Chronická myeloidní leukémie

Obsah

• souhrn
• Co je leukémie?
• Co je to chronická myeloidní leukémie (CML)?
• Co způsobuje chronickou myeloidní leukémii (CML)?
• Kdo je vystaven riziku chronické myeloidní leukémie (CML)?
• Jaké jsou příznaky chronické myeloidní leukémie (CML)?
• Jak je diagnostikována chronická myeloidní leukémie (CML)?
• Jaké jsou fáze chronické myeloidní leukémie (CML)?
• Jaká je léčba chronické myeloidní leukémie (CML)?

souhrn

Co je leukémie?

Leukémie je termín pro rakovinu krevních buněk. Leukémie začíná v tkáních vytvářejících krev, jako je kostní dřeň. Vaše kostní dřeň vytváří buňky, které se vyvinou do bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček. Každý typ buňky má jinou úlohu:

• Bílé krvinky pomáhají tělu bojovat s infekcí
• Červené krvinky dodávají kyslík z plic do tkání a orgánů
• Krevní destičky pomáhají vytvářet sraženiny, aby zastavily krvácení

Když máte leukémii, vaše kostní dřeň vytváří velké množství abnormálních buněk. Tento problém se nejčastěji vyskytuje u bílých krvinek. Tyto abnormální buňky se hromadí ve vaší kostní dřeni a krvi. Vytlačují zdravé krvinky a ztěžují vašim buňkám a krvi práci.

Co je to chronická myeloidní leukémie (CML)?

Chronická myeloidní leukémie (CML) je typ chronické leukémie. „Chronické“ znamená, že leukémie se obvykle zhoršuje pomalu. U CML vytváří kostní dřeň abnormální granulocyty (typ bílých krvinek). Tyto abnormální buňky se také nazývají výbuchy. Když abnormální buňky vytlačují zdravé buňky, může to vést k infekci, anémii a snadnému krvácení. Abnormální buňky se mohou také šířit mimo krev do dalších částí těla.

CML se obvykle vyskytuje u dospělých během středního věku nebo po něm. U dětí je to vzácné.

Co způsobuje chronickou myeloidní leukémii (CML)?

Většina lidí s CML má genetickou změnu nazvanou Philadelphia chromozom. Říká se tomu proto, že to objevili vědci ve Filadelfii. Lidé mají obvykle v každé buňce 23 párů chromozomů. Tyto chromozomy obsahují vaši DNA (genetický materiál). V CML se část DNA z jednoho chromozomu přesune do jiného chromozomu. Spojuje se tam s nějakou DNA, která vytváří nový gen zvaný BCR-ABL. Tento gen způsobuje, že vaše kostní dřeň vytváří abnormální protein. Tento protein umožňuje leukemickým buňkám růst mimo kontrolu.

Filadelfský chromozom se nepřenáší z rodiče na dítě. Stává se to během vašeho života. Příčina není známa.

Kdo je vystaven riziku chronické myeloidní leukémie (CML)?

Je těžké předvídat, kdo dostane CML. Existuje několik faktorů, které by mohly zvýšit vaše riziko:

• Věk - vaše riziko se s přibývajícím věkem zvyšuje
• Pohlaví - CML je o něco častější u mužů
• Vystavení záření vysokých dávek

Jaké jsou příznaky chronické myeloidní leukémie (CML)?

CML někdy nezpůsobuje příznaky. Pokud máte příznaky, mohou zahrnovat

• Cítíte se velmi unavení
• Hubnutí bez známého důvodu
• Děsivé noční pocení
• Horečka
• Bolest nebo pocit plnosti pod žebry na levé straně

Jak je diagnostikována chronická myeloidní leukémie (CML)?

Váš poskytovatel zdravotní péče může k diagnostice CML použít mnoho nástrojů:

• Fyzická zkouška
• Anamnéza
• Krevní testy, jako je kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálními a chemickými testy krve. Chemické testy krve měří různé látky v krvi, včetně elektrolytů, tuků, bílkovin, glukózy (cukru) a enzymů. Specifické testy chemie krve zahrnují základní metabolický panel (BMP), komplexní metabolický panel (CMP), testy funkce ledvin, testy jaterních funkcí a panel elektrolytů.
• Testy kostní dřeně. Existují dva hlavní typy - aspirace kostní dřeně a biopsie kostní dřeně. Oba testy zahrnují odebrání vzorku kostní dřeně a kosti. Vzorky jsou odeslány do laboratoře k testování.
• Genetické testy k vyhledání genových a chromozomových změn, včetně testů k vyhledání chromosomu Philadelphia

Pokud vám je diagnostikována CML, můžete podstoupit další testy, jako jsou zobrazovací testy, abyste zjistili, zda se rakovina rozšířila.

Jaké jsou fáze chronické myeloidní leukémie (CML)?

CML má tři fáze. Fáze jsou založeny na tom, jak moc se CML rozrostla nebo rozšířila:

• Chronická fáze, kdy méně než 10% buněk v krvi a kostní dřeni jsou vysoké buňky (leukemické buňky). Většina lidí je diagnostikována v této fázi a mnoho z nich nemá příznaky. V této fázi obvykle pomáhá standardní léčba.
• Zrychlená fáze, 10% až 19% buněk v krvi a kostní dřeni jsou vysoké buňky. V této fázi mají lidé často příznaky a standardní léčba nemusí být tak účinná jako v chronické fázi.
• Blastická fáze, kdy 20% nebo více buněk v krvi nebo kostní dřeni jsou vysoké buňky. Výbušné buňky se rozšířily do dalších tkání a orgánů. Pokud máte během blastické fáze únavu, horečku a zvětšenou slezinu, nazývá se to výbuchová krize. Tuto fázi je těžší léčit.

Jaká je léčba chronické myeloidní leukémie (CML)?

Existuje několik různých způsobů léčby CML:

• Cílená terapie, při které se používají léky nebo jiné látky, které útočí na konkrétní rakovinné buňky a méně poškozují normální buňky. U CML jsou léky inhibitory tyrosinkinázy (TKI). Blokují tyrosinkinázu, což je enzym, který způsobuje, že vaše kostní dřeň vytváří příliš mnoho výbuchů.
• Chemoterapie
• Imunoterapie
• Vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk
• Infuze lymfocytů dárce (DLI). DLI je léčba, kterou lze použít po transplantaci kmenových buněk. Zahrnuje to podání infuze (do krevního oběhu) zdravých lymfocytů od dárce po transplantaci kmenových buněk. Lymfocyty jsou druhem bílých krvinek. Tyto dárcovské lymfocyty mohou zabíjet zbývající rakovinné buňky.
• Chirurgický zákrok k odstranění sleziny (splenektomie)

Jaká léčba dostanete, bude záviset na tom, ve které fázi se nacházíte, na vašem věku, celkovém zdraví a dalších faktorech. Když jsou příznaky a příznaky CML sníženy nebo zmizely, nazývá se to remise. CML se může vrátit po remisi a možná budete potřebovat další léčbu.

NIH: National Cancer Institute