Scleroderma: co to je, příznaky a léčba

Obsah

• Příznaky sklerodermie
• Možné komplikace
• Jak je stanovena diagnóza
• Léčba sklerodermie

Sklerodermie je chronické autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k nadměrné produkci kolagenu, což vede ke ztvrdnutí kůže a ovlivňuje klouby, svaly, cévy a některé vnitřní orgány, jako jsou plíce a srdce.

Toto onemocnění postihuje hlavně ženy nad 30 let, ale může se vyskytnout také u mužů a dětí a podle jeho intenzity se dělí na dva typy, lokalizovanou a systémovou sklerodermii. Sklerodermie nemá žádnou léčbu a její léčba se provádí ke zmírnění příznaků a zpomalení progrese onemocnění.

Příznaky sklerodermie

Příznaky sklerodermie se vyvíjejí v průběhu času a podle jejich lokalizace lze sklerodermii rozdělit na:

• Systematické, u nichž se příznaky projevují na kůži a vnitřních orgánech a jsou považovány za nejtěžší formu sklerodermie;
• Nachází se, kde jsou příznaky omezeny na kůži.

Obecně platí, že hlavní příznaky spojené se sklerodermií jsou:

• Zahuštění a ztuhlost kůže;
• Neustálé otoky prstů a rukou;
• Ztmavnutí prstů na chladných místech nebo během epizod nadměrného stresu, známého také jako Raynaudův fenomén;
• Neustálé svědění v postižené oblasti;
• Ztráta vlasů;
• Velmi tmavé a velmi světlé skvrny na pokožce;
• Vzhled červených skvrn na obličeji.

První projevy nemoci začínají na rukou a po měsících či letech přecházejí do obličeje a zanechávají pokožku ztvrdlou, bez pružnosti a bez vrásek, což také ztěžuje úplné otevření úst. Navíc v případech systémové sklerodermie může mít osoba také zvýšený krevní tlak, špatné trávení, dušnost, úbytek hmotnosti bez zjevné příčiny, změny v játrech a srdci.

Možné komplikace

Komplikace sklerodermie souvisejí se začátkem léčby a jsou častější u lidí se systémovou formou onemocnění. Pokud tedy léčba není prováděna podle pokynů lékaře, vyvinou se u člověka určité komplikace, například potíže s pohybem prstů, polykáním nebo dýcháním, chudokrevnost, artritida, problémy se srdcem a selhání ledvin.

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza sklerodermie je obtížná, protože příznaky postupují pomalu a mohou být zaměňovány s jinými kožními problémy. Toto onemocnění musí být potvrzeno dermatologem nebo revmatologem s přihlédnutím k známkám a příznakům, které osoba představuje, a výsledku zobrazovacích a laboratorních testů.

Lékař tedy může indikovat CT nebo rentgen hrudníku a kožní biopsii, kromě testu ANA, což je laboratorní test, jehož cílem je zjistit přítomnost vlastních protilátek cirkulujících v krvi.

Léčba sklerodermie

Scleroderma nemá žádnou léčbu, a proto je cílem léčby zabránit progresi onemocnění, zmírnit příznaky a podpořit kvalitu života člověka. Léčba indikovaná revmatologem nebo dermatologem se může lišit podle typu sklerodermie a symptomů, které osoba představuje, a použití některých léků může být indikováno podle případu, který lze aplikovat přímo na kůži nebo požít, jako je například imunosupresiva nebo kortikosteroidy.

V případě lidí, kteří představují Raynaudův fenomén jako jeden z příznaků sklerodermie, je také naznačeno, že udržují končetiny těla v teple.

Protože sklerodermie může souviset se ztuhlostí kloubů, mohou být také indikována fyzioterapeutická sezení ke zvýšení pružnosti kloubů, snížení bolesti, prevenci kontraktur a udržení funkce a amplitudy končetin.