Krevní test na porfyriny

Porfyriny pomáhají vytvářet v těle mnoho důležitých látek. Jedním z nich je hemoglobin. Jedná se o bílkovinu v červených krvinkách, která přenáší kyslík v krvi.

Porfyriny lze měřit v krvi nebo moči. Tento článek pojednává o krevním testu.

Je nutný vzorek krve.

Vzorek se poté umístí na led a okamžitě se odnese do laboratoře. V lidské krvi lze normálně měřit tři porfyriny v malém množství. Oni jsou:

• Coproporphyrin
• Protoporfyrin (PROTO)
• Uroporfyrin

Protoporfyrin se obvykle nachází v nejvyšším množství. K prokázání hladin specifických porfyrinů je zapotřebí více testů.

Před tímto testem byste neměli jíst 12 až 14 hodin. Těsně před testem můžete pít vodu. Pokud nebudete postupovat podle těchto pokynů, mohou být ovlivněny výsledky vašeho testu.

Když je jehla vložena k odběru krve, někteří lidé pociťují mírnou bolest. Jiní cítí jen bodnutí nebo bodnutí. Poté může dojít k mírnému pulzování nebo drobným modřinám. To brzy zmizí.

Tento test se používá k diagnostice porfyrií. Jedná se o skupinu vzácných poruch, které se často dědí prostřednictvím členů rodiny.

Může být také použit spolu s dalšími testy k diagnostice otravy olovem a určitých poruch nervového systému a kůže.

Tento test konkrétně měří celkovou hladinu porfyrinu. Zahrnuty jsou ale také referenční hodnoty (rozsah hodnot pozorovaných u skupiny zdravých lidí) pro jednotlivé složky:

• Celkové hladiny porfyrinu: 0 až 1,0 mcg / dL (0 až 15 nmol / l)
• Úroveň koproporfyrinu: 2 mcg / dL (30 nmol / L)
• Úroveň protoporfyrinu: 16 až 60 mcg / dl (0,28 až 1,07 µmol / l)
• Hladina urporfyrinu: 2 mcg / dL (2,4 nmol / l)

Rozsahy normálních hodnot se mohou v různých laboratořích mírně lišit. Některé laboratoře používají různá měření nebo testují různé vzorky. Poraďte se s lékařem o významu konkrétních výsledků testů.

Zvýšené hladiny koproporfyrinů mohou být známkou:

• Vrozená erytropoetická porfyrie
• Jaterní koproporfyrie
• Sideroblastická anémie
• Rozmanitá porfyrie

Zvýšená hladina protoporfyrinu může být známkou:

• Anémie chronických onemocnění
• Vrozená erytropoetická protoporfyrie
• Zvýšená erytropoéza
• Infekce
• Anémie z nedostatku železa
• Otrava olovem
• Sideroblastická anémie
• Talasémie
• Rozmanitá porfyrie

Zvýšená hladina uroporfyrinu může být známkou:

• Vrozená erytropoetická porfyrie
• Porphyria cutanea tarda

S odběrem krve je spojeno malé riziko. Žíly a tepny se liší velikostí od jedné osoby k druhé a od jedné strany těla k druhé. Získat vzorek krve od některých lidí může být obtížnější než od ostatních.

Další rizika spojená s odběrem krve jsou mírná, ale mohou zahrnovat:

• Nadměrné krvácení
• Mdloby nebo pocit točení hlavy
• Vícenásobné propíchnutí k lokalizaci žil
• Hematom (krev hromadící se pod kůží)
• Infekce (mírné riziko při každém poškození pokožky)

Hladiny protoporfyrinu; Porfyriny - celkem; Hladiny koproporfyrinu; PROTO test

• Krevní test

Chernecky CC, Berger BJ. Porfyriny, kvantitativní - krev. In: Chernecky CC, Berger BJ, eds. Laboratorní testy a diagnostické postupy. 6. vyd. St. Louis, MO: Elsevier Saunders; 2013: 891-892.

Fuller SJ, Wiley JS. Biosyntéza hemu a její poruchy: porfyrie a sideroblastické anémie. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 38.