Poruchy imunodeficience

Obsah

• Co je to porucha imunodeficience?
• Klíčové body
• Jaké jsou různé typy poruch imunodeficience?
• Kdo je ohrožen poruchami imunodeficience?
• Příznaky poruchy imunodeficience
• Jak jsou diagnostikovány poruchy imunitního systému?
• Jak se léčí poruchy imunodeficience?
• Jak lze zabránit poruchám imunodeficience?
• Jaký je výhled pro člověka s poruchou imunodeficience?
• Q:
• A:

Co je to porucha imunodeficience?

Klíčové body

1. Poruchy imunodeficience narušují schopnost vašeho těla bránit se před bakteriemi, viry a parazity.
2. Existují dva typy poruch imunodeficience: ty, s nimiž se narodíte (primární), a ty, které se získají (sekundární).
3. Cokoli, co oslabuje váš imunitní systém, může vést k sekundární imunodeficienci.

Poruchy imunodeficience brání vašemu tělu v boji s infekcemi a nemocemi. Tento typ poruchy vám usnadní chytání virů a bakteriálních infekcí.

Poruchy imunodeficience jsou buď vrozené, nebo získané. Vrozená nebo primární porucha je porucha, s níž jste se narodili. Získané nebo sekundární poruchy se vyskytují později v životě. Získané poruchy jsou častější než vrozené poruchy.

Váš imunitní systém zahrnuje následující orgány:

• slezina
• mandle
• kostní dřeně
• lymfatické uzliny

Tyto orgány vytvářejí a uvolňují lymfocyty. Jedná se o bílé krvinky klasifikované jako B buňky a T buňky. B a T buňky bojují s útočníky zvanými antigeny. B buňky uvolňují protilátky specifické pro onemocnění, které vaše tělo detekuje. T buňky ničí cizí nebo abnormální buňky.

Mezi příklady antigenů, které vaše B a T buňky mohou potřebovat, patří:

• bakterie
• viry
• rakovinové buňky
• paraziti

Porucha imunodeficience narušuje schopnost vašeho těla bránit se proti těmto antigenům.

Jaké jsou různé typy poruch imunodeficience?

Pokud imunitní systém nefunguje správně, dochází k onemocnění imunodeficience. Pokud se narodíte s nedostatkem nebo pokud existuje genetická příčina, nazývá se to primární onemocnění imunodeficience. Existuje více než 100 primárních poruch imunodeficience.

Příklady primárních poruch imunodeficience zahrnují:

• X-vázaná agamaglobulinémie (XLA)
• běžná variabilní imunodeficience (CVID)
• těžká kombinovaná imunodeficience (SCID), která je známá jako alympiocytóza nebo onemocnění „chlapec v bublině“

Poruchy sekundární imunodeficience se vyskytují, když vnější zdroj, jako je toxická chemická látka nebo infekce, útočí na vaše tělo. Sekundární porucha imunodeficience může způsobit následující:

• silné popáleniny
• chemoterapie
• záření
• cukrovka
• podvýživa

Příklady sekundárních poruch imunodeficience zahrnují:

• AIDS
• rakoviny imunitního systému, jako je leukémie
• imunokomplexní onemocnění, jako je virová hepatitida
• mnohočetný myelom (rakovina plazmatických buněk, které produkují protilátky)

Kdo je ohrožen poruchami imunodeficience?

Lidé s rodinnou anamnézou poruch primární imunodeficience mají vyšší riziko vzniku primárních poruch než je obvyklé.

Cokoli, co oslabuje váš imunitní systém, může vést k sekundární imunodeficienci. Příčinou může být například vystavení tělesným tekutinám infikovaným HIV nebo odstranění sleziny.

Odstranění sleziny může být nezbytné kvůli stavům, jako je cirhóza jater, srpkovitá anémie nebo trauma do sleziny.

Stárnutí také oslabuje váš imunitní systém. Jak stárnete, některé orgány, které produkují bílé krvinky, se zmenšují a produkují méně.

Bílkoviny jsou důležité pro vaši imunitu. Nedostatek bílkovin ve vaší stravě může oslabit váš imunitní systém.

Vaše tělo také produkuje bílkoviny při spánku, které pomáhají tělu bojovat s infekcí. Z tohoto důvodu nedostatek spánku snižuje imunitní obranu. Rakovina a chemoterapeutika mohou také snížit imunitu.

Následující onemocnění a stavy jsou spojeny s primárními poruchami imunodeficience:

• ataxia-telangiectasia
• Chediak-Higashiho syndrom
• kombinovaná imunodeficience
• nedostatky doplnit
• DiGeorgeův syndrom
• hypogamaglobulinémie
• Job syndrom
• vady adheze leukocytů
• panhypogammaglobulinémie
• Brutonova nemoc
• vrozená agamaglobulinémie
• selektivní deficit IgA
• Wiskott-Aldrichův syndrom

Příznaky poruchy imunodeficience

Každá porucha má jedinečné příznaky, které mohou být časté nebo chronické. Některé z těchto příznaků mohou zahrnovat:

• růžové oko
• sinusové infekce
• nachlazení
• průjem
• zápal plic
• kvasinkové infekce

Pokud tyto problémy nereagují na léčbu nebo se v průběhu času úplně nezlepšíte, lékař vám může otestovat poruchu imunodeficience.

Jak jsou diagnostikovány poruchy imunitního systému?

Pokud si lékař myslí, že máte poruchu imunodeficience, bude chtít udělat následující:

• zeptejte se na vaši zdravotní historii
• provést fyzickou zkoušku
• určit počet bílých krvinek
• určit počet T-buněk
• určete hladiny imunoglobulinu

Vakcíny mohou otestovat vaši imunitní systémovou reakci v takzvaném testu protilátek. Váš lékař vám dá vakcínu. O několik dní nebo týdnů poté otestují vaši krev na odpověď na vakcínu.

Pokud nemáte poruchu imunodeficience, vytvoří váš imunitní systém protilátky, které budou bojovat proti organismům ve vakcíně. Pokud váš krevní test neprokáže protilátky, můžete mít poruchu.

Jak se léčí poruchy imunodeficience?

Léčba každé poruchy imunodeficience bude záviset na konkrétních podmínkách. Například AIDS způsobuje několik různých infekcí. Lékař vám předepíše léky pro každou infekci. V případě potřeby vám může být poskytnuta antiretrovirová léčba a infekce HIV.

Léčba poruch imunodeficience obvykle zahrnuje antibiotika a imunoglobulinovou terapii. K léčbě virových infekcí způsobených poruchami imunodeficience se používají další antivirová léčiva, amantadin a acyklovir nebo léčivo nazývané interferon.

Pokud vaše kostní dřeň nevyrábí dostatek lymfocytů, lékař vám může objednat transplantaci kostní dřeně (kmenových buněk).

Jak lze zabránit poruchám imunodeficience?

Primární poruchy imunodeficience mohou být kontrolovány a léčeny, ale nelze jim zabránit.

Sekundárním poruchám lze předcházet mnoha způsoby. Například je možné zabránit tomu, abyste dostali AIDS tím, že nebudete mít nechráněný sex s někým, kdo nosí HIV.

Spánek je velmi důležitý pro zdravý imunitní systém. Podle kliniky Mayo potřebují dospělí asi osm hodin spánku za noc. Je také důležité, abyste se vyhnuli nemocným, pokud váš imunitní systém nefunguje správně.

Pokud máte nakažlivou poruchu imunodeficience, jako je AIDS, můžete udržet zdraví ostatních tím, že cvičíte bezpečný sex a nesdílíte tělesné tekutiny s lidmi, kteří nejsou infikováni.

Jaký je výhled pro člověka s poruchou imunodeficience?

Většina lékařů souhlasí s tím, že lidé s poruchami imunodeficience mohou vést plný a produktivní život. Včasná identifikace a léčba poruchy je velmi důležitá.

Q:

Mám rodinnou anamnézu poruch imunodeficience. Pokud mám děti, jak brzy by se na to měly promítat?

A:

Rodinná anamnéza primární imunodeficience je nejsilnějším prediktorem poruchy. Při narození a jen na několik měsíců jsou děti částečně chráněny před infekcemi protilátkami přenášenými na ně jejich matkami. Obvykle čím dříve je věk nástupu příznaků imunodeficience u dětí, tím závažnější porucha je. Testování lze provést během několika prvních měsíců, ale je také důležité rozpoznat počáteční příznaky: opakující se infekce a selhání v prosperitě. Počáteční laboratorní screening by měl zahrnovat kompletní krevní obraz s diferenciální a měřenou hladinou imunoglobulinu v séru a hladinami komplementu.

Brenda B. Spriggs, MD, FACPAnswer představují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je čistě informativní a neměl by být považován za lékařskou radu.