Syndrom Arnold-Chiari: co to je, typy, příznaky a léčba

Obsah

• Hlavní příznaky
• Jak se léčba provádí

Arnold-Chiariho syndrom je vzácná genetická malformace, při které je narušen centrální nervový systém a může vést k problémům s rovnováhou, ztrátě motorické koordinace a zrakovým problémům.

Tato malformace je častější u žen a obvykle k ní dochází během vývoje plodu, kdy se z neznámého důvodu nevhodně vyvíjí mozeček, který je částí mozku odpovědnou za rovnováhu. Podle vývoje mozečku lze Arnold-Chiariho syndrom rozdělit do čtyř typů:

• Chiari I: Je to nejčastější a nejčastěji pozorovaný typ u dětí a stane se, když mozeček zasahuje až k ústí spodní části lebky, které se nazývá foramen magnum, kde by normálně měl procházet pouze míchou;
• Chiari II: Stává se to, když se kromě mozečku mozkový kmen rozšiřuje i na foramen magnum. Tento typ malformace je častější u dětí se spina bifida, což odpovídá selhání vývoje míchy a struktur, které ji chrání. Zjistěte více o spina bifida;
• Chiari III: Stává se to, když mozeček a mozkový kmen, kromě rozšíření do foramen magnum, dosáhnou míchy, tato malformace je nejvážnější, přestože je vzácná;
• Chiari IV: Tento typ je také vzácný a neslučitelný se životem a stane se, když nedojde k vývoji nebo pokud nedojde k úplnému vývoji mozečku.

Diagnóza je stanovena na základě zobrazovacích vyšetření, jako je zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačová tomografie, a neurologických vyšetření, při nichž lékař kromě rovnováhy provádí testy k posouzení motorických a senzorických schopností člověka.

Hlavní příznaky

U některých dětí, které se narodily s touto malformací, se nemusí projevit příznaky nebo se projevit po dospívání nebo dospělosti, což je častější od 30 let. Příznaky se liší podle stupně poškození nervového systému a mohou být:

• Bolesti krční páteře;
• Svalová slabost;
• Obtížnost rovnováhy;
• Změna koordinace;
• Ztráta citlivosti a necitlivosti;
• Vizuální změna;
• Závrať;
• Zvýšená srdeční frekvence.

K této malformaci dochází častěji během vývoje plodu, ale vzácněji k ní může dojít v dospělosti v důsledku situací, které mohou snížit množství mozkomíšního moku, jako jsou infekce, rány do hlavy nebo expozice toxickým látkám. .

Diagnóza neurologa na základě symptomů hlášených osobou, neurologická vyšetření, která umožňují posouzení reflexů, rovnováhy a koordinace a analýzu počítačové tomografie nebo magnetické rezonance.

Jak se léčba provádí

Léčba se provádí podle příznaků a jejich závažnosti a má za cíl zmírnit příznaky a zabránit progresi onemocnění. Pokud nejsou žádné příznaky, léčba obvykle není nutná. V některých případech však může neurolog doporučit použití léků ke zmírnění bolesti, například Ibuprofen.

Když se objeví příznaky, které jsou závažnější a narušují kvalitu života člověka, může neurolog doporučit chirurgický zákrok prováděný v celkové anestezii, aby se dekomprimovala mícha a umožnila cirkulace tekutého mozkomíšního moku. Kromě toho může neurolog doporučit fyzioterapii nebo pracovní terapii ke zlepšení motorické koordinace, řeči a koordinace.