Co je Wegenerova granulomatóza a jak s ní zacházet

Obsah

• Hlavní příznaky
• Jak zacházet
• Jak je stanovena diagnóza
• Co způsobuje Wegenerovu granulomatózu

Wegenerova granulomatóza, známá také jako granulomatóza s polyangiitidou, je vzácné a progresivní onemocnění, které způsobuje zánět krevních cév v různých částech těla a způsobuje příznaky jako ucpání dýchacích cest, dušnost, kožní léze, krvácení z nosu, záněty v uších, horečka , malátnost, ztráta chuti k jídlu nebo podráždění očí.

Jelikož se jedná o onemocnění způsobené autoimunitními změnami, jeho léčba se provádí hlavně léky k regulaci systému příjmu potravy, jako jsou kortikosteroidy a imunosupresiva, a přestože neexistuje lék, je onemocnění obecně dobře kontrolováno a umožňuje normální život.

Wegenerova granulomatóza je součástí skupiny onemocnění zvaných vaskulitida, která se vyznačuje tím, že způsobuje zánět a poškození krevních cév, což může narušit fungování několika orgánů. Lepší pochopení typů vaskulitidy, které existují, a jak je identifikovat.

Hlavní příznaky

Mezi hlavní příznaky způsobené tímto onemocněním patří:

• Sinusitida a krvácení z nosu;
• Kašel, bolest na hrudi a dušnost;
• Tvorba vředů na sliznici nosu, která může vést ke známé deformitě sedlového nosu;
• Zánět v uších;
• Konjunktivitida a další záněty v očích;
• Horečka a noční pocení;
• Únava a únava;
• Ztráta chuti k jídlu a hubnutí;
• Bolesti kloubů a otoky v kloubech;
• Přítomnost krve v moči.

Ve vzácných případech může dojít také k poškození srdce, které vede k perikarditidě nebo lézím koronárních tepen, nebo také k poškození nervového systému, což vede k neurologickým příznakům.

Kromě toho mají pacienti s tímto onemocněním zvýšenou tendenci k rozvoji trombózy a pozornost by měla být věnována symptomům, které naznačují tuto komplikaci, jako jsou otoky a zarudnutí končetin.

Jak zacházet

Léčba tohoto onemocnění zahrnuje použití léčivých přípravků, které pomáhají regulovat imunitní systém, jako je methylprednisolon, prednisolon, cyklofosfamid, methotrexát, rituximab nebo biologické terapie.

Antibiotikum sulfamethoxazol-trimethoprim může být spojeno s léčbou jako způsob, jak snížit relapsy některých forem onemocnění.

Jak je stanovena diagnóza

Za účelem diagnostiky Wegenerovy granulomatózy lékař vyhodnotí přítomné příznaky a fyzikální vyšetření, které může vykazovat první příznaky.

Poté k potvrzení diagnózy je hlavním vyšetřením biopsie postižených tkání, která vykazuje změny kompatibilní s vaskulitidou nebo nekrotizujícím granulomatózním zánětem. Lze také objednat testy, jako je měření ANCA protilátek.

Kromě toho je důležité, aby lékař odlišil toto onemocnění od ostatních, které mohou mít podobné projevy, jako je například rakovina plic, lymfom, konzumace kokainu nebo lymfomatoidní granulomatóza.

Co způsobuje Wegenerovu granulomatózu

Přesné příčiny, které vedou ke vzniku tohoto onemocnění, nejsou známy, je však známo, že souvisí se změnami imunitní odpovědi, kterými mohou být samotné složky těla nebo vnější části, které do těla pronikají.