Coats Disease

Obsah

• Jaké jsou příznaky a příznaky?
• Fáze choroby srsti
• Fáze 1
• Fáze 2
• Fáze 3
• Fáze 4
• Fáze 5
• Kdo dostane Coatsovu chorobu?
• Jak je to diagnostikováno?
• Jak se léčí?
• Laserová operace (fotokoagulace)
• Kryochirurgie
• Intravitreální injekce
• Vitrektomie
• Sklerální vzpěr
• Výhled a potenciální komplikace

Co je Coatsova choroba?

Coatsova choroba je vzácná oční porucha zahrnující abnormální vývoj krevních cév v sítnici. Nachází se v zadní části oka, sítnice vysílá světelné obrazy do mozku a je nezbytné pro zrak.

U lidí s Coatsovou chorobou se kapiláry sítnice otevírají a uniká tekutina do zadní části oka. Jak se hromadí tekutina, sítnice začíná bobtnat. To může způsobit částečné nebo úplné oddělení sítnice, což vede ke snížení vidění nebo slepotě postiženého oka.

Toto onemocnění většinou postihuje pouze jedno oko. Obvykle se diagnostikuje v dětství. Přesná příčina není známa, ale včasný zásah vám může pomoci zachránit zrak.

Jaké jsou příznaky a příznaky?

Známky a příznaky obvykle začínají v dětství. Zpočátku mohou být mírné, ale někteří lidé mají hned závažné příznaky. Mezi příznaky patří:

• efekt žlutých očí (podobný efektu červených očí), který lze pozorovat při fotografování s bleskem
• strabismus nebo zkřížené oči
• leukocoria, bílá hmota za čočkou oka
• ztráta vnímání hloubky
• zhoršení zraku

Pozdější příznaky mohou zahrnovat:

• načervenalé zbarvení duhovky
• uveitida nebo zánět očí
• oddělení sítnice
• glaukom
• šedý zákal
• atrofie oční bulvy

Příznaky se obvykle vyskytují pouze u jednoho oka, i když mohou postihnout obě.

Fáze choroby srsti

Coatsova choroba je progresivní stav, který je rozdělen do pěti stádií.

Fáze 1

V časném stadiu Coatsovy choroby lékař zjistí, že máte abnormální krevní cévy, ale ještě nezačaly prosakovat.

Fáze 2

Cévy začaly propouštět tekutiny do sítnice. Pokud je únik malý, stále můžete mít normální vidění. Při větším úniku již možná dochází k vážné ztrátě zraku. Riziko oddělení sítnice roste s hromaděním tekutin.

Fáze 3

Vaše sítnice je částečně nebo úplně oddělena.

Fáze 4

U vás se vyvinul zvýšený nitrooční tlak, který se nazývá glaukom.

Fáze 5

U pokročilého onemocnění Coats jste úplně ztratili vidění v postiženém oku. Může se vám také vyvinout šedý zákal (zakalení čočky) nebo phthisis bulbi (atrofie oční bulvy).

Kdo dostane Coatsovu chorobu?

Každý může dostat Coatsovu chorobu, ale je to docela vzácné. Má to méně než 200 000 lidí ve Spojených státech. Ovlivňuje muže více než ženy v poměru 3: 1.

Průměrný věk při diagnóze je 8 až 16 let. U dětí s Coatsovou chorobou měly asi dvě třetiny příznaky ve věku do 10 let. Asi jedna třetina lidí s Coatsovou chorobou má na počátku příznaků 30 a více let.

Nezdá se, že by byl zděděn nebo že by neměl žádnou souvislost s rasou nebo etnickou příslušností. Přímá příčina Coatsovy choroby nebyla stanovena.

Jak je to diagnostikováno?

Pokud máte (nebo vaše dítě) příznaky Coatsovy choroby, okamžitě vyhledejte svého lékaře. Včasný zásah může zachránit vaši vizi. Příznaky mohou také napodobovat příznaky jiných stavů, jako je retinoblastom, který může být život ohrožující.

Diagnóza je stanovena po důkladném oftalmologickém vyšetření plus kontrole symptomů a anamnézy. Diagnostické testování může zahrnovat zobrazovací testy, jako například:

• retinální fluoresceinová angiografie
• echografie
• CT vyšetření

Jak se léčí?

Choroba srsti je progresivní. Při včasné léčbě je možné obnovit určité vidění. Některé možnosti léčby jsou:

Laserová operace (fotokoagulace)

Tento postup používá laser ke zmenšení nebo zničení krevních cév. Váš lékař může provést tuto operaci v ambulantním zařízení nebo v kanceláři.

Kryochirurgie

Zobrazovací testy pomáhají vést jehlový aplikátor (kryoprobe), který produkuje extrémní chlad. Používá se k vytvoření jizvy kolem abnormálních krevních cév, což pomáhá zastavit další úniky. Zde je návod, jak se připravit a co můžete očekávat během obnovy.

Intravitreální injekce

V lokálním anestetiku vám lékař může podat injekci kortikosteroidů do oka, aby vám pomohl kontrolovat zánět. Injekce anti-vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (anti-VEGF) mohou snížit růst nových krevních cév a zmírnit otoky. Injekce lze podat v ordinaci lékaře.

Vitrektomie

Jedná se o chirurgický zákrok, který odstraňuje sklovitý gel a poskytuje lepší přístup k sítnici. Další informace o postupu, co dělat při obnově.

Sklerální vzpěr

Tento postup znovu připojí sítnici a obvykle se provádí na operačním sále nemocnice.

Ať už máte jakoukoli léčbu, budete potřebovat pečlivé sledování.

V konečné fázi Coatsovy choroby může atrofie oční bulvy vést k chirurgickému odstranění postiženého oka. Tento postup se nazývá enukleace.

Výhled a potenciální komplikace

Léčba Coatsovy choroby neexistuje, ale včasná léčba může zlepšit vaše šance na udržení zraku.

Většina lidí na léčbu reaguje dobře. Ale asi 25 procent lidí má pokračující progresi, která vede k odstranění oka.

Výhled je pro každého jiný, v závislosti na stadiu diagnózy, rychlosti progrese a reakci na léčbu.

Váš lékař může posoudit váš stav a poskytne vám představu o tom, co můžete očekávat.