Zahájení léčby cystické fibrózy: 9 věcí, které je třeba znát

Obsah

• 1. Uvidíte více než jednoho lékaře
• 2. Nechcete se hádat s infekcemi
• 3. Hlen se musí dostat ven
• 4. Je dobré znát vaši genovou mutaci
• 5. Nejezte bez enzymů
• 6. Nebulizéry se mohou ošklivé
• 7. Musíte jít těžce na kalorie
• 8. Uvidíte hodně svého lékaře
• 9. Cystická fibróza není léčitelná
• Odnést

Dnes lidé s cystickou fibrózou díky pokrokům v léčbě žijí déle a lépe. Dodržováním plánu, který vám lékař doporučuje, můžete udržet své příznaky na uzdě a zůstat aktivnější.

Když formulujete svůj léčebný plán a začnete s léčbou, je zde devět věcí, které byste měli vědět.

1. Uvidíte více než jednoho lékaře

Cystická fibróza je komplexní onemocnění, které zahrnuje více orgánů a tělesných systémů. Z tohoto důvodu vyžaduje týmový přístup k terapii. Na péči o vaši péči se může kromě vašeho lékaře podílet také respirační terapeut, dietolog, fyzioterapeut, zdravotní sestra a psycholog.

2. Nechcete se hádat s infekcemi

Lepkavý hlen v plicích je ideální živnou půdou pro bakterie. Plíce infekce mohou zhoršit vaše stávající problémy s plicemi a možná vás přistanou v nemocnici. Orální nebo inhalační antibiotika budou pravděpodobně součástí vašeho denního léčebného režimu, aby se zabránilo infekcím.

3. Hlen se musí dostat ven

Je těžké dýchat s tolik lepkavým hlenem připojeným k plicím. Léky jako hypertonický solný roztok a dornáza alfa (Pulmozyme) jsou ředidla hlenu. Jak název napovídá, dělají váš hlen tenčí a méně lepkavý, takže ho můžete snadněji vykašlat.

Váš lékař může také doporučit, abyste provedli léčbu dýchacích cest (ACT), abyste zbavili plíce hlenu. Můžete to udělat několika způsoby:

• huffing - vdechnutí, zadržení dechu a vypuštění - a pak kašel
• tleskání na hrudi nebo bicích
• na sobě bundu VEST, která otřese hlenem
• pomocí flutterového zařízení, aby hlen vibroval v plicích

4. Je dobré znát vaši genovou mutaci

Lidé s cystickou fibrózou mají mutace genu transmembránového regulátoru vodivosti (CFTR) cystické fibrózy.

Tento gen poskytuje pokyny pro protein, aby vytvořil zdravý tenký hlen, který snadno proudí dýchacími cestami. Mutace v genu CFTR vedou k produkci defektního proteinu, což má za následek abnormálně lepkavý hlen.

Nová skupina léků zvaná modulátory CFTR fixuje protein vytvořený některými - ale ne všemi - mutacemi genu CFTR. Mezi tyto léky patří:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)

Genový test může určit, jakou mutaci máte a zda jste dobrým kandidátem na jeden z těchto léků. Užívání jednoho z těchto léků vám může pomoci udržet nebo dokonce zlepšit vaši plicní funkci.

5. Nejezte bez enzymů

Slinivka obvykle uvolňuje enzymy potřebné k trávení potravy a absorpci živin z ní. U lidí s cystickou fibrózou zabraňuje tlustý hlen slinivky břišní v uvolňování těchto enzymů. Většina lidí s nemocí musí brát enzymy těsně před jídlem, aby pomohla jejich tělu vstřebat živiny.

6. Nebulizéry se mohou ošklivé

Nebulizátor budete používat k dýchání léků, které pomáhají udržovat dýchací cesty otevřené. Pokud toto zařízení nečistíte správně, mohou se v něm hromadit bakterie. Pokud se tyto bakterie dostanou do plic, může dojít k infekci.

Při každém použití rozprašovače jej vyčistěte a dezinfikujte.

Můžeš:

• vařit to
• vložte ji do mikrovlnné nebo myčky nádobí
• namočte do 70 procent isopropylalkoholu nebo 3 procenta peroxidu vodíku

Váš lékař vám může poskytnout konkrétní pokyny, jak jej vyčistit.

7. Musíte jít těžce na kalorie

Když trpíte cystickou fibrózou, rozhodně nechcete snižovat kalorie. Ve skutečnosti budete potřebovat každý den více kalorií, abyste si udrželi svoji váhu. Protože vám chybí enzymy pankreatu, vaše tělo nemůže získat veškerou potřebnou energii z potravin, které jíte.

Navíc vaše tělo spaluje další kalorií z kašle a musí odvrátit infekce. V důsledku toho ženy potřebují 2 500 až 3 000 kalorií denně, zatímco muži potřebují 3 000 až 3 700 kalorií.

Získejte více kalorií z vysoce energetických potravin s vysokou výživou, jako je arašídové máslo, vejce a výživné koktejly. Doplňte svá tři hlavní jídla různými občerstveními po celý den.

8. Uvidíte hodně svého lékaře

Zvládání nemoci, jako je cystická fibróza, vyžaduje hodně následné péče. Očekávejte návštěvu svého lékaře každých několik týdnů hned poté, co vám bude diagnostikována. Jak se váš stav postupně stává zvládnutelnějším, můžete být schopni protáhnout své návštěvy jednou za tři měsíce a nakonec jednou za rok.

Během těchto návštěv očekávejte od svého lékaře:

• provést fyzickou zkoušku
• zkontrolujte své léky
• změřte svou výšku a hmotnost
• poradí vám o výživě, cvičení a kontrole infekcí
• zeptejte se na svou emoční pohodu a proberte, zda budete potřebovat radu

9. Cystická fibróza není léčitelná

Přes velké pokroky v lékařském výzkumu vědci stále neobjevili lék na cystickou fibrózu. Nové léčby však mohou:

• zpomalte nemoc
• pomůže vám cítit se lépe
• chránit plíce

Při dodržení terapií, které vám lékař předepíše, získáte nejlepší dostupné lékařské výhody, které vám pomohou užívat si delší a zdravější život.

Odnést

Zahájení léčby jakékoli nemoci může být trochu ohromující. Časem se dostanete do rutinního užívání léků a provádění technik k odstranění hlenu z plic.

Jako zdroje použijte svého lékaře a ostatní členy vašeho léčebného týmu. Kdykoli máte nějaké dotazy nebo si myslíte, že budete muset změnit některou ze svých procedur, promluvte si s nimi. Nikdy neprovádějte změny v režimu bez vašeho lékaře.