Sapropterin

Obsah

• Před užitím sapropterinu
• Sapropterin může způsobit nežádoucí účinky. Informujte svého lékaře, pokud je některý z těchto příznaků závažný nebo nezmizí:
• Některé nežádoucí účinky mohou být závažné. Pokud se u vás vyskytne některý z těchto příznaků, okamžitě vyhledejte svého lékaře:
• Příznaky předávkování mohou zahrnovat následující:

Sapropterin se používá spolu s omezenou dietou ke kontrole hladin fenylalaninu v krvi u dospělých a dětí ve věku 1 měsíce a starších, kteří mají fenylketonurii (PKU; vrozené onemocnění, při kterém se fenylalanin může hromadit v krvi a způsobuje sníženou inteligenci a sníženou schopnost soustředit se, zapamatovat si a uspořádat informace). Sapropterin bude fungovat pouze u některých lidí, kteří mají PKU, a jediný způsob, jak zjistit, zda sapropterin pomůže konkrétnímu pacientovi, je podat lék po určitou dobu a zjistit, zda jeho hladina fenylalaninu klesá. Sapropterin je ve třídě léků nazývaných kofaktory. Funguje tak, že pomáhá tělu rozkládat fenylalanin, takže se nebude hromadit v krvi.

Sapropterin se dodává jako tableta a jako prášek, který se mísí s tekutými nebo měkkými potravinami a užívá se ústy. Obvykle se užívá jednou denně s jídlem. Vezměte sapropterin přibližně ve stejnou dobu každý den. Postupujte pečlivě podle pokynů na štítku s předpisem a požádejte svého lékaře nebo lékárníka o vysvětlení jakékoli části, které nerozumíte. Vezměte sapropterin přesně podle pokynů. Neužívejte ho více nebo méně nebo jej neužívejte častěji, než vám předepsal lékař.

Pokud nemůžete tablety spolknout, vložte počet sapropterinových tablet, které vám bylo řečeno, vzít do šálku, který obsahuje 4 až 8 uncí (1/2 až 1 šálek nebo 120 až 240 mililitrů) vody nebo jablečného džusu. Směs promíchejte nebo rozdrťte tablety lžící, aby se tablety rozpustily. Tablety se nemusí úplně rozpustit; v horní části kapaliny mohou stále plavat malé kousky tablety. Když jsou tablety většinou rozpuštěné, vypijte celou směs. Pokud po vypití směsi v šálku zůstanou kousky tablet, nalijte do šálku více vody nebo jablečného džusu a vypijte jej, abyste jistě spolkli všechny léky. Ujistěte se, že vypijete celou směs do 15 minut po její přípravě. Tablety sapropterinu lze také rozdrtit a smíchat s měkkými potravinami, jako je jablečná omáčka a pudink.

Chcete-li připravit prášek sapropterinu, přidejte obsah balení prášku se 4 až 8 uncemi (1/2 až 1 šálek nebo 120 až 240 mililitrů) vody nebo jablečného džusu nebo malým množstvím měkkého jídla, jako je jablečná omáčka nebo pudink. Míchejte prášek v tekutém nebo měkkém jídle velmi dobře, dokud se prášek úplně nerozpustí. Ujistěte se, že pijete nebo jíte celou směs, abyste dostali úplnou dávku. Jíst nebo vypít směs do 30 minut od přípravy.

Pokud jste rodič nebo pečovatel a dáváte prášek dítěti, které váží 10 kg nebo méně, budete muset od lékaře získat konkrétní pokyny o tom, kolik vody nebo jablečného džusu použít a kolik připraveného směs, kterou můžete dát svému dítěti. Změřte množství vody nebo jablečného džusu, které používáte, pomocí kalíšku na léky a pomocí perorální dávkovací stříkačky změřte a podejte dávku dítěti. Odstraňte veškerou zbývající směs po podání dávky.

Lékař vám zahájí podávání sapropterinu a bude pravidelně kontrolovat hladinu fenylalaninu v krvi. Pokud se hladina fenylalaninu nesníží, může vám lékař dávku sapropterinu zvýšit. Pokud se hladina fenylalaninu po 1 měsíci léčby vysokou dávkou sapropterinu nesníží, vy a váš lékař budete vědět, že váš stav na sapropterin nereaguje. Váš lékař vám řekne, abyste přestal (a) užívat léky.

Sapropterin může pomoci kontrolovat hladinu fenylalaninu v krvi, ale PKU neléčí. Pokračujte v užívání sapropterinu, i když se cítíte dobře. Nepřestávejte užívat sapropterin bez porady s lékařem.

Požádejte svého lékárníka nebo lékaře o kopii údajů výrobce pro pacienta.

Tento lék může být předepsán pro jiná použití; požádejte svého lékaře nebo lékárníka o další informace.

Před užitím sapropterinu

• informujte svého lékaře a lékárníka, pokud jste alergičtí na sapropterin nebo jiné léky.
• řekněte svému lékaři a lékárníkovi, jaké léky na předpis i bez předpisu, vitamíny, doplňky výživy a bylinné přípravky užíváte nebo plánujete užívat. Nezapomeňte uvést cokoli z následujícího: levodopa (v Sinemetu, v Stalevu); methotrexát (Otrexup, Rasuvo, Trexall, další); Inhibitory PDE5, jako je sildenafil (Revatio, Viagra), tadalafil (Cialis) a vardenafil (Levitra); proguanil (v Malarone), pyrimethamin (Daraprim) a trimethoprim (Primsol, v Bactrim, Septra). Lékař možná bude muset změnit dávky vašich léků nebo vás pečlivě sledovat ohledně nežádoucích účinků.
• informujte svého lékaře, pokud máte nebo jste někdy měl anorexii (poruchu stravování, při které člověk sní příliš málo a / nebo cvičí příliš mnoho, aby udržel i minimální tělesnou hmotnost považovanou za normální vzhledem k jeho věku a výšce) nebo jakýkoli jiný stav, který způsobuje, že jste špatně vyživováni nebo máte onemocnění jater nebo ledvin.
• informujte svého lékaře, pokud máte horečku nebo onemocníte kdykoli během léčby. Horečka a nemoc mohou ovlivnit hladinu fenylalaninu, proto může být nutné, aby lékař upravil dávku sapropterinu.
• informujte svého lékaře, pokud jste těhotná, plánujete otěhotnět nebo kojíte. Pokud otěhotníte během užívání sapropterinu, zavolejte svého lékaře.

Během užívání sapropterinu musíte i nadále dodržovat dietu s nízkým obsahem fenylalaninu. Postupujte pečlivě podle pokynů svého lékaře a odborníka na výživu. V žádném případě neměňte dietu bez konzultace s lékařem nebo odborníkem na výživu.

Pokud si zapomenutou dávku zapamatujete později ve stejný den, užijte vynechanou dávku, jakmile si vzpomenete. Pokud si však nepamatujete do dalšího dne, vynechejte zapomenutou dávku a pokračujte v pravidelném dávkovacím režimu. Neužívejte více než jednu dávku za jeden den nebo užijte dvojnásobnou dávku, abyste nahradili vynechanou dávku.

Sapropterin může způsobit nežádoucí účinky. Informujte svého lékaře, pokud je některý z těchto příznaků závažný nebo nezmizí:

• průjem
• nevolnost
• zvracení
• bolest břicha
• bolest hlavy
• kašel, bolest v krku nebo příznaky nachlazení
• vrtí se, pohybuje se nebo příliš mluví

Některé nežádoucí účinky mohou být závažné. Pokud se u vás vyskytne některý z těchto příznaků, okamžitě vyhledejte svého lékaře:

• sípání, dušnost, kašel, zrudnutí, nevolnost, vyrážka
• bolest v horní části břicha, nevolnost, zvracení, černá, dehtovitá nebo krvavá stolice, zvracení krve

Sapropterin může způsobit další nežádoucí účinky. Zavolejte svého lékaře, pokud máte při užívání tohoto léku nějaké neobvyklé problémy.

Pokud se u vás vyskytne závažný nežádoucí účinek, můžete vy nebo váš lékař zaslat hlášení do programu MedWatch Adverse Event Reporting (Úřadu pro kontrolu potravin a léčiv) (FDA) online (http://www.fda.gov/Safety/MedWatch) nebo telefonicky ( 1-800-332-1088).

Uchovávejte tento lék v kontejneru, ve kterém byl dodán, těsně uzavřený a mimo dosah dětí. Skladujte jej na chladném a suchém místě, mimo dosah nadměrného tepla a vlhkosti (ne v koupelně nebo autě). Neodstraňujte vysoušedlo (malý balíček dodávaný s léky na absorbování vlhkosti).

Nepotřebné léky by se měly likvidovat zvláštními způsoby, aby se zajistilo, že je domácí zvířata, děti a další lidé nebudou moci konzumovat. Tento lék byste však neměli spláchnout do toalety. Nejlepší způsob, jak se zbavit léků, je místo toho prostřednictvím programu zpětného odběru léků. Poraďte se s lékárníkem nebo se obraťte na místní oddělení pro recyklaci / recyklaci, abyste se dozvěděli o programech zpětného odběru ve vaší komunitě. Pokud nemáte přístup k programu zpětného odběru, přejděte na web FDA Safe Dispose of Medicines (http://goo.gl/c4Rm4p), kde najdete další informace.

Je důležité uchovávat všechny léky mimo dohled a dosah dětí, protože mnoho obalů (například týdenní pilulky na léky a oční kapky, krémy, náplasti a inhalátory) není bezpečné pro děti a malé děti je mohou snadno otevřít. Chcete-li chránit malé děti před otravou, vždy uzamkněte bezpečnostní čepice a okamžitě umístěte léky na bezpečné místo - takové, které je nahoře a pryč a mimo jejich dohled a dosah. http://www.upandaway.org

V případě předávkování volejte linku pro kontrolu jedů na čísle 1-800-222-1222. Informace jsou také k dispozici online na adrese https://www.poisonhelp.org/help. Pokud se oběť zhroutila, měla záchvat, potíže s dýcháním nebo ji nelze probudit, okamžitě volejte pohotovostní službu na čísle 911.

Příznaky předávkování mohou zahrnovat následující:

• bolest hlavy
• závrať

Uchovejte všechny schůzky se svým lékařem a laboratoří. Váš lékař objedná určité laboratorní testy, aby zkontroloval reakci vašeho těla na sapropterin.

Nedovolte, aby někdo jiný užíval vaše léky. Zeptejte se svého lékárníka na jakékoli otázky ohledně doplňování předpisu.

Je důležité, abyste si nechali písemný seznam všech léků na předpis i bez lékařského předpisu, které užíváte, a všech produktů, jako jsou vitamíny, minerály nebo jiné doplňky stravy. Tento seznam byste měli vzít s sebou při každé návštěvě lékaře nebo při přijetí do nemocnice. Důležité jsou také informace, které si musíte vzít v případě nouze.

• Kuvan^®