Vše, co potřebujete vědět o Cushingově syndromu

Obsah

• Přehled
• Příznaky Cushingova syndromu
• U dětí
• U žen
• U mužů
• Cushingův syndrom způsobuje
• Kortikosteroidy
• Nádory
• Cushingova choroba
• Léčba Cushingova syndromu
• Diagnóza Cushingova syndromu
• Diagnostikovat příčinu Cushingova syndromu
• Cushingova syndromová dieta
• Rizikové faktory Cushingova syndromu
• Řízení Cushingova syndromu
• Výhled na Cushingův syndrom

Přehled

Cushingův syndrom nebo hyperkortizolismus se vyskytuje v důsledku abnormálně vysokých hladin hormonu kortizolu. To se může stát z různých důvodů.

Ve většině případů vám léčba může pomoci spravovat hladinu kortizolu.

Příznaky Cushingova syndromu

Nejběžnější příznaky tohoto stavu jsou:

• přibývání na váze
• tukové usazeniny, zejména ve střední části, na obličeji (způsobující kulatý obličej ve tvaru měsíce) a mezi rameny a horní částí zad (způsobující buvolí hrb)
• fialové strie na prsou, pažích, břiše a stehnech
• řídnoucí kůže, která se snadno modlí
• poranění kůže, která se pomalu hojí
• akné
• únava
• svalová slabost

Kromě výše uvedených běžných příznaků existují u lidí s Cushingovým syndromem někdy i další příznaky.

Mohou zahrnovat:

• vysoká hladina cukru v krvi
• zvýšená žízeň
• zvýšené močení
• osteoporóza
• vysoký krevní tlak (hypertenze)
• bolest hlavy
• změny nálady
• úzkost
• podrážděnost
• Deprese
• zvýšený výskyt infekcí

U dětí

Cushingův syndrom mohou mít i děti, i když se u něj rozvine méně často než u dospělých. Podle studie z roku 2019 se u dětí každoročně vyskytují přibližně nové případy Cushingova syndromu.

Kromě výše uvedených příznaků mohou mít děti s Cushingovým syndromem také:

• obezita
• pomalejší tempo růstu
• vysoký krevní tlak (hypertenze)

U žen

Cushingův syndrom je častější u žen než u mužů. Podle National Institutes of Health (NIH) se třikrát tolik žen vyvine Cushingův syndrom ve srovnání s muži.

U žen s Cushingovým syndromem se mohou vyvinout další vlasy na obličeji a na těle.

K tomu nejčastěji dochází na:

• obličej a krk
• hruď
• břicho
• stehna

Navíc ženy s Cushingovým syndromem mohou také pociťovat nepravidelnou menstruaci. V některých případech menstruace chybí úplně. Neléčený Cushingův syndrom u žen může vést k potížím s otěhotněním.

U mužů

Stejně jako u žen a dětí se i u mužů s Cushingovým syndromem mohou objevit některé další příznaky.

Muži s Cushingovým syndromem mohou mít:

• erektilní dysfunkce
• ztráta sexuálního zájmu
• snížená plodnost

Cushingův syndrom způsobuje

Cushingův syndrom je způsoben nadbytkem hormonu kortizolu. Vaše nadledviny produkují kortizol.

Pomáhá s řadou funkcí vašeho těla, včetně:

• regulaci krevního tlaku a kardiovaskulárního systému
• snížení zánětlivé reakce imunitního systému
• přeměnou sacharidů, tuků a bílkovin na energii
• vyrovnávání účinků inzulínu
• reakce na stres

Vaše tělo může produkovat vysoké hladiny kortizolu z různých důvodů, včetně:

• vysoké úrovně stresu, včetně stresu souvisejícího s akutním onemocněním, chirurgickým zákrokem, úrazem nebo těhotenstvím, zejména v posledním trimestru
• atletický trénink
• podvýživa
• alkoholismus
• deprese, panické poruchy nebo vysoká úroveň emočního stresu

Kortikosteroidy

Nejběžnější příčinou Cushingova syndromu je dlouhodobé užívání kortikosteroidních léků, jako je prednison, ve vysokých dávkách. Poskytovatelé zdravotní péče je mohou předepisovat k léčbě zánětlivých onemocnění, jako je lupus, nebo k prevenci odmítnutí transplantovaného orgánu.

Vysoké dávky injekčních steroidů pro léčbu bolesti zad mohou také způsobit Cushingův syndrom. Nižší dávky steroidů ve formě těkavých látek, jako jsou ty, které se používají k léčbě astmatu, nebo krémy, jako jsou ty, které se předepisují pro ekzémy, však obvykle nejsou dostatečné k tomu, aby tento stav způsobily.

Nádory

Několik druhů nádorů může také vést k vyšší produkci kortizolu.

Mezi ně patří:

• Nádory hypofýzy. Hypofýza uvolňuje příliš mnoho adrenokortikotropního hormonu (ACTH), který stimuluje produkci kortizolu v nadledvinách. Tomu se říká Cushingova choroba.
• Ektopické nádory. Jedná se o nádory mimo hypofýzu, které produkují ACTH. Obvykle se vyskytují v plicích, slinivce břišní, štítné žláze nebo brzlíku.
• Abnormality nadledvin nebo nádor. Abnormality nadledvin nebo nádor mohou vést k nepravidelným formám produkce kortizolu, což může způsobit Cushingův syndrom.
• Familiární Cushingův syndrom. Ačkoli Cushingův syndrom není typicky zděděný, je možné mít zděděnou tendenci vyvíjet nádory endokrinních žláz.

Cushingova choroba

Pokud je Cushingův syndrom způsoben nadprodukcí ACTH v hypofýze, která se zase stává kortizolem, nazývá se to Cushingova choroba.

Stejně jako u Cushingova syndromu postihuje Cushingova choroba více žen než mužů.

Léčba Cushingova syndromu

Celkovým cílem léčby Cushingova syndromu je snížit hladinu kortizolu ve vašem těle. Toho lze dosáhnout několika způsoby. Léčba, kterou dostanete, bude záviset na tom, co způsobuje váš stav.

Váš poskytovatel zdravotní péče může předepsat lék, který vám pomůže řídit hladinu kortizolu. Některé léky snižují produkci kortizolu v nadledvinách nebo snižují produkci ACTH v hypofýze. Jiné léky blokují účinek kortizolu na vaše tkáně.

Mezi příklady patří:

• ketokonazol (Nizoral)
• mitotan (Lysodren)
• metyrapon (metopiron)
• pasireotid (Signifor)
• mifepriston (Korlym, Mifeprex) u jedinců s diabetem typu 2 nebo intolerancí glukózy

Pokud používáte kortikosteroidy, může být nutná změna léčby nebo dávkování. Nepokoušejte se sami změnit dávkování. Měli byste to dělat pod pečlivým lékařským dohledem.

Nádory mohou být maligní, což znamená rakovinové, nebo benigní, což znamená nerakovinné.

Pokud je váš stav způsoben nádorem, může váš poskytovatel zdravotní péče chtít nádor chirurgicky odstranit. Pokud nádor nelze odstranit, může váš poskytovatel zdravotní péče také doporučit radiační terapii nebo chemoterapii.

Diagnóza Cushingova syndromu

Cushingův syndrom může být obzvláště obtížné diagnostikovat. Je to proto, že mnoho příznaků, jako je přibývání na váze nebo únava, může mít jiné příčiny. Samotný Cushingův syndrom může mít navíc mnoho různých příčin.

Váš poskytovatel zdravotní péče zkontroluje vaši anamnézu. Budou klást otázky týkající se příznaků, zdravotních stavů, které můžete mít, a jakýchkoli léků, které vám mohou být předepsány.

Rovněž provedou fyzickou zkoušku, kde budou hledat příznaky jako buvolí hrb a strie a modřiny.

Dále si mohou objednat laboratorní testy, včetně:

• 24hodinový test kortizolu bez moči: U tohoto testu budete vyzváni k odběru moči po dobu 24 hodin. Poté budou testovány hladiny kortizolu.
• Měření slinného kortizolu: U lidí bez Cushingova syndromu večer klesá hladina kortizolu. Tento test měří hladinu kortizolu ve vzorku slin, který byl odebrán pozdě v noci, aby se zjistilo, zda jsou hladiny kortizolu příliš vysoké.
• Test potlačení nízké dávky dexamethasonu: U tohoto testu vám bude podána dávka dexamethasonu pozdě večer. Vaše krev bude ráno testována na hladinu kortizolu. Normálně dexamethason způsobuje pokles hladiny kortizolu. Pokud máte Cushingův syndrom, nedojde k tomu.

Diagnostikovat příčinu Cushingova syndromu

Poté, co dostanete diagnózu Cushingova syndromu, musí váš poskytovatel zdravotní péče stále určit příčinu nadměrné produkce kortizolu.

Testy, které pomohou určit příčinu, mohou zahrnovat:

• Test krevního adrenokortikotropinového hormonu (ACTH): Měří se hladiny ACTH v krvi. Nízké hladiny ADTH a vysoké hladiny kortizolu mohou naznačovat přítomnost nádoru v nadledvinách.
• Test stimulace hormonu uvolňujícího kortikotropin (CRH): V tomto testu je uveden výstřel CRH. Tím se zvýší hladina ACTH a kortizolu u lidí s nádory hypofýzy.
• Test potlačení vysoké dávky dexamethasonu: To je stejné jako u testu s nízkou dávkou, s výjimkou toho, že se používá vyšší dávka dexamethasonu. Pokud hladiny kortizolu poklesnou, můžete mít nádor hypofýzy. Pokud tomu tak není, můžete mít ektopický nádor.
• Vzorkování petrosálního sinu: Krev se odebírá ze žíly poblíž hypofýzy a také ze žíly daleko od hypofýzy. Je podán výstřel CRH. Vysoká hladina ACTH v krvi v blízkosti hypofýzy může naznačovat nádor hypofýzy. Podobné hladiny z obou vzorků naznačují ektopický nádor.
• Zobrazovací studie: Mezi ně mohou patřit například CT a MRI. Používají se k vizualizaci nadledvin a hypofýzy k hledání nádorů.

Cushingova syndromová dieta

I když změny ve stravě váš stav nevyléčí, mohou pomoci udržet hladinu kortizolu ještě více ve vzestupu nebo zabránit některým komplikacím.

Některé dietní tipy pro osoby s Cushingovým syndromem zahrnují:

• Sledujte svůj příjem kalorií. Sledování příjmu kalorií je důležité, protože přírůstek hmotnosti je jedním z hlavních příznaků Cushingova syndromu.
• Snažte se vyhnout pití alkoholu. Spotřeba alkoholu byla spojena se zvýšením hladiny kortizolu, zejména podle studie z roku 2007.
• Sledujte hladinu cukru v krvi. Cushingův syndrom může vést k vysoké hladině glukózy v krvi, proto nejezte potraviny, které mohou způsobit zvýšení hladiny cukru v krvi. Mezi příklady jídel, které je třeba zaměřit na stravování, patří zelenina, ovoce, celozrnné výrobky a ryby.
• Omezte sodík. Cushingův syndrom je také spojován s vysokým krevním tlakem (hypertenzí). Z tohoto důvodu zkuste omezit příjem sodíku. Mezi snadné způsoby, jak toho dosáhnout, patří nepřidávání soli do potravin a pečlivé čtení štítků s potravinami, abyste zkontrolovali obsah sodíku.
• Ujistěte se, že máte dostatek vápníku a vitaminu D. Cushingův syndrom může oslabit vaše kosti a způsobit náchylnost ke zlomeninám. Vápník i vitamin D mohou pomoci posílit vaše kosti.

Rizikové faktory Cushingova syndromu

Hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj Cushingova syndromu je užívání vysokých dávek kortikosteroidů po dlouhou dobu. Pokud váš poskytovatel zdravotní péče předepsal kortikosteroidy k léčbě zdravotního stavu, zeptejte se jich na dávkování a jak dlouho je budete užívat.

Mezi další rizikové faktory patří:

• cukrovka typu 2, která není správně zvládnuta
• vysoký krevní tlak (hypertenze)
• obezita

Některé případy Cushingova syndromu jsou způsobeny tvorbou nádorů. Ačkoli může existovat genetická predispozice k rozvoji endokrinních nádorů (familiární Cushingův syndrom), neexistuje žádný způsob, jak zabránit vzniku nádorů.

Řízení Cushingova syndromu

Pokud máte Cushingův syndrom, je důležité, aby byl správně zvládnut. Pokud se k léčbě nedostanete, může Cushingův syndrom vést k řadě potenciálně závažných zdravotních komplikací.

Mohou zahrnovat:

• osteoporóza, která může zvýšit riziko zlomenin kostí
• ztráta svalů (atrofie) a slabost
• vysoký krevní tlak (hypertenze)
• cukrovka typu 2
• časté infekce
• srdeční infarkt nebo mrtvice
• deprese nebo úzkost
• kognitivní potíže, jako jsou potíže se soustředěním nebo problémy s pamětí
• zvětšení existujícího nádoru

Výhled na Cushingův syndrom

Čím dříve zahájíte léčbu, tím lepší bude očekávaný výsledek. Je důležité si uvědomit, že váš individuální výhled závisí na konkrétní příčině a léčbě, které dostanete.

Může chvíli trvat, než se vaše příznaky zlepší. Nezapomeňte požádat svého poskytovatele zdravotní péče o pokyny týkající se zdravé výživy, udržujte následné schůzky a pomalu zvyšujte úroveň aktivity.

Skupiny podpory vám mohou pomoci vyrovnat se s Cushingovým syndromem. Vaše místní nemocnice nebo poskytovatel zdravotní péče vám může poskytnout informace o skupinách, které se ve vaší oblasti setkávají.