Dermatomyozitida: co to je, příznaky a léčba

Obsah

• Hlavní příznaky
• Jak je stanovena diagnóza
• Jak zacházet

Dermatomyozitida je vzácné zánětlivé onemocnění, které postihuje hlavně svaly a kůži, způsobuje svalovou slabost a dermatologické léze. Vyskytuje se častěji u žen a je častější u dospělých, ale může se objevit u lidí mladších 16 let, kterým se říká dětská dermatomyozitida.

Někdy je dermatomyozitida spojena s rakovinou, což může být známkou vývoje některých typů rakoviny, jako je rakovina plic, prsu, vaječníků, prostaty a tlustého střeva. Může být také spojena s jinými chorobami imunity, jako je například sklerodermie a smíšené onemocnění pojivové tkáně. Také pochopte, co je sklerodermie.

Příčiny tohoto onemocnění jsou autoimunitního původu, kdy vlastní obranné buňky těla útočí na svaly a způsobují zánět kůže, a přestože důvod této reakce není dosud plně objasněn, je známo, že souvisí s genetickými změny nebo ovlivněny užíváním některých léků nebo virovými infekcemi. Dermatomyozitidu nelze vyléčit, a proto se jedná o chronické onemocnění, avšak léčba kortikosteroidy nebo imunosupresivními léky může pomoci zvládat příznaky.

Hlavní příznaky

Mezi příznaky dermatomyozitidy patří:

• Svalová slabost, zejména v oblasti lopatky, pánve a krčku, symetricky as postupným zhoršováním;
• Vzhled skvrn nebo malých načervenalých hrudek na kůži, zejména v kloubech prstů, loktů a kolen, nazývaných Gottronův znak nebo papuly;
• Fialové skvrny na horních víčkách, nazývané heliotrop;
• Bolesti kloubů a otoky;
• Horečka;
• Únava;
• Potíže s polykáním;
• Bolest břicha;
• Zvracení;
• Ztráta váhy.

Obecně platí, že pro lidi s tímto onemocněním může být obtížné provádět každodenní činnosti, jako je česání vlasů, chůze, lezení po schodech nebo vstávání ze židle. Kromě toho se při vystavení slunci mohou kožní příznaky zhoršit.

V nejzávažnějších případech, nebo když se dermatomyozitida objeví ve spojení s jinými autoimunitními chorobami, mohou být ovlivněny také další orgány, jako je srdce, plíce nebo ledviny, které ovlivňují jeho fungování a způsobují závažné komplikace.

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza dermatomyozitidy se provádí hodnocením příznaků onemocnění, fyzickým hodnocením a testy, jako je biopsie svalů, elektromyografie nebo krevní testy k detekci přítomnosti látek, které naznačují destrukci svalů, jako jsou CPK, DHL nebo AST například testy.

Mohou být produkovány autoprotilátky, jako jsou například myositis-specifické protilátky (MSA), anti-RNP nebo anti MJ. které lze nalézt ve velkém množství v krevních testech.

K potvrzení diagnózy je také nutné, aby lékař odlišil příznaky dermatomyositidy od jiných onemocnění, která způsobují podobné příznaky, jako je polymyositida nebo myositida s inkluzními krvinkami, což jsou také zánětlivá onemocnění svalů. Mezi další nemoci, které je třeba vzít v úvahu, patří myofascitida, nekrotizující myositida, polymyalgia rheumatica nebo záněty způsobené léky, jako je například clofibrát, simvastatin nebo amfotericin.

Jak zacházet

Léčba dermatomyozitidy se provádí podle symptomů, které pacienti vykazují, ale ve většině případů zahrnuje použití:

• Kortikosteroidy jako prednison, protože snižují zánět v těle;
• Imunosupresiva jako je methotrexát, azathioprin, mykofenolát nebo cyklofosfamid, aby se snížila odpověď imunitního systému;
• Další opravné prostředky, jako je hydroxychlorochin, protože jsou užitečné k úlevě od dermatologických příznaků, jako je například citlivost na světlo.

Tyto léky se obvykle užívají ve vysokých dávkách a po delší dobu a mají účinek na snížení zánětlivého procesu a snížení příznaků onemocnění. Pokud tyto léky nefungují, další možností je podávání lidského imunoglobulinu.

Je také možné provádět fyzioterapeutická sezení s rehabilitačními cvičeními, která pomáhají zmírnit příznaky a vyhnout se kontrakturám a zatažení. S ochranou proti slunečnímu záření je také indikována fotoochrana, aby se zabránilo zhoršení kožních lézí.

Pokud je dermatomyozitida spojena s rakovinou, nejvhodnější léčbou je léčba rakoviny, která často způsobí úlevu od známek a příznaků onemocnění.