Sekvence amniotického pásma

Amniotická pásová sekvence (ABS) je skupina vzácných vrozených vad, o nichž se předpokládá, že vzniknou, když se prameny plodového vaku oddělí a obalí části dítěte v děloze. Poruchy mohou mít vliv na obličej, paže, nohy, prsty nebo prsty na nohou.

Plodové pásy jsou považovány za způsobené poškozením části placenty nazývané amnion (nebo amniotická membrána). Placenta nese krev k dítěti, které stále roste v děloze. Poškození placenty může zabránit normálnímu růstu a vývoji.

Poškození amnionu může způsobit vznik vlákenných pásů, které mohou zachytit nebo stlačit části vyvíjejícího se dítěte. Tyto pásky snižují přívod krve do oblastí a způsobují jejich abnormální vývoj.

Některé případy deformace ABS však mohou být způsobeny sníženým přívodem krve bez známek kapel nebo poškození amnionu. Vyskytly se také vzácné případy, které se zdály být způsobeny genetickými vadami.

Závažnost deformity se může značně lišit, od malého prohlubně prstu na noze nebo prstu až po chybějící část těla nebo silně nedostatečně vyvinutou část těla. Příznaky mohou zahrnovat:

• Abnormální mezera v hlavě nebo obličeji (pokud jde přes obličej, nazývá se to rozštěp)
• Celý prst nebo část prstu, nohy, paže nebo nohy chybí (vrozená amputace)
• Porucha (rozštěp nebo otvor) břicha nebo hrudní stěny (pokud se v těchto oblastech nachází pás)
• Trvalý pás nebo zářez kolem paže, nohy, prstu nebo špičky

Poskytovatel zdravotní péče může diagnostikovat tento stav během prenatálního ultrazvuku, pokud je dostatečně závažný, nebo během novorozenecké fyzické zkoušky.

Léčba se velmi liší. Deformita často není závažná a není potřeba žádné ošetření. Chirurgie, když je dítě v děloze, může v některých případech pomoci zlepšit výsledky, ale zatím není jasné, pro které děti bude přínosem. Některé případy se zlepšují nebo řeší před narozením. Ve vážnějších případech může být nutný velký chirurgický zákrok k rekonstrukci celé části těla nebo jeho části. Některé případy jsou natolik závažné, že je nelze opravit.

Měly by být vypracovány plány na pečlivé doručení a zvládnutí problému po narození. Dítě by mělo být doručeno do zdravotnického střediska, které má odborníky se zkušenostmi s péčí o děti s tímto onemocněním.

To, jak dobře dítě funguje, závisí na závažnosti stavu. Většina případů je mírná a výhled na normální funkci je vynikající. Závažnější případy mají více střežených výsledků.

Komplikace mohou zahrnovat úplnou nebo částečnou ztrátu funkce části těla. Vrozené pásy postihující velké části těla způsobují největší problémy. Některé případy jsou natolik závažné, že je nelze opravit.

Syndrom plodové vody; Pásy zúžení plodové vody; Syndrom zúžení; BŘIŠNÍ SVALY; Komplex stěny končetiny a těla; Stahovací kroužky; Porucha stěny těla

Crum CP, Laury AR, Hirsch MS, Quick CM, Peters WA. Plodové pásy. In: Crum CP, Laury AR, Hirsch MS, Quick CM, Peters WA. eds. Gynekologická a porodnická patologie. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 776-777.

Jain JA, Fuchs KM. Sekvence amniotického pásma. In: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H a kol., Eds. Porodnické zobrazování: diagnostika a péče o plod. 2. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 98.

Obican SG, Odibo AO. Invazivní fetální terapie. In: Resnik R, Lockwood CJ, Moore TR, Greene MF, Copel JA, Silver RM, eds. Creasy and Resnik's Maternal-Fetal Medicine: Principles and Practice. 8. vydání. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 37.