odjezdem ven
• vyhnout se drsným mýdlům a chemikáliím na kůži
• použití zvlhčovače vzduchu pro přidání vlhkosti do vzduchu, zejména v zimě
• pravidelné cvičení ke zlepšení krevního oběhu

Ve vážnějších případech, včetně lézí, které způsobují znetvoření nebo problémy s klouby, může být zapotřebí agresivnější terapie, která pomůže bojovat se zánětem a předcházet deformacím, včetně:

• kortikosteroidy
• methotrexát
• fyzikální terapie

Děti s morfou na hlavě a krku by měly navštívit oftalmologa, specialistu na oční problémy, pro pravidelné oční vyšetření.

Jaký je výhled?

Většina případů morfologie v průběhu času pomalu odchází sama a nemění to délku života člověka. V průměru trvá léze tři až pět let, ale zbarvení může přetrvávat ještě několik let. Lidé příležitostně vyvinou nové léze později.

Lineární a hluboká morfea může narušovat růst dětí a vést k dalším problémům, včetně rozdílů v délce končetin, ztuhlých a slabých končetinách, poškození očí a dokonce i smrti, ale to se považuje za docela vzácné.