Vše o antifosfolipidovém syndromu (Hughesův syndrom)

Obsah

• Příznaky Hughesova syndromu
• Příčiny Hughesova syndromu
• Diagnóza Hughesova syndromu
• Léčba Hughesova syndromu
• Dieta a cvičení pro Hughesův syndrom
• Výhled

Přehled

Hughesův syndrom, známý také jako „syndrom lepkavé krve“ nebo antifosfolipidový syndrom (APS), je autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje způsob, jakým se vaše krevní buňky vážou nebo sráží. Hughesův syndrom je považován za vzácný.

Ženy, které opakovaně potratí, a lidé, kteří mají mozkovou mrtvici před dosažením věku 50 let, někdy zjistí, že základní příčinou byl Hughesův syndrom. Odhaduje se, že Hughesův syndrom postihuje třikrát až pětkrát tolik žen než mužů.

Ačkoli příčina Hughesova syndromu je nejasná, vědci se domnívají, že strava, životní styl a genetika mohou mít na vznik tohoto stavu vliv.

Příznaky Hughesova syndromu

Příznaky Hughesova syndromu je těžké odhalit, protože krevní sraženiny nejsou něčím, co lze snadno identifikovat bez dalších zdravotních problémů nebo komplikací. Někdy Hughesův syndrom způsobuje krajkovou červenou vyrážku nebo krvácení z nosu a dásní.

Mezi další příznaky, které byste mohli mít Hughesův syndrom, patří:

• opakovaný potrat nebo mrtvé narození
• krevní sraženiny v nohou
• přechodný ischemický záchvat (TIA) (podobný cévní mozkové příhodě, ale bez trvalých neurologických účinků)
• cévní mozková příhoda, zvláště pokud jste mladší 50 let
• nízký počet krevních destiček
• infarkt

Lidé, kteří mají lupus, mají Hughesův syndrom.

Ve vzácných případech může neléčený Hughesův syndrom eskalovat, pokud máte v těle současně výskyt srážení. Tento jev se nazývá katastrofický antifosfolipidový syndrom a může způsobit vážné poškození orgánů i smrt.

Příčiny Hughesova syndromu

Vědci stále pracují na porozumění příčinám Hughesova syndromu. Ale zjistili, že ve hře je genetický faktor.

Hughesův syndrom se nepřenáší přímo na rodiče, tak, jak mohou být jiné krevní stavy, jako je hemofilie. Ale mít člena rodiny s Hughesovým syndromem znamená, že je pravděpodobnější, že se u vás tento stav rozvine.

Je možné, že gen spojený s jinými autoimunitními stavy také spouští Hughesův syndrom. To by vysvětlovalo, proč lidé s tímto stavem mají často jiné autoimunitní stavy.

Mít určité virové nebo bakteriální infekce, jako E-coli nebo parvovirus, může vyvolat vývoj Hughesova syndromu po vymizení infekce. Při vyvolání stavu mohou také hrát roli léky na kontrolu epilepsie a také orální antikoncepce.

Tyto faktory prostředí mohou také interagovat s faktory životního stylu - jako je nedostatek pohybu a stravování s vysokým obsahem cholesterolu - a spustit Hughesův syndrom.

Děti a dospělí bez jakékoli z těchto infekcí, faktorů životního stylu nebo užívání léků však stále mohou dostat Hughesův syndrom.

K vyřešení příčin Hughesova syndromu je zapotřebí více studií.

Diagnóza Hughesova syndromu

Hughesův syndrom je diagnostikován řadou krevních testů. Tyto krevní testy analyzují protilátky, které vaše imunitní buňky vytvářejí, aby zjistily, zda se chovají normálně nebo zda cílí na jiné zdravé buňky.

Běžný krevní test, který identifikuje Hughesův syndrom, se nazývá protilátkový imunotest. Možná budete muset nechat provést několik z nich, abyste vyloučili další podmínky.

Hughesův syndrom může být chybně diagnostikován jako roztroušená skleróza, protože tyto dva stavy mají podobné příznaky. Důkladné testování by mělo určit vaši správnou diagnózu, ale může to chvíli trvat.

Léčba Hughesova syndromu

Hughesův syndrom lze léčit ředidly krve (léky, které snižují riziko vzniku krevních sraženin).

Někteří lidé s Hughesovým syndromem neprojevují příznaky krevních sraženin a nevyžadují žádnou léčbu kromě aspirinu, aby se zabránilo riziku vzniku sraženin.

Mohou být předepsány antikoagulační léky, jako je warfarin (Coumadin), zvláště pokud máte v anamnéze hlubokou žilní trombózu.

Pokud se snažíte otěhotnět a máte Hughesův syndrom, může vám být předepsána nízká dávka aspirinu nebo denní dávka heparinu ředícího krev.

U žen s Hughesovým syndromem je o 80 procent vyšší pravděpodobnost, že dítě porodí, pokud budou diagnostikovány a zahájí jednoduchou léčbu.

Dieta a cvičení pro Hughesův syndrom

Pokud vám byl diagnostikován Hughesův syndrom, může zdravá strava snížit riziko možných komplikací, jako je mozková mrtvice.

Jíst stravu bohatou na ovoce a zeleninu s nízkým obsahem trans-tuků a cukrů vám zajistí zdravější kardiovaskulární systém a sníží pravděpodobnost vzniku krevních sraženin.

Pokud léčíte Hughesův syndrom warfarinem (Coumadin), klinika Mayo vám doporučuje, abyste byli konzistentní s tím, kolik vitaminu K konzumujete.

I když malé množství vitaminu K nemusí mít na vaši léčbu vliv, pravidelné změny příjmu vitaminu K mohou způsobit nebezpečnou změnu účinnosti léčby. Brokolice, růžičková kapusta, garbanzo fazole a avokádo jsou některé z potravin s vysokým obsahem vitaminu K.

Součástí zvládnutí vašeho stavu může být také pravidelné cvičení. Vyvarujte se kouření a udržujte zdravou váhu svého typu těla, aby vaše srdce a žíly byly silné a odolnější vůči poškození.

Výhled

U většiny lidí s Hughesovým syndromem lze příznaky a příznaky zvládat pomocí ředidel krve a antikoagulačních léků.

Existují případy, kdy tato léčba není účinná, a je třeba použít jiné metody, aby se zabránilo srážení krve.

Pokud se Hughesův syndrom neléčí, může poškodit váš kardiovaskulární systém a zvýšit riziko dalších zdravotních stavů, jako je potrat a mrtvice. Léčba Hughesova syndromu je celoživotní, protože na tento stav neexistuje žádný lék.

Pokud jste měli některý z následujících stavů, promluvte si se svým lékařem o provedení testů na Hughesův syndrom:

• více než jedna potvrzená krevní sraženina, která způsobila komplikace
• jeden nebo více potratů po 10. týdnu těhotenství
• tři nebo více časných potratů v prvním trimestru těhotenství