Dvojitá vstupní levá komora

Dvojitá přívodní levá komora (DILV) je srdeční vada, která je přítomna od narození (vrozená). Ovlivňuje ventily a komory srdce. Děti narozené s tímto stavem mají v srdci pouze jednu fungující čerpací komoru (komoru).

DILV je jednou z několika srdečních vad známých jako jednotlivé (nebo běžné) srdeční vady. Lidé s DILV mají velkou levou komoru a malou pravou komoru. Levá komora je čerpací komora srdce, která posílá do těla krev bohatou na kyslík. Pravá komora je čerpací komora, která posílá krev s nedostatkem kyslíku do plic.

V normálním srdci dostává pravá a levá komora krev z pravé a levé síně. Atria jsou horní komory srdce.Krev chudá na kyslík, která se vrací z těla, proudí do pravé síně a pravé komory. Pravá komora poté pumpuje krev do plicní tepny. Toto je krevní céva, která nese krev do plic, aby zachytila ​​kyslík.

Krev s čerstvým kyslíkem se vrací do levé síně a levé komory. Aorta pak nese krev bohatou na kyslík do zbytku těla z levé komory. Aorta je hlavní tepna vedoucí ze srdce.

U lidí s DILV se vyvíjí pouze levá komora. Obě síně vypouštějí krev do této komory. To znamená, že krev bohatá na kyslík se mísí s krví chudou na kyslík. Směs se poté čerpá do těla i do plic.

DILV se může stát, pokud jsou velké krevní cévy vycházející ze srdce ve špatných polohách. Aorta vzniká z malé pravé komory a plicní tepna z levé komory. Může se také objevit, když jsou tepny v normální poloze a vznikají z obvyklých komor. V tomto případě krev proudí z levé do pravé komory otvorem mezi komorami, který se nazývá defekt komorového septa (VSD).

DILV je velmi vzácný. Přesná příčina není známa. Problém se s největší pravděpodobností objeví na začátku těhotenství, kdy se vyvíjí srdce dítěte. Lidé s DILV mají často také jiné srdeční problémy, například:

• Koarktace aorty (zúžení aorty)
• Plicní atrézie (plicní chlopně srdce není vytvořena správně)
• Stenóza plicní chlopně (zúžení plicní chlopně)

Mezi příznaky DILV patří:

• Namodralé zabarvení kůže a rtů (cyanóza) kvůli nízkému obsahu kyslíku v krvi
• Neschopnost přibrat na váze a růst
• Bledá kůže (bledost)
• Špatné krmení, protože se snadno unaví
• Pocení
• Oteklé nohy nebo břicho
• Problémy s dýcháním

Známky DILV mohou zahrnovat:

• Abnormální srdeční rytmus, jak je patrné na elektrokardiogramu
• Nahromadění tekutiny kolem plic
• Srdeční selhání
• Srdeční šelest
• Rychlý tep

Testy k diagnostice DILV mohou zahrnovat:

• Rentgen hrudníku
• Měření elektrické aktivity v srdci (elektrokardiogram nebo EKG)
• Ultrazvukové vyšetření srdce (echokardiogram)
• Průchod tenké, ohebné trubice do srdce k vyšetření tepen (srdeční katetrizace)
• MRI srdce

Je nutná operace ke zlepšení krevního oběhu v těle a do plic. Nejběžnější operace k léčbě DILV jsou série dvou až tří operací. Tyto operace jsou podobné těm, které se používají k léčbě hypoplastického syndromu levého srdce a trikuspidální atrézie.

První chirurgický zákrok může být nutný, když je dítěti jen několik dní. Ve většině případů může dítě později jít z nemocnice domů. Dítě bude nejčastěji muset užívat léky každý den a bude pečlivě sledováno dětským lékařem (kardiologem). Dětský lékař určí, kdy by měla být provedena druhá fáze operace.

Další chirurgický zákrok (nebo první chirurgický zákrok, pokud dítě nepotřebuje zákrok jako novorozenec) se nazývá obousměrný Glennův zkrat nebo Hemifontanův zákrok. Tato operace se obvykle provádí, když je dítěti 4 až 6 měsíců.

I po výše uvedených operacích může dítě vypadat modře (cyanoticky). Poslední krok se nazývá procedura Fontan. Tato operace se nejčastěji provádí, když je dítěti 18 měsíců až 3 roky. Po tomto posledním kroku už dítě není modré.

Operace Fontan nevytváří normální oběh v těle. Ale zlepšuje to dostatečný průtok krve, aby dítě mohlo žít a růst.

Dítě může potřebovat více operací pro jiné vady nebo prodloužit přežití během čekání na proceduru Fontan.

Vaše dítě bude možná muset užívat léky před a po operaci. Mohou zahrnovat:

• Antikoagulancia zabraňující srážení krve
• ACE inhibitory ke snížení krevního tlaku
• Digoxin pomáhá kontrakci srdce
• Pilulky na vodu (diuretika) ke snížení otoku v těle

Pokud výše uvedené metody selžou, může být doporučena transplantace srdce.

DILV je velmi složitá srdeční vada, kterou nelze snadno léčit. To, jak se dítěti daří, závisí na:

• Celkový stav dítěte v době diagnózy a léčby.
• Pokud existují další problémy se srdcem.
• Jak závažná je vada.

Po léčbě se mnoho kojenců s DILV dožívá dospělosti. Budou však vyžadovat celoživotní následná opatření. Mohou také čelit komplikacím a možná budou muset omezit své fyzické aktivity.

Komplikace DILV zahrnují:

• Kluby (zesílení nehtových lůžek) na prstech a prstech (pozdní znamení)
• Srdeční selhání
• Častá pneumonie
• Problémy se srdečním rytmem
• Smrt

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud vaše dítě:

• Zdá se, že se snadno unaví
• Má potíže s dýcháním
• Má modravou pleť nebo rty

Poraďte se také se svým poskytovatelem, pokud vaše dítě neroste nebo nepřibírá na váze.

Prevence není známa.

DILV; Jedna komora; Společná komora; Univentrikulární srdce; Univentrikulární srdce typu levé komory; Vrozená srdeční vada - DILV; Cyanotická srdeční vada - DILV; Vrozená vada - DILV

• Dvojitá vstupní levá komora

Kanter KR. Správa připojení jedné komory a kavopulmonálních připojení. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston a Spencerova chirurgie hrudníku. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cyanotické vrozené srdeční onemocnění: léze spojené se zvýšeným průtokem krve do plic. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Srdce. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Fetální medicína: Základní věda a klinická praxe. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap.